Vrste imunološke hemolitičke anemije

Ovisno o prirodi antitijela izolira se 4 ostvarenje imunološki hemolitička anemija: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptenom) autoimunitet.

Isoimune hemolitičke anemije

Bilo je slučajeva u antigenske nesuglasnost gena majke i djeteta (hemolitička bolest novorođenčeta), ili u dodiru s nekompatibilnih skupina antigena na crvenim krvnim stanicama (nespojivo transfuziju krvi), što rezultira donatora serumu s eritrociti reakcije primatelja.

Hemolitička bolest novorođenčadi najčešće je povezana s majčinskom i fetalnom krvnom inkompatibilnošću s RhD antigenom, rjeđe s antigenom A B O, još rjeđe s C, Kell i drugim antigenom. Antitijela koja prodiru u posteljicu su fiksirana na eritrocite fetusa i potom uklonjena pomoću makrofaga. Intracelularna hemoliza se razvija s formiranjem neizravnog bilirubina, toksičnog za središnji živčani sustav, s kompenzacijskom eritroblastozom, formiranjem ekstramedularnih žarira hematopoeze.

Imunizacija majke javlja se kao rezultat krvarenja od majke do fetusa u volumenu od 0,25 ml i više, ne manje od 15% prvih poroda Rh-negativnih majki. Učestalost hemolitičke bolesti novorođenčadi povećava se s opstetrijskim intervencijama i placentalnom patologijom. Ponovi isporuku, posebno s kratkim intervalom između imunizacijom i nakon trudnoće, pobačaja i prethodno vremena u relativno velikim (10-14 tjedana) povećava vjerojatnost senzibilizacije i stoga razvoj hemolitičkih bolesti. Zaštitni učinak protiv Rh-sukoba posljedica je nekompatibilnosti krvi majke i fetusa u ABO sustavu zbog uništavanja stanica fetusa majčinim protutijelima na antigene A i B.

Mjere prevencije rezus senzibilizacije odnosi određivanja antirhesus antitijela u senzibiliziranih žena tijekom trudnoće na 20., 28. I 36. Tjedna, a tijekom rada. To je nužno za rješavanje problema profilaktičke primjene antiresusa imunoglobulina - anti-D IgG - nakon porođaja. U slučaju kada je rizik od fetusa intrauterinog (titra antitijela veća od 1: 8 u indirektnoj Coombs ispitivanja) pokazuje amniocentezu uz određivanje bilirubina i zatim izboru taktiku. Učinkovito je primjena ženskog senzibiliziranog anti-D IgG-a u 28. I 36. Tjednu trudnoće.

Najviše je obećavajuće profilaktičko davanje anti-D IgG u dozi od 200-500 mcg u prvih 36-72 h nakon davanja. U ovom slučaju, u tijeku ponovljene trudnoće dolazi do suzbijanja produkcije specifičnih protutijela, što je smanjenje učestalosti hemolitičke bolesti novorođenčadi za više od 10 %. Pokazatelj za uvođenje imunoglobulina je rađanje Rh-negativnog primipara ženskog Rh-pozitivnog djeteta, kompatibilnog s majčinim krvnim sustavom AB0.

Poremećena hemolitička anemija

To je uzrokovano transplacentalnim prijenosom antitijela iz majki koje pate od autoimune hemolitičke anemije; antitijela su usmjerena protiv općeg antigena eritrocita majke i djeteta. Transimunska hemolitička anemija kod novorođenčadi zahtijeva sustavno liječenje, uzimajući u obzir poluživot antitijela majki (IgG) u 28 dana. Uporaba glukokortikoida nije prikazana.

Heteroimmuna hemolitička anemija

Povezan sa fiksacijom na površini crvenih krvnih stanica hapten droga, virusne, bakterijske podrijetla. Eritrocita je slučajni ciljne stanice, u kojoj je reakcija hapten-antitijelo (tijelo proizvodi antitijela „stranih” antigeni). U 20% slučajeva u imunološkom hemolize može identificirati ulogu droge. Nekoliko lijekova, kao što je penicilin i cefalosporina, vezan na membranu eritrocita, čime se mijenja na antigenih svojstava, što dovodi do proizvodnje protutijela usmjerenih protiv eritrocita-kompleks lijeka. Drugi lijekovi, kao što su fenacetin, sulfonamida, tetraciklina, påsk, isoniazid, hidroklortiazid, kinin i kinidina da formiraju imuno komplekse tercijarne (Fab-fragment IgG - droga - eritrocita membranskog proteina) uzrokuje uništenje eritrocita. Antitijela i oblik lijeka Imunološki kompleksi koji se vežu specifično na proteine iz eritrocita i membrane aktiviraju komplement. Protutijelo je usmjereno i protiv lijeka i protiv membranskog proteina. Alfa-metildopa, levodopa, prokainamid, ibuprofen, diklofenak, a interferon tioridizin uzrok stvaranje protutijela usmjerenih protiv proteina membrane eritrocita, a ne u odnosu na lijek. Utvrđeno je da je izravna pozitivan Coombs testa opaža u 10-20% bolesnika koji su primali alfa-metildopa, ali hemoliza pojavljuje samo na 2-5%. Cefalotin uzrokuje nespecifično vezanje plazma proteina (uključujući IgG, komplementarne proteine, transferin, albumin, i fibrinogen) s eritrocitne membrane. Coombs test je pozitivan, ali hemoliza je rijetkost.

Heterološko hemolitička anemija slično je u kliničkoj slici na autoimune hemolitičke anemije s nepotpunim termalnim aglutininsima. Prognoza je povoljna, terapijski učinak postiže se uklanjanjem haptena, na primjer, otkazivanjem lijekova, sanitizacijom infekcije. Uporaba glukokortikoida je moguća i posljedica je ozbiljnosti anemije. Hemotransfuzijska terapija nije indicirana u vezi s težinom izoimunizacije.

Autoimuna hemolitička anemija

S ovom varijantom hemolitičke anemije u pacijentovom tijelu nastaju antitijela usmjerena protiv vlastitih nepromijenjenih eritrocitnih antigena. Postoje u bilo kojoj dobi.

Ovisno o položaju staničnih antitijela izoliranih autoimuna hemolitička anemija s antitijelima na antigen erythrokaryocytes koštane srži i autoimune hemolitičke anemije s antitijelima na antigen eritrocita u krvi periferne.

Autoimune hemolitičke anemije popratni glavni patološki proces - limfoproliferativne poremećaje (kronična limfocitna leukemija, limfom), sistemski bolesti vezivnog tkiva (sistemski lupus, antifosfolipidni sindrom imunodeficijencije) ili stanja se smatraju kao sekundarni ili simptomatski. Ako se ne može utvrditi uzrok autoimune hemolitičke anemije, govori o idiopatskom autoimune hemolitičke anemije.

Autoimune hemolitičke anemije klasificira prema karakteristikama posreduje svoje antitijela: temperatura na kojoj se antitijela reagiraju s eritrocitima i njihovu sposobnost da induciraju aglutinaciju i hemolizu. Termična antitijela koja povezuju eritrocite na temperaturi od 36 ° C, hladno reagiraju s eritrocitima pri temperaturi od najviše 26 ° C. Protutijela, koja se vežu na eritrocite u hladnoći i uzrokuju hemolizu u toplini, nazivaju se bifazni. Ako antitijela su u stanju aglutinacija crvenih krvnih stanica samo, oni su pozvani aglutinini (potpun ili nepotpun), ako se aktiviraju komplement i uzrokovati intravaskularnu hemolizu, onda govorimo o hemolizina.

Prema naznačenim znakovima razlikuju se sljedeće vrste autoimune hemolitičke anemije:

• s nepotpunim toplinskim aglutininima;
• paroksizmom hladne hemoglobinurije (autoimuna hemolitička anemija s dvofaznim hemolizinom Donat-Landsteiner);
• s punim hladnim aglutininima.

Povremeno, toplinski aglutinini mogu biti potpuni i pripadaju klasi IgM. Također su opisani slučajevi u kombinaciji s autoimuna hemolitička anemija topline i hladnoće antitijela, posebno nakon što je zarazna mononukleoza Epstein-Barr virus aktivira veliki bazen B limfocita koji proizvode široki spektar antitijela.

Od etiologije autoimuna hemolitička anemija, idiopatska ili mogu biti sekundarni u infekcijama, sindroma imunodeficijencije, autoimune bolesti, sindroma limfoproliferativnih [kronična limfocitna leukemija (CLL), limfom, tumori], izloženosti lijekovima.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]