Simptomi panhypopituitarizma

Klinička simptomatologija bolesti je vrlo promjenjiva i sastoji se od specifičnih simptoma hormonske insuficijencije i polimorfnih neurovegetativnih manifestacija.

Pangipopituitarizam je mnogo češći kod žena mladih i srednjih godina (20-40 godina), no pojedinačni slučajevi bolesti poznati su iu ranijoj i starijoj dobi. Opisan je razvoj Shienovog sindroma kod djevojčice 12 godina nakon krvarenja maternice.

Kada sindrom Simmonds, klinička slika dominira stalno raste gubitak težine, u prosjeku 2-6 kg mjesečno, ali ako žestoko, galopirajući tijek bolesti je 25-30 kg. U vezi s anoreksične količinom hrane koja se konzumira je značajno smanjen, ali stupanj i intenzitet gubitka tjelesne težine u tim slučajevima nisu dovoljna za opskrbu promijenjene uvjete i poremećaji definirani primarni hipotalamus regulaciju metabolizma lipida i rasta pad razine hormona u tijelu.

U rijetkim slučajevima, uz kaheksiju, nema smanjenja apetita, već patološki porast (bulimija). Iscrpljenost je obično jednaka, jer potkožni sloj masti nestaje posvuda, atrofija mišića, unutarnji organi smanjuju volumen. Edem se, u pravilu, ne događa.

Karakteristične promjene kože: suhoća, naboranje, ljuštenje u kombinaciji sa blijedo žutom, voskom bojom. Ponekad, na pozadini općeg bljedila, na licu iu prirodnim nabora kože nalaze se mrlje prljave zemaljske pigmentacije. Često postoji akrozianoz.

Kršenja trofičkih procesa dovode do krhkosti i gubitka kose, njihovog ranog grayinga, do atrofičnih procesa u koštanom tkivu s dekalcifikacijom kostiju i razvoja osteoporoze. Atrofija donje čeljusti, zubi se raspadaju i ispadaju. Brzo rastući fenomen marasmus, senilna upada. Razvijanje oštre opće slabosti, apatije, adiname sve do potpune nepokretnosti; hipotermija. Pacijenti navode vrtoglavicu i česte nesvjestice. Karakterizira ortostatska kolaps i koma, bez specifične terapije koja dovodi do smrti.

Jedno od vodećih mjesta u kliničkim simptomima zauzima seksualni poremećaji uzrokovani smanjenjem ili potpunim gubitkom gonadotropne regulacije gonada. Ovi poremećaji često prethode pojavi svih ostalih simptoma. Seksualna sklonost je izgubljena, snaga se smanjuje, stidne dlačice i axillae ispadaju. Vanjski i unutarnji genitalni organi postupno se atrofiraju. U žena, menstruacija nestaje rano i brzo, mliječne žlijezde smanjuju volumen, bradavice areole su depigmented. S razvojem bolesti nakon isporuke, laktacija je odsutna, a menstruacija se ne obnavlja. U rijetkim slučajevima dugotrajnog i istrošenog tijeka bolesti, menstrualni ciklus je uznemiren, ali trudnoća je moguća. U muškaraca nestaju sekundarne seksualne karakteristike (stidne, aksilarne dlake, brkovi, brada), testisi, prostata, sjemene vezikule, penisa se atrofiraju. Postoji oligoazoospermija. U rijetkim slučajevima, alopecija može biti univerzalna, tj. Kosa na glavi, obrve i trepavice.

Smanjenje produkcije hormona koji stimulira štitnjače dovodi do brzog ili postupnog razvoja hipotireoze. Postoji pospanost, letargija, adinamija, smanjuje se mentalna i tjelesna aktivnost. Hipofunkcija štitnjače dovodi do poremećaja metaboličkih procesa u miokardu. Usporite srčani mišić, zvukovi srca postaju gluhi, krvni tlak se smanjuje. Razvija se nakup gastrointestinalnog trakta i konstipacija.

Kršenje funkcije ispuštanja vode, karakteristično za hipotireozu, u bolesnika s insuficijencijom povremene hipofize manifestira se na različite načine. U izrazitoj osiromašeni obično nema oteklina, te u bolesnika sa sindromom Skien i prevalencije simptoma hipogonadizam, i hipotireoza je veliki gubitak težine obično se ne događa, a značajan zadržavanje tekućine. Lice postaje natečeno, jezik se zadebljava, otupljuje zubima na bočnim površinama, može biti promuklost i smanjenje glasa (edem vokalnih užeta). Govor je usporen, dysarthritic.

Ozbiljnost bolesti i narav njenog tijeka (brz ili stupanj) u velikoj mjeri određuje stupanj pada funkcije nadbubrežne žlijezde. Teški hipokortizam smanjuje otpornost pacijenata na interkurrent infekcije i na različite stresne situacije. Hipokorticizam pogoršava opću slabost, adinamiju, hipotenziju i potiče razvoj hipoglikemije.

Potonji nastaje zbog smanjenja razine i središnje, contrainsular hormon (ACTH, hormona rasta), te biosintezu glukokortikoida u kore nadbubrežne žlijezde. Smanjenje glukoneogeneze procesi posredovani glukokortikoida dovodi do smanjenja razine šećera u krvi do 1-2 mmol / l, a u razvoju relativne hiperinzulinizma, dramatično povećava osjetljivost na pacijente primjenjuju izvana inzulin. U nekim slučajevima, injekcije od 4-5 U lijeka dovele su do teških hipoglikemijskih, pa čak i koma.

Patogeneza hipofiza koma u završnom kaheksija teška Simmonds' panhypopituitarism ili druga etiologija određuje prvenstveno progresivne hypocorticoidism i hipotireozu. Koma obično se razvija postupno s porastom adinamii prolazi u obamrlosti, hiponatrijemijom, hipoglikemija, zapljene i hipotermije.

Gipokortitsizm također uzrokuje ozbiljne bolesti s proljevom: gubitak apetita, u iznosu od ukupnog anoreksije, uporni mučnina i povraćanje nakon jela ili izvan dodira sa probavom, bolovi u trbuhu zbog spazma glatkih mišića crijeva. Karakteristični i atrofični procesi u sluznici s smanjenjem gastrointestinalnog i pankreatijskog izlučivanja.

Hipotalamus komponenta u kliničkim simptomima može manifestirati kršenje termoregulacije često hipotermije, ali ponekad low-grade groznica, i autonomnog kriza s hipoglikemija, zimice, tetanusni sindrom i poliurija.

Često razvija dekalcifikaciju kostiju, osteoporozu, kršenja perifernog živčanog sustava s polineuritisom, polyradiculoneuritisom i teškim sindromom boli.

Mentalni poremećaji opaženi su u svim slučajevima hipotalamus-hipofize. Karakterističan smanjenje emocionalne aktivnosti, ravnodušnost prema okružuje, depresije i drugih mentalnih poremećaja do šizofrenim halucinacije-paranoidne psihoze. Hipotalamus-hipofiza insuficijencija uzrokovana tumora hipofize ili hipotalamusu, u kombinaciji s brojem simptoma povećanog intrakranijalnog tlaka: oftalmoloških, radioloških i neuroloških (glavobolje, smanjena oštrina vida i ograničenje polja vizualne).

Tijek bolesti može biti različit. U bolesnika s kaheksijom i prevalencijom simptoma hipokorticizma dolazi do progresije svih simptoma koji dovode do kobnog ishoda u kratkom vremenu. S Shieninim sindromom, naprotiv, bolest se razvija postepeno, postupno, a ponekad i dugi niz godina ne prepoznaje.

[1], [2], [3], [4]