Simptomi sindroma ektopične proizvodnje ACTH
Posljednji pregledao: 30.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Simptomi sindroma ektopične proizvodnje ACTH je različit stupanj hiperkorticizma. U slučaju brzog napredovanja tumorskog procesa i visoke proizvodnje hormona, adrenalinski korteks razvija tipični sindrom Itenko-Cushing. U bolesnika se opaža prekomjerno taloženje potkožnog masnog tkiva u licu, vratu, prtljažniku, abdomenu. Lice dobiva oblik "punog mjeseca". Udovi su tanki, koža postaje suha, dobiva purpurno-cyanotic boju. Nastale su crveno-ljubičaste trake "istezanja" na koži abdomena, bedara, unutarnjih površina ramena. Postoji općenito, a na mjestima trenja, hiperpigmentacija kože. Na koži lica, prsa, leđa se pojavljuje hipertrkoza. Postoji tendencija za furunculosis i razvoj erizipela. Arterijski tlak je povećan. Kostur je osteoporotski promijenjen, s teškim tečajem postoje frakture rebra i kralješaka. Steroidni dijabetes karakterizira otpornost na inzulin. Hipokalemija različitih stupnjeva ovisi o stupnju hiperkortije. Razvoj njegovih simptoma ovisi o biološkoj aktivnosti i količini hormona koji luči tumor i koji luče korteks adrenalina kortizola, kortikosterona, aldosterona i androgena.
Jedan od karakterističnih i uporni simptomi sindroma ektopične proizvodnje ACTH je progresivna slabost mišića. Izražava se brzim umorom, izraženim umorom. U većoj mjeri to se vidi u donjim udovima. Mišići postaju mekani i mekani. Pacijenti ne mogu ustati od stolca ili se penjati stubama bez pomoći. Često fizička astenija kod ovih pacijenata prati mentalni poremećaji.
Ovi simptomi su uzrokovani hipokalemijom, što je posljedica povećanja izlučivanja kalija pod utjecajem pretjerane proizvodnje kortizola. Sadržaj kalija u plazmi je obično 3 mmol / l. Njegova izlučivanje u sindromu ektopične proizvodnje ACTH ponekad doseže veliku veličinu i dovodi do razvoja takozvanog dijabetesa kalija. Istodobno se smanjuje razina kalija u mišićima i srcu, što se izražava karakterističnim promjenama na EKG, povećava se alkalna rezerva krvi i razina bikarbonata. Kao rezultat toga, uklanjanje stanica velikih količina tvari i zamjenjuje natrija i vodikovih iona hypokalemic alkalozu razvija, što je u kombinaciji s kompenzacijski redukcija klora opažena kod većine bolesnika hypochloremia. Povećana količina krvi doprinosi razvoju hipertenzije kod bolesnika.
Hiperpigmentacija kože i sluznice je karakteristična manifestacija sindroma ektopične proizvodnje AKTH. Nijanse pigmentacije mogu biti različite (dim, čokolada, smeđa, gotovo crna s plavim nijansama). Ponekad jačanje boje kože dugo može biti jedini znak manifestacije ektopičnog tumora. Kod nekih bolesnika, hiperpigmentacija se razvija istodobno s simptomima hiperkortizma.
Razvoj poboljšane pigmentacije u koži ovisi o izlučivanju tumorsko-ektopičnog ACTH. A njegova svojstva mogu se razlikovati od ACTH hipofizičkog porijekla. Stoga, hormon različito utječe na bojanje kože i stimulaciju nadbubrežnih žlijezda. Melazme, koja se razvija u sindroma ektopične izlučivanja hormona adrenocorticotropic, može se usporediti s kože hiperpigmentacije u pacijenata s tumorima hipofize, Nelson sindromom i Addison-ove bolesti.
Za većinu bolesnika klinička slika hiperkorticizma je neuobičajena. Oni nemaju neku vrstu pretilosti, naprotiv, cachexia se često razvija. Glavni simptomi su progresivna slabost mišića, hiperpigmentacija kože i sluznice, hipokalemična alkaloza, hipertenzija, tolerancija na ugljikohidrate, emocionalna labilnost.
U nekim pacijentima ACTH i CRF otkriveni su u tumorima, ali nisu zapažene nikakve kliničke manifestacije njihove prisutnosti. Razlog tome je ili mala aktivnost spojeva koje luči tumor ili nedostatak vremena za razvoj simptoma hiperkorticizma. Stoga, kliničke manifestacije u bolesnika s sindromom ektopične ACTH mogu biti tipične za sindrom Itenko-Cushing ili djelomično.
Simptomi bolesti mogu se brzo razviti (nekoliko mjeseci) ili polako (tijekom nekoliko godina). Pored promjena svojstvenih hiperkorticizmu, u bolesnika s sindromom ektopične sekrecije ACTH pojavljuju se karakteristični znakovi tumorskog procesa. Često imaju opijenost, manifestacije metastaza u različitim organima, simptome kompresije žilavih pleksusnih plexusa. Kliničke manifestacije sindroma ektopične proizvodnje ACTH-a ne ovise samo o hiperkorticizmu nego io drugim hormonima koji mogu izdvojiti tumor.
Pacijenti s tumorom jajnika stanica bronha su opisani koji osim proizvodnje ACTH imaju ADH sekreciju. Zajednička akcija tih hormona maskirala je razvoj hipokalemije. Vjeruje se da se asimptomatski porast izlučivanja ADH javlja vrlo često.
Vrlo rijetki slučajevi kombinacije ektopičnih proizvoda ACTH i hormona rasta. Opisan je 37-godišnji pacijent s kliničkim manifestacijama akromegalije, hiperkortisa; Maligni bronhijalni karcinoid sadrži ACTH i STH
Postoje podaci o 18-godišnjem pacijentu s gigantizmom, sindromom Itenko-Cushing. Nakon obdukcije, ACTH i STH izolirani su od karcinoidnih metastaza u jetri. Osim toga, pronađen je somatotropinom.
Zabilježena je sekrecija tumora zajedno s ACTH vazopresinom, oksitocinom i neurofizinom. Autori se oslanjaju na određivanje osmolalnosti seruma i urina. Prisutnost vazopresina otkriva se smanjenjem sposobnosti pacijenata da odgovore na stres u vodi.