Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Budd-Chiari sindrom je okluzija venske odljeva s oštećenjem jetrenih vena od kojih može biti lokaliziran na razini desne pretklijetke na male grane jetrenih vena. Oznaka ove lezije varira od asimptomatskog do fulminantnog zatajenja jetre. Dijagnoza se temelji na ultrazvuku. Liječenje sindroma, Budd-Chiarijev uključuje lijekove simptomatske venu i usmjerena je na obnavljanje prohodnosti trombolizom, dekompresija i zaobići dugo antikoagulans.
[1]
Što uzrokuje Budda-Chiari sindrom?
Okluzija malih grana jetrenih žila kombinira se s okluzivnim bolestima vene. U zapadnim zemljama glavni uzrok Budd-Chiarijev sindrom je tromboza zona stjecište jetrenih vena u donju šuplju venu. Glavni etiološki čimbenici su trombotični koagulaciju (npr nedostatak protein C ili S, antitrombina III, trudnoća, upotreba oralnih kontraceptiva), poremećaji hematoloških (npr policitemija, paroksizmalnu noćnu hemoglobinopatijama, mijeloproliferativni poremećaji), upalna bolest crijeva, bolest vezivnog tkiva i ozljede , Ostali uzroci uključuju infekcije (npr hidatidnih ciste, amebiasis) i invaziju tumora u venu jetre (npr hepatocelularni karcinom i karcinom bubrežnih stanica). Uzroci venske opstrukcije često su nepoznati. U Aziji i Južnoj Africi, uzrok je često membranski opstrukcija donju šuplju venu iznad jetre, vjerojatno nastao kao rezultat rekanalizacije formirana u odrasloj dobi, ili malformacija u djece.
Posljedice venske okluzije su ascites, portal hipertenzija i hipersplenizam.
Simptomi Badd-Chiariovog sindroma
Oznaka sindroma razlikuje se od asimptomatskih do fulminantnog razvoja insuficijencije jetre ili ciroze jetre. Akutni zatvor (klasični, Budd-Chiarijev sindrom) izaziva bol u gornjem desnom kvadrantu trbuha, mučnina, povraćanje, blaga žutica, proširenu jetre i bolno, ascitesa. S potpunim okluzije donju šuplju venu razvija trbuha i donji ud bubrenje s izrazitim proširenje površinske vene trbuha sa zdjelice u obalnom luka. Subakutna (<6 mjeseci) pojavljuje hepatomegaliju, koagulopatiju, ascites, slezene, krvarenje iz varikozitete i hepatorenalnog sindroma. U većini slučajeva, tu je kronični proces (> 6 mjeseci), u pratnji zamor, prisutnost vijugavim površinske vene trbuha, kod nekih pacijenata, krvarenja kod varičela ascitesom i dekompenziranom ciroze.
Gdje boli?
Dijagnoza Budd Chiari sindroma
Sumnja Budd-Chiarijev sindrom javlja tijekom razvoja hepatomegalija, ascites, jetrene insuficijencije ili ciroze jetre i kombinacije odstupanja u jetrenih testova s trombotskih faktora rizika. Rezultati Doppler ultrazvuka pokazuju poremećaje protoka krvi i mjesta okluzije. Indikacije za CT i MRI su neinformativnost ultrazvuka. Ako se planira operacija, potrebna je angiografija. Laboratorijski testovi nisu dijagnostički, već pomažu u procjeni funkcionalnog stanja jetre.
[2]
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Prognoza i liječenje Budd Chiari sindroma
U većini slučajeva, pacijenti s potpunom okluzijom žila umiru od zatajenja jetre tijekom 3 godine. Zbog nepotpune okluzije, tijek bolesti je varijabilan.
Liječenje Badd-Chiariovog sindroma uključuje simptomatsku terapiju komplikacija (npr. Ascite, zatajenje jetre) i dekompresiju. Tromboliza omogućuje liziranje akutnih krvnih ugrušaka i smanjenje zagušenja jetre. S membranskom opstrukcijom vena cave ili stenozom jetrenih vena, odljev se vraća perkutanom transluminalnom balonskom angioplastikom s intraluminalnim stentom. Intrahepatični transureularni stenting i mnoge kirurške metode preusmjeravanja također osiguravaju dekompresiju. U slučaju encefalopatije, preusmjeravanje se općenito ne primjenjuje zbog progresije zatajenja jetre i oštećenja sintetske funkcije jetre. Osim toga, operacija premosnice povezana je s rizikom od tromboze, naročito kod hematoloških poremećaja. Kako bi se spriječilo povratak, dugotrajna antikoagulantna terapija često je potrebna. Radi spašavanja života bolesnika s fulminantnim oblicima bolesti ili dekompenziranom cirozom jetre, može se provesti transplantacija jetre.