Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Budd-Chiarijev sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Budd-Chiarijev sindrom je okluzija s oštećenim venskim odljevom kroz jetrene vene, koja se može lokalizirati na razini od desnog atrija do malih ogranaka jetrenih vena. Manifestacija ove lezije varira od asimptomatskog do fulminantnog zatajenja jetre. Dijagnoza se temelji na ultrazvuku. Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma uključuje simptomatsku terapiju lijekovima i usmjereno je na vraćanje venske prohodnosti trombolizom, dekompresijskim bypassom i dugotrajnom antikoagulantnom terapijom.
[ 1 ]
Što uzrokuje Budd-Chiarijev sindrom?
Okluzija malih ogranaka jetrenih vena povezana je s venskim okluzivnim bolestima. U zapadnim zemljama glavni uzrok Budd-Chiarijevog sindroma je tromboza ulaza donje šuplje vene u jetrene vene. Glavni etiološki uzroci uključuju trombotičku koagulopatiju (npr. nedostatak proteina C ili S, antitrombina III, trudnoću, upotrebu oralnih kontraceptiva), hematološke poremećaje (npr. policitemiju, paroksizmalnu noćnu hemoglobinopatiju, mijeloproliferativne poremećaje), upalne bolesti crijeva, bolesti vezivnog tkiva i traumu. Ostali uzroci uključuju infekcije (npr. hidatidne ciste, amebijazu) i invaziju tumora u jetrene vene (npr. hepatocelularni karcinom ili karcinom bubrežnih stanica). Uzrok venske opstrukcije često je nepoznat. U Aziji i Južnoj Africi uzrok je često membranska opstrukcija donje šuplje vene iznad jetre, vjerojatno zbog rekanalizacije tromba nastalog u odrasloj dobi ili malformacije u djetinjstvu.
Posljedice venske okluzije su ascites, portalna hipertenzija i hipersplenizam.
Simptomi Budd-Chiarijevog sindroma
Manifestacija sindroma varira od asimptomatskog do fulminantnog razvoja zatajenja jetre ili ciroze. Akutna okluzija (klasični Budd-Chiarijev sindrom) očituje se bolovima u gornjem desnom kvadrantu trbuha, mučninom, povraćanjem, umjerenom žuticom, povećanom i bolnom jetrom, ascitesom. Kod potpune okluzije donje šuplje vene razvija se edem trbušne stijenke i donjih ekstremiteta s izraženom dilatacijom površinskih vena trbuha od zdjelice do rebarnog luka. Subakutni tijek (< 6 mjeseci) očituje se hepatomegalijom, koagulopatijom, ascitesom, splenomegalijom, krvarenjem iz proširenih vena i hepatorenalnim sindromom. U većini slučajeva opaža se kronični proces (> 6 mjeseci), praćen umorom, prisutnošću vijugavih površinskih trbušnih vena, a kod nekih pacijenata i krvarenjem iz varikoziteta, ascitesom i dekompenziranom cirozom jetre.
Gdje boli?
Dijagnoza Budd-Chiarijevog sindroma
Na Budd-Chiarijev sindrom se sumnja kada se razviju hepatomegalija, ascites, zatajenje jetre ili ciroza te kada se abnormalni testovi jetrene funkcije kombiniraju s faktorima rizika za trombozu. Rezultati doplerskog ultrazvuka pokazuju poremećaje protoka krvi i područja okluzije. Indikacije za CT i MRI su neinformativni ultrazvučni pregledi. Ako se planira operacija, angiografija je potrebna. Laboratorijski testovi nisu dijagnostički, ali pomažu u procjeni funkcionalnog stanja jetre.
[ 2 ]
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Prognoza i liječenje Budd-Chiarijevog sindroma
U većini slučajeva, pacijenti s potpunom venskom okluzijom umiru od zatajenja jetre unutar 3 godine. Kod nepotpune okluzije, tijek bolesti je varijabilan.
Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma uključuje simptomatsku terapiju komplikacija (npr. ascitesa, zatajenja jetre) i dekompresiju. Tromboliza omogućuje lizu akutnih tromba i smanjenje jetrene kongestije. U slučaju membranske opstrukcije šuplje vene ili stenoze jetrenih vena, protok se obnavlja perkutanom transluminalnom balonskom angioplastikom s intraluminalnim stentiranjem. Intrahepatično transjugularno stentiranje i mnoge tehnike kirurškog bypassa također pružaju dekompresiju. U slučaju encefalopatije, bypass se obično ne koristi zbog progresije zatajenja jetre i oštećenja sintetske funkcije jetre. Osim toga, bypass je povezan s rizikom od tromboze, posebno kod hematoloških poremećaja. Dugotrajna antikoagulantna terapija često je potrebna kako bi se spriječio recidiv. Kako bi se spasio život pacijenta s fulminantnim oblicima bolesti ili dekompenziranom cirozom jetre, može se izvršiti transplantacija jetre.