Bilateralna slabost mišića lica: uzroci, simptomi, dijagnoza

Bilateralna slabost mišića lica, bilo da se razvija istovremeno ili sekvencijalno, nije česta, ali gotovo uvijek dovodi u dijagnostičku sumnju pri pokušaju utvrđivanja uzroka.

I. Bilateralno oštećenje stabla facijalnog živca (diplegia facialis)

1. Guillain-Barréov sindrom (uzlazni tijek) i druge polineuropatije
2. Sarkoidoza (Heerfordtov sindrom)
3. Bazalni meningitis (karcinomatozni, leukemijski itd.)
4. Zaušnjaci i druge uobičajene infekcije
5. Lajmska bolest
6. Botulizam (rijetko)
7. Tetanus
8. HIV infekcija
9. Sifilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov sindrom
11. Traumatska ozljeda mozga
12. Pagetova bolest
13. Hiperostoza kranijalna
14. Idiopatska Bellova paraliza
15. Toksični oblici neuropatije facijalnog živca.

II. Bilateralna lezija jezgara facijalnog živca

1. Poliomijelitis (rijetko)
2. Kongenitalna paraliza kod Moebiusovog sindroma
3. Bulbospinalna neuronopatija
4. Tumori i krvarenja u području ponsa

III. Mišićna razina

1. Miopatija
2. Miotonična distrofija

I. Bilateralna lezija stabla facijalnog živca

Paraliza mišića koje inervira facijalni živac može biti bilateralna, ali se rijetko razvija istovremeno na lijevoj i desnoj polovici lica. Potonja varijanta (diplegia facialis) najčešće se opaža u uzlaznom toku Guillain-Barréove polineuropatije (Landryjeva paraliza) i pojavljuje se na pozadini generalizirane tetrapareze ili tetraplegije sa senzornim poremećajima polineuropatskog tipa. Dipledia facialis opisana je kod Miller-Fisherovog sindroma, idiopatske kranijalne polineuropatije, amiloidoze, dijabetesa melitusa, multiple skleroze, pseudotumora cerebri, porfirije, Wernickeove encefalopatije, idiopatske Bellove paralize, hiperostosis cranialis interna (nasljedna bolest koja se manifestira zadebljanjem unutarnje koštane ploče lubanje). Ponekad se bilateralno oštećenje facijalnog živca javlja kod sarkoidoze (Heerfordtov sindrom) i popraćeno je drugim somatskim simptomima sarkoidoze ("uveoparotidna groznica"): oštećenje limfnih čvorova, kože, očiju, dišnih organa, jetre, slezene, parotidnih žlijezda slinovnica, kostiju i (rjeđe) drugih organa. Iz živčanog sustava mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni živci i membrane. Histološki pregled biopsije zahvaćenih tkiva od velike je važnosti u dijagnostici.

Drugi mogući uzroci bilateralnog oštećenja facijalnog živca uključuju periarteritis nodosa, arteritis divovskih stanica, Wegenerovu granulomatozu, sistemski eritemski lupus, Sjögrenov sindrom i Stevens-Johnsonov sindrom, koji je upalna febrilna bolest kože i sluznica.

U nastanku bilateralnog oštećenja facijalnog živca, važan je i bazalni meningitis drugih etiologija (karcinomatozni, leukemijski, tuberkulozni, kriptokokni), u čijem prepoznavanju, osim kliničke slike, važnu ulogu ima citološki pregled cerebrospinalne tekućine; encefalitis (uključujući encefalitis moždanog debla); otitis media. Kao poznati uzroci bilateralnog oštećenja facijalnih živaca opisani su malarija, infektivna mononukleoza; herpes zoster i herpes simplex, sifilis, zaušnjaci, lepra, tetanus, infekcija mikoplazmom, a u novije vrijeme i HIV infekcija.

Lajmska bolest (borelioza) je prilično dobro proučena kao uzrok bilateralne zahvaćenosti facijalnog živca. Karakteriziraju je rane kožne manifestacije (karakteristični eritem), artropatija, polineuropatija, limfocitni meningitis i zahvaćenost kranijalnih živaca, pri čemu je zahvaćenost facijalnog živca posebno tipična. Dijagnoza može biti teška izvan epidemiološkog okruženja.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov sindrom, koji karakterizira trijada simptoma u obliku ponavljajuće paralize lica, oticanja lica u oralnom području (heilitis) i ispucalog jezika (posljednji simptom nije uvijek prisutan), ponekad se manifestira i bilateralnom zahvaćenošću facijalnog živca.

Traumatska ozljeda mozga (prijelom temporalne kosti, ozljeda pri porodu), kao uzrok bilateralne paralize facijalnog živca, iz očitih razloga rijetko služi kao razlog za dijagnostičke sumnje.

U dijagnozi Pagetove bolesti kao uzroka bilateralnog oštećenja facijalnog živca, odlučujuću važnost imaju rendgenski pregled skeletnih kostiju, lubanje i kliničke manifestacije (asimetrične lučne deformacije skeletnih kostiju, ograničena pokretljivost u zglobovima, sindrom boli, patološki prijelomi). Osim facijalnog živca, često su zahvaćeni trigeminalni živac, slušni i vidni živci; moguć je razvoj hipertenzivnog sindroma.

Upotreba etilen glikola (komponente antifriza) u suicidalne svrhe ili kod alkoholizma također može dovesti do bilateralne slabosti mišića lica (trajne ili prolazne).

II. Bilateralna lezija jezgara facijalnog živca

Poliomijelitis rijetko uzrokuje diplegiju mišića lica. Dok je kod odraslih bulbarni poliomijelitis gotovo uvijek praćen paralizom udova (bulbospinalni poliomijelitis), kod djece je moguće izolirano oštećenje bulbarnih motornih neurona. Od kranijalnih živaca najčešće su zahvaćeni facijalni, glosofaringealni i vagusni živac, što se očituje ne samo slabošću mišića lica, već i poteškoćama u gutanju i fonaciji. Serološko testiranje potvrđuje dijagnozu.

Poznata je i kongenitalna diplegija facialis, koju prati konvergentni strabizam (paraliza ne samo facijalnih već i abducensnih živaca). Temelji se na nerazvijenosti motornih stanica u moždanom deblu (Moebiusov sindrom). Neki oblici progresivne spinalne amiotrofije u djece (Fazio-Londova bolest) dovode do bilateralne paralize mišića lica na pozadini drugih karakterističnih znakova ove bolesti (bulbospinalna neuronopatija).

Drugi uzroci: pontinski gliom, neurofibromatoza, metastatski i primarni tumori, uključujući meningealne tumore, krvarenje u području ponsa.

III. Bilateralna slabost mišića lica uzrokovana primarnim oštećenjem na mišićnoj razini

Neki oblici miopatije (facioskapulohumeralna) popraćeni su razvojem slabosti mišića lica s obje strane na pozadini raširenije atrofične pareze (u ramenom pojasu). Kod miotoničke distrofije, mišići lica uključeni su u patološki proces uz oštećenje drugih (nemimičnih) mišića: podizanja kapaka, kao i žvakaćih, sternokleidomastoidnih i mišića udova. Po potrebi se u dijagnostičke svrhe koristi EMG i biopsija zahvaćenih mišića.

Dijagnostičke studije za bilateralnu slabost mišića lica

1. Klinička i biokemijska analiza krvi.
2. Analiza urina.
3. CT ili MRI.
4. Rendgenske snimke lubanje, mastoidnog nastavka i piramide temporalne kosti.
5. Audiogram i kalorijski testovi.
6. Analiza cerebrospinalne tekućine.
7. Elektroforeza proteina krvnog seruma.
8. EMG.

Možda će vam trebati: rendgenska snimka prsnog koša; serološki testovi za HIV infekciju, sifilis; biopsija mišićnog tkiva, konzultacije s otologom i terapeutom.