Cesarrijev sindrom

Jev sindrom - Eritrodermična oblik T-stanica limfoma kože sa povećanjem broja velikih atipičnih limfocita s tserebriformnymi jezgara u perifernoj krvi. Opisano od strane A. Sezary i J. Bouvrain u 1938. Cesary sindrom može se pojaviti akutno (primarno) ili, manje uobičajeno, u bolesnika s gljivičnom miksa (sekundarni). Posljednjih godina izolirano je de novo eritrorodermalno T-stanično maligno limfom kože bez prethodne gljivične mikoze ili specifičnih promjena krvi karakterističnog za Cesaryov sindrom.

[1], [2], [3]

Patogeneza

U gornjem dijelu dermisa nalazi se gusta infiltracija, koja se sastoji od atipičnih limfocita, histiocita, fibroblasta, neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. Mogu se nalaziti i mikrobazijevi natrija, koji sadrže atipične limfocitne i histiocitne elemente. S elektronskom mikroskopijom, značajan broj Sesari stanica pronađen je u infiltraciji. Oni predstavljaju promjer od 7 mikrona ili više stanica, jezgri s nepravilni oblici imaju duboke invaginacija nuklearnog omotača, u blizini kojeg je zbijen kromatina, što im daje tserebriformny pogled. Jezgra je okružena uskom citoplazmatskom zonom s mitohondrijima, centriolama, Golgijevim kompleksom. Histokemijski pregled u citoplazmi otkriva grube NIR-pozitivne granule i visoku aktivnost beta-glukuronidaze. Imunocitološka studija pokazala je da Cesari stanice u većini slučajeva imaju T-limfocitne markere, dok su površinski imunoglobulini i Fc-fragment odsutni.

Limfni čvorovi u jev sindrom su slični promjene u struji ispod gljiva avium. Promjene u krvi mogu se otkriti u ranim fazama klinički tijek immunofenotipipirovaniya limfocita iz periferne krvi ili genetskog postupkom pomoću PCR. Prognostički značaj rane promjene u krvi je nejasno odrediti minimalne kriterije korak promjene u obliku krvi Eritrodermična limfom kože T stanica je prisutnost više od 5% atipičnih limfocita ili jev stanica u populaciji limfocita i dodatne dokaze o patološkog cirkulirajućeg populacije pomoću PCR-a ili drugim prikladnim postupcima.

Histogenesis

Cesaryov sindrom i gljivična mikoza imaju mnogo uobičajenih morfoloških, patogenih i imunoloških svojstava. Većina autora smatra Cesaryov sindrom leukemijsku varijantu gljivične mikoze na osnovi toga da se Cesari stanice ne nalaze samo u tumorskim procesima. Znanstvenici vjeruju da postoje vrste tih stanica: reaktivne s karakterističnim svojstvima T-limfocita i malignih, ne formiraju F-utičnice. Studije S. Broder i sur. (1976) pokazali su da su Sesari stanice zloćudni T-pomoćnici.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi cesari sindrom

Cesaryov sindrom karakterizira generalizirana eritroderma s intenzivnim svrabom, povećanjem perifernih limfnih čvorova i prisustvom Cesary stanica u krvi i proliferatima kože. Stariji muškarci češće su bolesni. Klinički, proces počinje pojavom eritematoznih i infiltrativnih plakova erupcija sličnih kontaktnim dermatitisom ili osipom droga. Postupno, elementi se spajaju, a proces se uobičajeno javlja u obliku eritroderme. Cijela je koža puna cyanotic-crvene boje, edemato, prekrivena srednjim i velikim pločama. Uočene su distrofijske promjene u kosi i noktima. Neki pacijenti imaju plak-nodularne elemente koji se ne razlikuju od onih u gljivama mikoze. Tipična klinička slika pričvršćena je na leukemoidnu reakciju krvi s povećanjem broja limfocitnih stanica i Cesary stanica s T-staničnim svojstvima.

[10], [11]

Diferencijalna dijagnoza

Sezaryiev sindrom, za razliku od drugih T-staničnim limfomima s kože Eritrodermična manifestacija koje mogu imati povoljnija prognozu nego jev sindrom, dodatnim kriterijima demonstrirati porast u populaciji abnormalnih T-stanica u perifernoj krvi. Trenutno, prema dogovorenom odluci konferencija Međunarodne društva za proučavanje limfoma kože na definicije i terminologija zritrodermicheskih oblika T-staničnog limfoma kože (1998), sljedeći dijagnostički kriteriji za jev sindrom:

1. Sezary broj stanica više od 1000 / mm ³  ili
2. CD4 / CD8 preko 10 uslijed povećanja CD4 + stanica ili povećanjem CD4 + CD7- ili Vb + stanične populacije koji čine najmanje 40% ukupne limfocita bazena pri imunofenotipizacijom toka ili
3. potvrda Southern blot metodom prisutnosti klonova T - stanica, ili
4. potvrda kromosomskih aberacija kloniranih T-stanica u obliku istog patološkog kariotipa u 3 ili više stanica.