Dabina-Johnsonov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Dubin-Johnsonov sindrom je kronična benigna bolest koju očituje nestabilna žutica s povećanjem razine pretežno konjugiranog bilirubina i bilirubinurije. Naslijedio ga je autosomni recesivni tip, uglavnom distribuiran na Bliskom istoku među iranskim Židovima.

[1], [2], [3],

Uzroci Dabin-Johnsonovog sindroma

Osnova Dubin-Johnsonov sindrom (kronična idiopatska familijarna žutica s nepoznatom pigment u stanicama jetre) je prirođene mana poremećajima ekskrecijskih funkcija hepatocitima (postmikrosomalnaya hepatocelularnog žutica). To uznemirena izlučivanje bilirubina iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije citirani bilirubina u krvi (mobilna konjugirani hiperbilirubinemije). Uz defekta izlučivanjem izlučivanje bilirubina bromsulfaleina postoji povreda Rose Bengal, holetsistograficheskih sredstva. Izlučivanje žučnih kiselina nije oštećeno.

Karakterističan je Dabin-Johnsonov sindrom je odlaganje značajne količine tamnosmeđeg pigmenta u citoplazmi hepatocita. Makroskopski, jetra ima boju od plavkasto-zelene do gotovo crne. Priroda pigmenta nije konačno utemeljena. AF Bluger (1984) pretpostavlja da je melanin temelj.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi Dabin-Johnsonovog sindroma

Bolest se prvo može pojaviti na žutici u trudnoći ili na pozadini uzimanja oralnih kontraceptiva (oba ova stanja uzrokuju pogoršanje funkcije izlučivanja jetre). Prognoza je povoljna.

Za Dabin-Johnsonov sindrom karakteristične su sljedeće manifestacije:

• bolest se prenosi autosomno dominantnim putem;
• bolesni ljudi;
• prvi klinički znakovi bolesti nalaze se u razdoblju od rođenja do 25 godina;
• glavni simptom bolesti je kronična ili povremena žutica, koja nije jasno izražena;
• žutica je praćena umorom, mučninom, smanjenim apetitom, ponekad s bolovima u trbuhu; rijetko - nenamjerno svrab;
• sadržaj bilirubina u krvi se poveća na 20-50 μmol / l (rijetko do 80-90 μmol / l) zbog prevladavajućeg povećanja konjugirane (izravne) frakcije;
• promatra se bilirubinurija; tamna boja urina;
• u većini pacijenata jetra se ne povećava, ponekad je povećanje 1-2 cm;
• test bromosulfaleina, kao i hepatologija radioizotopa, otkrivaju oštru povredu funkcije izlučivanja jetre; druge funkcionalne testove jetre se ne mijenjaju;
• kada se radiološko ispitivanje žučnih kanala odlikuje nepostojanjem kontrasta ili kasnije i slabim punjenjem žučnog trakta i mokraćnog mjehura s kontrastnim medijem;
• nema promjena u pokazateljima krvi;
• sindrom citolize hepatocita nije tipičan.

Tijek Dabin-Johnsonovog sindroma je kroničan i povoljan. Eksacerbatije bolesti povezane su s međukoreacijskim infekcijama, fizičkim preopterećenjem, psihomotnim stresom, unosom alkohola, anaboličkim steroidima i operacijama. Često, Dabin-Johnsonov sindrom je kompliciran razvojem kolelitijaze.