Angiosarkom jetre

Angiosarkom jetre je rijedak, visoko maligni tumor koji je teško razlikovati od hepatocelularnog karcinoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uzroci angiosarkoma jetre

Angiosarkom je skupina bolesti koje uključuju oštećenje sinusoidne barijere, što uključuje i peliosis hepatis i proširene sinuse. Ova tri stanja mogu biti povezana s toksičnim učincima vinil klorida, arsena, torotrasta i anaboličkih steroida. Angiosarkom može zakomplicirati tijek neurofibromatoze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologija angiosarkoma jetre

Histološki pregled tumora otkriva krvlju ispunjene kavernozne sinuse obložene malignim anaplastičnim endotelnim stanicama. Ove stanice mogu djelomično nalikovati stanicama vaskularnog epitela u najranijim fazama razvoja u embriogenezi. Visoko diferencirani tumori nalikuju peliosis hepatis. Jetra je povećana i sadrži više čvorova koji nalikuju kavernoznom hemangiomu.

Jasno su vidljive divovske stanice, solidni sarkomatozni fokusi i intrasinusoidni tumor koji se širi invazijom u portalne i jetrene vene. Proliferacija žučnih vodova i hipertrofija stanica sinusoidne sluznice uočavaju se u područjima jetrenog tkiva uz tumor.

Tumorske stanice mogu eksprimirati antigen povezan s faktorom VIII, koji je marker endotelnih stanica.

Simptomi angiosarkoma jetre

Angiosarkom jetre razvija se kod starijih osoba. Manifestira se simptomima hepatocelularne bolesti jetre, gubitkom težine i vrućicom, uz brzo pogoršanje stanja pacijenta, razvoj kaheksije, hemoragičnog ascitesa; smrt nastupa unutar 2 godine od pojave prvih simptoma.

Ponekad se iznad jetre čuje šum. Tumor može uništiti trombocite i razviti DIC sindrom. Ponekad bolest ima produženi tijek s razvojem ascitesa i hepatomegalije tijekom mnogo godina.

Dijagnoza angiosarkoma jetre

Skeniranje otkriva višestruke defekte tkiva jetre. Primjećuje se da je desna kupola dijafragme podignuta.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognoza za angiosarkom jetre

Prognoza je loša; samo u iznimno rijetkim slučajevima tumor je osjetljiv na radioterapiju.