Demijelinizacija

Demijelinizacija je patološki proces u kojem mijelinizirana živčana vlakna gube svoju izolacijsku mijelinsku ovojnicu. Mijelin, fagocitiran mikroglijom i makrofagima, a potom astrocitima, zamjenjuje se vlaknastim tkivom (plakom). Demijelinizacija remeti provođenje impulsa duž putova bijele tvari mozga i leđne moždine; periferni živci nisu zahvaćeni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demijelinizirajuće bolesti koje uzrokuju patologiju oka:

• izolirani optički neuritis bez kliničkih manifestacija generalizirane demijelinizacije, koji se često razvija naknadno;
• multipla skleroza je najčešća;
• Devicova bolest (neuromijelitis optica) je rijedak poremećaj koji se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Karakterizira ga bilateralni optički neuritis i naknadni razvoj transverzalnog mijelitisa (demijelinizacija leđne moždine) unutar nekoliko dana ili tjedana;
• Schilderova bolest je vrlo rijetka, neumoljivo progresivna, generalizirana bolest koja počinje prije 10. godine života i smrtonosna je unutar 1 do 2 godine. Bilateralni optički neuritis može se razviti bez ikakvih izgleda za poboljšanje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Očne manifestacije

• Lezije vidnog puta najčešće zahvaćaju vidne živce i dovode do optičkog neuritisa. Demijelinizacija se ponekad može pojaviti u području hijazme, a vrlo rijetko u vidnim putevima;
• Lezije moždanog debla mogu dovesti do internuklearne oftalmoplegije i paralize pogleda, lezija okulomotornog, trigeminalnog i facijalnog živca te nistagmusa.

Povezanost optičkog neuritisa s multiplom sklerozom. Iako neki pacijenti s optičkim neuritisom nemaju klinički dokazivu pridruženu sistemsku bolest, postoji jaka povezanost između neuritisa i multiple skleroze.

• Pacijenti s optičkim neuritisom i normalnim rezultatima magnetske rezonancije mozga imaju 16% šanse za razvoj multiple skleroze unutar 5 godina.
• U prvoj epizodi optičkog neuritisa, otprilike 50% pacijenata bez drugih simptoma MS-a ima znakove demijelinizacije na magnetskoj rezonanciji. Ti pacijenti imaju visok rizik od razvoja simptoma MS-a unutar 5 do 10 godina.
• Znakovi optičkog neuritisa mogu se naći u 70% slučajeva utvrđene multiple skleroze.
• Kod pacijenta s optičkim neuritisom, rizik od razvoja multiple skleroze povećava se u zimskoj sezoni, s pozitivnošću HLA-OK2 i fenomenom UhlolT (pojačani simptomi s povišenom tjelesnom temperaturom, fizičkim naporom ili nakon vruće kupke).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demijelinizirajući optički neuritis

Manifestira se kao subakutno monokularno oštećenje vida; istovremena zahvaćenost oba oka je rijetka. Nelagoda u oku ili oko njega je česta i često se pogoršava pokretom oka. Nelagoda može prethoditi ili pratiti poremećaje vida i obično traje nekoliko dana. Neki pacijenti osjećaju bol u frontalnom dijelu i osjetljivost oka.

Simptomi

• Vidna oštrina je obično između 6/18 i 6/60, a povremeno može biti smanjena do te mjere da se svjetlost više ne percipira.
• Optički disk je u većini slučajeva normalan (retrobulbarni neuritis); mnogo rjeđe - slika papilitisa.
• U drugom oku može se primijetiti bljedilo temporalnog dijela diska, što ukazuje na prethodni optički neuritis.
• Diskromatopsija je često teža nego što bi se očekivalo s obzirom na stupanj oštećenja vida.
• Druge manifestacije disfunkcije vidnog živca kao što je prethodno opisano.

Defekti vidnog polja

• Najčešća manifestacija je difuzni gubitak osjeta unutar središnjih 30-ih, nakon čega slijede altus i/ili arkuatni defekti te centralni skotomi.
• Skotomi su često popraćeni općom depresijom.
• Promjene mogu biti prisutne i u vidnom polju drugog oka, koje nema očite kliničke znakove bolesti.

Tečaj. Obnova vida obično počinje za 2-3 tjedna i traje 6 mjeseci.

Prognoza. Otprilike 75% pacijenata oporavi se na 6/9 ili bolje; 85% se oporavi na 6/12 ili bolje, čak i ako je oštrina vida smanjena tijekom akutne faze do točke gubitka percepcije svjetlosti. Unatoč oporavku oštrine vida, druge vidne funkcije (vid boja, osjetljivost na kontrast i osjetljivost na svjetlost) često ostaju oštećene. Defekt aferentne zjenice može perzistirati i može se razviti atrofija vidnog živca, posebno kod rekurentne bolesti.

Liječenje

Indikacije

• Za umjereni gubitak vida, liječenje vjerojatno nije potrebno.
• Ako se oštrina vida smanji unutar 1 mjeseca od bolesti >6/12, liječenje može ubrzati razdoblje oporavka za nekoliko tjedana. To je važno kod akutnih bilateralnih lezija, koje su rijetke, ili kod slabog vida na drugom oku.

Način rada

Intravenska primjena natrijevog sukcinata metilprednizolona 1 g dnevno tijekom 3 dana, zatim oralni prednizolon 1 mg/kg dnevno
tijekom 11 dana.

Učinkovitost

• Usporavanje razvoja daljnjih neuroloških manifestacija karakterističnih za multiplu sklerozu tijekom 2 godine.
• Ubrzanje oporavka vida kod optičkog neuritisa, ali ne do prvobitne razine.

Monoterapija oralnim steroidima je kontraindicirana jer nema koristi i udvostručuje stopu recidiva optičkog neuritisa. Intramuskularni interferon beta-la tijekom prve epizode optičkog neuritisa koristan je u ublažavanju kliničkih manifestacija demijelinizacije u bolesnika s visokim rizikom od razvoja multiple skleroze, što se utvrđuje prisutnošću subkliničkih promjena mozga na magnetskoj rezonanciji.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]