Distrofija retine: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Dijatrica retine nastaje kao posljedica poremećaja funkcije terminalnih kapilara, patoloških procesa u njima.

Te promjene uključuju pigmentnu distrofiju mrežnice - nasljedne bolesti mrežaste ljuske. Pigmentna degeneracija mrežnice je kronična, polagano progresivna bolest. U početku se pacijent žali na hemoragiju - slabljenje vida u noći. Prvi simptomi pigmentarne retincijske distrofije pojavljuju se u dobi do osam godina. Tijekom vremena, vidno polje koncentrično sužava, centralni vid se smanjuje. Do dobi od 40 do 60 godina, postoji potpuna sljepoća. Pigmentna distrofija je proces koji se polagano razvija u vanjskim slojevima mrežnice, uz smrt neuroepitela. Na mjestu preminulog prvog neurona, epitelne stanice pigmenta ponovno rastu u retinu oka, koje probijaju u sve slojeve. Oko grančica kapilara formiraju se pigmentirane zagušenja, koje nalikuju obliku "koštanih tijela". Prvo, ovi se korpusi pojavljuju na periferiji mrežnice, zatim se njihov broj poveća, vidljivi su u svim područjima mrežnice omotnice do makularnog područja. Od periferije, ova pigmentacija se širi u središte desetljeća. Može doći do oštrog suženja kalibra retinalnih posuda, oni postaju filiform. Disk promjena optičkog živca, koji dobiva vosku nijansu, razvija se atrofija optičkog živca.

Tijekom vremena, sumrak u sumraku naglo je uznemiren, tako da ometa orijentaciju čak i na poznatom terenu, a pojavljuje se "noćna sljepoća", s preostalim samo dnevnim vidom. Aparat štapića mrežnice - aparat sumraka - u potpunosti se umire. Središnja vizija održava se tijekom cijelog života, čak i ako je vidno polje dovoljno usko (osoba izgleda kao da je uska cijev).

Liječenje pigmentne degeneracije mrežnice. Glavni je cilj zaustaviti širenje uključivanja krajnje kapilare. Da biste to učinili, primijenite multivitamine, nikotinska kiselina 0,1 g 3 puta dnevno; pripravci srednjeg dijela hipofize (interludije 2 kapi 2 dana u tjednu 2 mjeseca). Primijenite lijekove (ENCAD, heparin, itd.), Obavite kirurške zahvate - revaskularizaciju koroida. Dodijelite prehranu siromašnu kolesterolu i purinima.

Poremećaj mladenačke retine javlja se u djetinjstvu ili adolescenciji. Primjećuju postupno smanjenje vidne oštrine, pojavljuje se središnji skotom. Bolest je genetski uvjetovana, često ima obiteljski nasljedni karakter. Razlikovati sljedeće glavne vrste juvenilne makularne degeneracije.

Distrofija vesta. Najbolja bolest - rijetka bilateralni mrežnice distrofija u makularne regiji, koja ima oblik okrugle ognjišta žućkastu, slično kao svježe žumanjka, promjera od 0,3 do 3 promjera diska optičkog živca. Vrsta nasljeđa bolesti Najbolji - autosomno dominantan. Patološki proces nalazi se u makularnom području.

Postoje tri faze bolesti:

• fazi vitellinske ciste;
• exudativno-hemoragični, kod kojeg se crijevna ruptura, hemoragije i eksudativne promjene postupno pojavljuju u retini;
• cicatricial atrofični.

Tijek bolesti je asimptomatski, slučajno je otkriven prilikom ispitivanja djeteta u dobi od 5 do 15 godina. Povremeno, pacijenti se žale na zamagljenu viziju, teško da čitaju tekstove s malim tiskom. Vizualna oštrina varira ovisno o stupnju bolesti od 0,02 do 1,0. Promjene u većini slučajeva su asimetrične, bilateralne.

Smanjenje vidne oštrine obično se bilježi u drugoj fazi, kada se ciste rupture. Kao rezultat resorpcije i pomicanja sadržaja ciste, nastaje slika pseudohidroponija. Subretinalna krvarenja i nastajanje subretinalne neovaskularne membrane su mogući, rupture i odjeljci retine vrlo su rijetki, s razvojem choroidalne skleroze.

Dijagnoza se temelji na rezultatima oftalmoskopije, fluorescentne angiografije, elektroretinografije i elektroakulografije. Pomoć pri dijagnozi može se provesti ispitivanjem ostalih članova mreže. Ne postoji patogenetski utemeljeni tretman. U slučaju formiranja subretinalne neovaskularne membrane može se provesti laserska fotokoagulacija.

Vitelliform makularna degeneracija odraslih. Za razliku od Bestove bolesti, promjene se razvijaju u odrasloj dobi, manje su i ne napreduju.

Stargardtova bolest i žuto-spotted fundus (žutokrvna distrofija). Stragardtova bolest je degeneracija makularnog područja mrežnice koja počinje u pigmentnom epitelu i manifestira se kao bilateralno smanjenje vidne oštrine u dobi od 8 do 16 godina.

U makularne regije, pjegavosti, formirana fokus „metalik sjaj”. Stargardt bolest opisao je K. U ranom XX stoljeću. Kao nasljedne bolesti od makularne području s polimorfnih ophthalmoscopic slike, koja uključuje „slomljena broncu”, „meta”, atrofiju choroid, i drugi. Fenomen „bika oka” ophthalmoscopically vidljivom obliku tamno središte okruženo širokim prstenom hypopigmentation, obično slijedi gipergmentatsii prsten. Utvrđeno je rijedak oblik žuto-uočena distrofije, bez promjena u makularne području, u ovom slučaju između makule i ekvatora vidi više žućkasto mrlje različitih oblika: okrugli, ovalni, izduženi, koje mogu stopiti ili smještene odvojeno jedna od druge. Tijekom vremena, boja, oblik i veličina tih mjesta mogu se razlikovati. U svih bolesnika s Stargardt bolest otkrije u odnosu ići apsolutnu centralno skotomu različitih veličina, ovisno o procesu širenja. Kada je žuto-uočio distrofija vidno polje može biti normalan u nedostatku promjena u makularne regiji.

Većina pacijenata ima promjenu u vidu boja prema vrsti deuteranopije, crveno-zelenoj diskromasiji itd. Uz žutokrvnu distrofiju, vid u boji može biti normalan.

Ne postoji patogenetski utemeljeni tretman. Preporuča se nošenje sunčanih naočala kako bi se spriječio štetan učinak svjetlosti.

Žuta sporedna distrofija Francescetti karakterizira prisutnost žućkastih žarišta na stražnjem stupu fundusa. Njihov oblik je raznolik, u rasponu od točke do 1,5 promjera optičkog diska. Ponekad se bolest kombinira sa Stargardtovom distrofijom.

Involuzijske distrofije retine imaju dva oblika: nonexudative ("dry") i exudative ("wet"). Bolest se javlja kod osoba starijih od 40 godina. Povezan je s prisilnim promjenama u Bruchovoj membrani, koruzi i vanjskim slojevima mrežnice. Postupno se stvaraju žarići dispigmentacije i hiperpigmentacije zbog smrti stanica pigmentnog epitela i fotokontruktora. Poremećaj u mrežnice izuzeće iz stalno obnavlja vanjske dijelove od fotoreceptora dovodi do stvaranja druze - džepove zagušenja mrežnice metaboličkih proizvoda. Ishodni oblik bolesti povezan je s pojavom u makularnom području nebraskularne neovaskularne membrane. Novo formirana plovila koja rastu kroz pukotine u Bruch membrani od koroida do retine, daju ponovljena krvarenja, izvori su lipoproteinskih naslaga na fundusu. Postupno, membrana scarring. U ovoj fazi bolesti, vizualna oštrina je značajno smanjena.

Kod pečenja velikih s ovom patologijom koristite antioksidante, angioprotektore, antikoagulante. U exudativnom obliku, provodi lasera koagulaciju subretinalne neovaskularne membrane.

Nasljedna generalizirana retinalna distrofija

Fotoreceptora degeneracije mrežnice različitih vrsta nasljedstva, priroda povrede vizualnih funkcija i fundus slika, ovisno o lokalizaciji primarnog patoloških procesa u raznim strukturama: Bruchove membrane, mrežnice pigmentnog epitela, kompleks pigmentnog epitela - fotoreceptora, fotoreceptora i unutarnjih slojeva mrežnice. Retinalna distrofija i središnji i periferni lokalizacija može biti uzrokovan mutacijom gena i rodopsinu perifirina. U ovom simptom, ujedinjuje ove bolesti miruje noći sljepoća.

Trenutno 11 poznate kromosomske područja koja uključuju gene koji mutacije su uzrok retinitis pigmentosa, a za svaku vrstu genetskog karakterističnog retinitis pigmentosa alela i ne-alelne varijante.

Nasljedne periferne distrofije mrežnice U tim oblicima retincijske distrofije pogođeni su optički neaktivni dio mrežnice u blizini linije dentata. Ne samo da mrežnica, već i vitreous često su uključeni u patološki proces, u vezi s kojim se nazivaju "periferne vitreochorioretinalne distrofije".

Nasljedna središnja retinalna distrofija

Središnja (makule) degeneracija mrežnice - bolesti lokaliziran u središnjem mrežnica odjel, koji se karakterizira progresivna naravno, tipičan ophthalmoscopic slike i imaju slične funkcionalne simptome: smanjen središnji vid, oslabljen vid boja, smanjenje konus ERG komponenti.

Za najčešćih nasljednih mrežnice distrofije s promjenama u pigmentnog epitela i fotoreceptora uključuju Stargardt bolest, fundusa zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu distrofija najbolji. Drugi oblik makularne distrofija je karakteriziran promjenama u Bruchove membrane i mrežnice pigmentnog epitela: dominantan druze od Bruchove membrane, Sorsbi degeneracije, makularne degeneracije koja je povezana sa starenjem i drugih bolesti.

[1], [2]