Noćno sljepilo: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kongenitalna noćna sljepoća u pacijentu, ili niktalopija (nedostatak noćnog viđenja) je ne-progresivna bolest uzrokovana disfunkcijom sustava štapa. Istraživanje strukturnih promjena u fotoreceptorima nije utvrđeno. Rezultati elektrofizioloških studija potvrđuju prisutnost primarnog defekta u vanjskom sloju plexiformnog (sinaptičkog) sloja, budući da normalni signal šipke ne doseže bipolarne stanice. Postoje različite vrste stacionarne noćne sljepoće koje ERG razlikuje.

Kongenitalna stacionarna noćna sljepoća s normalnim fundusom karakterizira različite vrste nasljedstva: autosomno dominantno, autosomno recesivno i povezano s X kromosomom.

Normalan okularni fundus

1. Autosomna dominantna kongenitalna niktalopija (tip Nugare): beznačajna patologija u elektro-retinogramima konusa i subnormalnog elektroretinograma štapa.
2. Autosomna dominantna stacionarna niktalopija bez kratkovidnosti (tip Riggs): normalni konoprolorogram.
3. Autosomni recesivni ili X-vezani kromosom niktalopiya s miopijom (tip Schubert-Bornschein).

Kongenitalna bolnička noćna sljepoća s promjenama u fundusu. Ovaj oblik bolesti odnosi Ogushi bolest - bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, koji je karakteriziran kongenitalnih stacionarni noći sljepoće promjene fundusa, iskazuju žuta metalni sjaj, izraženiji u stražnjem polu. Makularno područje i posude na ovoj pozadini izgledaju olakšanje. Nakon 3 sata tamne prilagodbe, fundus postaje normalan (Mitsuo fenomen). Nakon svjetlosne prilagodbe, fundus opet polako dobiva metalni sjaj. U proučavanju mračne adaptacije, vidljivo je produljenje praga poda otkriveno u normalnoj adaptaciji konusa. Koncentracija i kinetika rodopsina su normalne.

S promjenama u fundusu

1. Ogushijeva bolest je autosomna recesivna bolest koja je karakterizirana produljenjem razdoblja tamne prilagodbe na 2-12 sati kako bi se postigli normalni pragovi poput šipke. Promjena boje fundusa iz zlatno smeđe boje s svjetlosnom prilagodbom na normalno u stanju prilagodbe tima (fenomen Mizuo).
2. „Belotochechnoe” fundusa - autosomno recesivni poremećaj karakterizira više malih bijelih i žutih točkica na stražnjem polu s netaknutim foveju i proširila na periferiji. Krvne žile, optički disk, periferni polja i vidne oštrine i dalje normalno electroretinogram i electrooculogram može biti za rutinsku patoloških istrage i nakon dužeg normalne prilagodbe tempo.

Belotochechnoe fundusa (fundusa Albi punctatus) je u usporedbi sa zvjezdanim nebom noću, od sredine perifernih fundus iu makularne području redovito uređen mirijade od bjelkaste malih tender mjesta. Bolesti s autosomnom recesivnom vrstom nasljeđivanja. Na PHAG-u otkrivaju se žarišna područja hiperfluorescencije koja nisu povezana s bijelim mrljama, koja nisu vidljiva na angiogramima.

Nasuprot ostalim oblicima stacionarne noćne sljepoće u oku bijele točke, zabilježeno je usporavanje regeneracije vizualnog pigmenta u obje štapove i čunjeva. Amplituda fotografskih i skotopskih a- i b-valova ERG-a smanjena je u standardnim uvjetima snimanja. Nakon nekoliko sati mračne prilagodbe, skotopski odgovor ERG-a polako se vraća na normalu.

[1], [2]