Donja spastična parapareza (paraplegija): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Donja spastična parapareza (paraplegija) razvija se s bilateralnim oštećenjem gornjih motornih neurona (u području paracentralnih režnjeva moždanih hemisfera) ili s oštećenjem kortikospinalnog trakta (piramidalnog) na razini subkortikalnih regija, moždanog debla ili (češće) leđne moždine. Kod akutnih procesa u početnom razdoblju akutnog oštećenja parapareza može biti mlitava, kasnije zamijenjena tipičnom spastičnošću i drugim manifestacijama piramidalnog sindroma.

[ 1 ], [ 2 ]

Glavni uzroci donje spastične parapareze (paraplegije):

A. Kompresijske lezije.

1. Ekstramedularni i intramedularni tumori leđne moždine.
2. Kasna traumatska kompresija leđne moždine.
3. Epiduralni apsces i drugi peritekalni procesi u području leđne moždine.
4. Hernija torakalnog diska.
5. Druge bolesti kralježnice.
6. Arnold-Chiarijeva malformacija.

B. Nasljedne bolesti.

1. Strumpellova familijarna spastična paraplegija.
2. Spinocerebelarne degeneracije.

C. Infekcije.

1. Infekcije spirohetama (neurosifilis, Lajmska bolest).
2. Vakuolarna mijelopatija (AIDS).
3. Tropska spastična parapareza.
4. Transverzni mijelitis (uključujući akutni demijelinizirajući, postvakcinacijski, nekrotizirajući).

D. Bolesti krvnih žila.

1. Okluzija prednje spinalne arterije.
2. Epiduralno i subduralno krvarenje.
3. Lakunarno stanje.
4. Cervikalna mijelopatija.

E. Drugi razlozi.

1. Parasagitalni tumor ili (rijetko) kortikalni atrofični proces.
2. Multipla skleroza.
3. Siringomijelija.
4. Primarna lateralna skleroza.
5. Radijacijska mijelopatija.
6. Shay-Dragerov sindrom.
7. Nedostatak vitamina B12.
8. Latirizam.
9. Adrenoleukodistrofija.
10. Paraneoplastična mijelopatija.
11. Autoimune bolesti (sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom).
12. Heroinska (ili druga toksična) mijelopatija.
13. Mijelopatija nepoznate etiologije.

Sindromska donja spastična parapareza ponekad se mora razlikovati od distonije donjih udova. Na primjer, kod Segawa bolesti („distonija osjetljiva na levodopu“), distonija u nogama može se manifestirati kao distonična hipertonija u aduktornim mišićima nogu, hiperrefleksija u njima, pa čak i distonični pseudo-simptom Babinskog; u ovom slučaju, disbazija može nalikovati spastičnoj paraparezi. Analiza dinamike distonije pomaže u dijagnozi. Drugi naziv za Segawa bolest je „distonija s izraženim dnevnim fluktuacijama“.

A. Kompresijske lezije.

Ekstramedularni i intramedularni tumori leđne moždine. Lezije leđne moždine iznad lumbalne i ispod vratne kralježnice, posebno intramedularni procesi koji zauzimaju prostor, dovode do spastične donje parapareze. Simptomi uključuju bol, bilateralne radikularne poremećaje, spastičnu paraparezu s piramidalnim znakovima i poremećaje mokrenja. Senzorni poremećaji u ekstramedularnim procesima ponekad su ograničeni na prvi gore spomenuti simptom; razina senzornih poremećaja pojavljuje se kasnije. Takve lezije se razjašnjavaju lumbalnom punkcijom i mijelografijom. Prvi uzroci su tumori koji mogu napredovati mjesecima ili godinama (u slučaju meningioma ili neurinoma) ili (u slučaju metastaza) mogu uzrokovati paraplegiju nekoliko dana ili tjedana. Prilikom rendgenskog snimanja kralježnice posebnu pozornost treba posvetiti proširenju interpedunkularnih udaljenosti ili deformaciji stražnje konture tijela kralježaka, uništavanju lukova ili proširenju spinalnog kanala.

Kasna traumatska kompresija leđne moždine očituje se neurološkim sindromima različite težine i manifestacija (ovisno o težini ozljede i karakteristikama kirurške agresije), među kojima najčešće prevladava donja spastična parapareza sa senzornim i zdjeličnim poremećajima. Anamneza traume ne ostavlja sumnju u dijagnozu.

Drugi uzrok je epiduralni hematom, koji se može pojaviti čak i bez prethodne traume, na primjer, tijekom antikoagulantne terapije, što dovodi do brzo napredujuće bolne parapareze. Kronični, ponekad cistični arahnoiditis (adhezivni procesi) može uzrokovati sporo povećanje slabosti u nogama. Epiduralni apsces, koji se ponekad razvija nakon minimalne traume, ili furunkuloza kože (ili druga infekcija), u početku se manifestira samo kao vrućica i bol u leđima, koji se nakon nekoliko dana zamjenjuju radikularnom boli nakon čega slijedi brzo napredujuća parapareza ili paraplegija s provodnim senzornim i zdjeličnim poremećajima.

Hernija torakalnog diska s kompresijom leđne moždine (osobito sa stenozom spinalnog kanala) rezultira donjom spastičnom paraplegijom. CT ili MRI potvrđuju dijagnozu. Obično se akutno razvija tijekom fizičkog napora. Diferencijalna dijagnoza najčešće uključuje tumor leđne moždine.

Druge bolesti torakalne kralježnice (spondilitis različitih etiologija, spondiloza, osteomijelitis, deformiteti, stenoza spinalnog kanala, arahnoidna cista, Pagetova bolest, komplikacije osteoporoze) dovode do donje spastične parapareze zbog prijelaza procesa na leđnu moždinu ili njezine mehaničke kompresije.

Arnold-Chiarijeva malformacija podijeljena je u četiri tipa: tip I označava hernijaciju u foramen magnum samo cerebelarnih tonzila; tip II - malog mozga i donjih dijelova moždanog debla; tip III - rijetka varijanta hernijacije moždanog debla u kombinaciji s cervikalnom ili okcipitalnom encefalocelom; tip IV - odražava izraženu cerebelarnu hipoplaziju i kaudalni pomak sadržaja stražnje kranijalne jame. Malformacija se može manifestirati kod djece i odraslih u obliku simptoma cerebelarne disfunkcije, simptoma zahvaćenosti vratne leđne moždine, bulbarne paralize, paroksizmalne intrakranijalne hipertenzije, spastičnosti, nistagmusa i drugih manifestacija. Često se otkrivaju siringomijelična šupljina u vratnoj leđnoj moždini, apneja u snu kod odraslih (centralni tip), disfagija, progresivna mijelopatija, sinkopa, glavobolje i cervikokcipitalna bol (i trigeminalna neuralgija), simptomi hidrocefalusa.

Slika Arnold-Chiarijevog sindroma može uključivati i donju spastičnu paraparezu.

Diferencijalna dijagnoza uključuje tumor mozga i kraniocervikalnog spoja, kronični meningitis, multiplu sklerozu, cervikalnu mijelopatiju, traumatsku siringomijeliju.

B. Nasljedne bolesti.

Obiteljska spastična paraplegija Strumpella može započeti u bilo kojoj dobi od djetinjstva do starosti. Klinička slika sastoji se od sporo progresivne slabosti u nogama i spastičnosti s rastućom disbazijom. Tetivni refleksi su pojačani, otkriva se Babinskijev simptom. Na početku bolesti u djetinjstvu mogu se uočiti pseudokontrakture gastroknemijusnih mišića s hodanjem "na palčevima". Koljena su često blago savijena (ponekad potpuno ispravljena - genu recurvarum), noge su aducirane. Ruke su zahvaćene u različitom stupnju. Mogući su "plus simptomi" poput dizartrije, nistagmusa, optičke atrofije, pigmentne degeneracije mrežnice, paralize okulomotornih živaca, ataksije (i cerebelarne i senzorne), senzomotorne polineuropatije, epilepsije i demencije (u nekim obiteljima). S kasnim početkom (40-60 godina) češći su senzorni i poremećaji mjehura, kao i kinetički tremor.

Diferencijalna dijagnoza uključuje bolesti poput tumora leđne moždine ili foramen magnuma, cervikalne spondiloze s mijelopatijom, multiple skleroze, Arnold-Chiari malformacije, primarne lateralne skleroze i drugih bolesti koje zahvaćaju leđnu moždinu.

Spinocerebelarne degeneracije su velika skupina nasljednih i sporadičnih bolesti koje ujedinjuje sudjelovanje neurona i vodiča malog mozga i leđne moždine u degenerativnom procesu. Kardinalna manifestacija je progresivna nekoordiniranost pokreta. Početni simptomi kod dojenčadi obično se sastoje od hipotonije i usporenog motoričkog razvoja. Kod starije djece pojavljuju se donja parapareza, nistagmus, ataksija, spasticitet, Babinskijev znak i često mentalna retardacija. Tetivni refleksi su varijabilni od arefleksije do hiperrefleksije. Kod adolescenata i odraslih uočavaju se različite kombinacije ataksije, demencije, oftalmoplegije, retinitisa, dizartrije, gluhoće, simptoma oštećenja lateralnih ili stražnjih stupova leđne moždine, ekstrapiramidalnih simptoma i periferne neuropatije.

Spinocerebelarne degeneracije uključuju: Friedreichovu ataksiju; nasljednu ataksiju zbog nedostatka vitamina E; autosomno dominantne spinocerebelarne ataksije, koje se temelje na tzv. fenomenu širenja CAG ponavljanja na raznim mutiranim kromosomima); ataksiju-telangiektaziju, abetaliproteinemiju, neke oblike obiteljske spastične paraplegije, olivo-ponto-cerebelarne atrofije nekoliko tipova, Machado-Josephovu bolest, dentato-rubro-pallido-Lewisovu atrofiju, progresivnu miokloničku ataksiju, adrenoleukodistrofiju. Neki istraživači u spinocerebelarne degeneracije ubrajaju i niz drugih bolesti (epizodične ataksije, kongenitalnu cerebelarnu hipoplaziju, sporadične oblike OPCA).

C. Infekcije.

1. Spinalni neurosifilis (osim oblika tabes dorsalis) manifestira se u još dva oblika. Govorimo o sifilitičkom meningomijelitisu (Erbova spastična paraplegija) i spinalnom meningovaskularnom sifilisu. Potonji se ponekad manifestira sindromom prednje spinalne arterije. Javlja se i gumma membrana leđne moždine, ali još rjeđe. Opisan je sifilitički hipertrofični pahimeningitis s radikularnom boli, amiotrofijom ruku i piramidalnim sindromom u nogama (sifilitička amiotrofija sa spastično-ataktičnom paraparezom).

Druga infekcija spirohetama koja može utjecati na leđnu moždinu i dovesti do razvoja donje parapareze je Lajmska bolest.

Vakuolarna mijelopatija (AIDS) karakterizirana je oštećenjem stražnjih i lateralnih stupova leđne moždine na razini gornjeg torakalnog područja, a manifestira se donjom spastičnom paraparezom (paraplegijom) i senzornom ataksijom. Serološki testovi na HIV infekciju važni su za dijagnozu ovog oblika.

Tropsku spastičnu paraparezu uzrokuje humani T-limfotropni virus (HTLV-I) i karakterizira je sporo progresivna parapareza s hiperrefleksijom, abnormalnim znakovima na stopalima i disfunkcijom zdjelice. Neki pacijenti također imaju simptome polineuropatije. Likvor pokazuje malu limfocitnu pleocitozu (10 do 50 stanica), normalne razine proteina i glukoze te povećani IgG s antitijelima na HTLV-I. Dijagnoza se potvrđuje detekcijom antitijela na virus u serumu.

Transverzni mijelitis uzrokuju virusi, bakterije, gljivice, paraziti i neinfektivni upalni procesi (postinfektivni i postvakcinacijski, subakutni nekrotizirajući, idiopatski). Početak ovih bolesti obično je akutan s vrućicom i znakovima meningomijelitisa. Karakteristična je parestezija ili bol u leđima na razini mijelitičnog nastavka, slabost u nogama i poremećaji sfinktera. U početku je pareza često mlitava, spasticitet se razvija kasnije. Nakon postizanja vrhunca bolesti, tipičan je naknadni oporavak. Poboljšanje je najizraženije u prvih 3-6 mjeseci.

Diferencijalna dijagnoza transverzalnog mijelitisa provodi se s apscesom leđne moždine, akutnim poliomijelitisom, akutnim diseminiranim encefalomijelitisom, akutnim nekrotizirajućim hemoragičnim leukoencefalitisom, adrenoleukodistrofijom, Behcetovom bolešću, cervikalnom spondilozom, heroinskom mijelopatijom, Lymeovom bolešću, multiplom sklerozom, radijacijskom mijelopatijom i drugim bolestima.

D. Bolesti krvnih žila.

Okluzija prednje spinalne arterije je rijetka i manifestira se različito ovisno o veličini infarkta. Tipični simptomi su bol u vratu i leđima, slabost u nogama, senzorni i zdjelični poremećaji. Simptomi se razvijaju odmah ili unutar 1-2 sata. Ponekad se radikularna bol pojavljuje na gornjoj razini lezije. Paraliza je obično bilateralna, ponekad jednostrana i rijetko je potpuna.

Epiduralno ili subduralno krvarenje na razini leđne moždine opaža se mnogo rjeđe od ishemijskih infarkta i manifestira se iznenada razvijenom kompresivnom mijelopatijom.

Lakunarno stanje, razvijeno kao posljedica višestrukih lakunarnih infarkta mozga kod hipertenzije, može se manifestirati kao pseudobulbarni sindrom, piramidalni simptomi na obje strane tijela, opća slabost (uglavnom u nogama), disbazija, a ponekad i demencija. Otežano hodanje zbog donje spastične parapareze i padovi ponekad postaju glavni maladaptivni faktor ovog oblika discirkulacijske encefalopatije.

Cervikalna mijelopatija je ozbiljna komplikacija cervikalne spondiloze ili, rjeđe, kalcifikacije stražnjeg longitudinalnog ligamenta na cervikalnoj razini, posebno ako su kombinirane s kongenitalnim suženjem spinalnog kanala. Mijelopatija se razvija u otprilike 5-10% pacijenata s cervikalnom spondilozom. Budući da uglavnom zahvaća lateralne i stražnje stupove leđne moždine, tipične tegobe ovih pacijenata su utrnulost i nespretnost ruku, pogoršanje fine motoričke funkcije i postupno pogoršanje hoda.

U budućnosti se može razviti nekoliko varijanti kliničkih manifestacija:

1. sindrom transverzalne lezije koji zahvaća kortikospinalni, spinotalamički trakt i vodiče stražnjih stupaca leđne moždine s teškom spasticitetom, poremećajima sfinktera i Lhermitteovim simptomom;
2. sindrom zahvaćenosti prednjih rogova i piramidalnih puteva s parezom, teškom spastičnošću, ali bez senzornih poremećaja (sindrom amiotrofične lateralne skleroze);
3. sindrom ozljede leđne moždine s teškim motoričkim i senzornim oštećenjima, karakteriziran prvenstveno slabošću u rukama i spastičnošću u nogama;
4. Brown-Sequardov sindrom s tipičnim kontralateralnim senzornim deficitom i ipsilateralnim motoričkim deficitom;
5. brahijalgija sa simptomima zahvaćenosti donjih motornih neurona (prednjih rogova) u rukama.

Mnogi pacijenti također prijavljuju bol u području vrata. Zdjelične bolesti su općenito rijetke. Prvi i potom stalno progresivni simptom je često disbazija.

Diferencijalna dijagnoza uključuje multiplu sklerozu, vakuolarnu mijelopatiju kod AIDS-a, lupus mijelopatiju, abetalipoproteinemiju, subakutnu kombiniranu degeneraciju leđne moždine, tumor, siringomijeliju, Arnold-Chiari malformaciju, primarnu lateralnu sklerozu, kroničnu vertebrobazilarnu insuficijenciju, a ponekad i Guillain-Barréov sindrom, poliomijelitis i perifernu neuropatiju. Za razjašnjenje dijagnoze koriste se funkcionalne radiografije vratne kralježnice, kao i kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija.

E. Drugi razlozi.

Parasagitalni tumor ili (rijetko) kortikalni atrofični proces mogu biti uzrok donje spastične parapareze. Kortikalni atrofični proces, uglavnom ograničen na precentralni girus, može se manifestirati kao jednostrani (u ranim fazama) ili bilateralni motorički poremećaji različite težine od (para)pareze do tetrapareze, koji polako napreduju tijekom godina. Atrofija mozga može se otkriti kompjuteriziranom tomografijom (Millsova paraliza).

Multipla skleroza.

Spinalni oblik multiple skleroze, koji se manifestira donjom spastičnom paraparezom, u odsutnosti jasnih ataktičnih i vizualnih poremećaja može biti teško dijagnosticirati. Važno je tražiti barem još jednu leziju, uključiti magnetsku rezonancu, evocirane potencijale različitih modaliteta i odrediti oligoklonske IgG skupine u cerebrospinalnoj tekućini. Međutim, ne smijemo zaboraviti da je multipla skleroza prvenstveno klinička dijagnoza. Transverzni mijelitis u akutnoj fazi općenito se manifestira težim kliničkim simptomima od spinalnog oblika multiple skleroze.

Siringomijelija je kronična degenerativna bolest leđne moždine, karakterizirana stvaranjem šupljina uglavnom u središnjem dijelu leđne moždine, češće u njezinoj cervikalnoj regiji, a manifestira se amiotrofijom (krakova) i disociranim segmentalnim poremećajima osjetljivosti. Gube se tetivni refleksi u zoni amiotrofije. Često se razvija donja spastična parapareza (nije jako teška) s hiperrefleksijom. Moguće je zahvaćanje stražnjih stupova s ataksijom. Oko 90% siringomijelije prati simptomi Arnold-Chiari malformacije. Često se otkrivaju i drugi disrafički znakovi. Sindrom boli javlja se kod otprilike polovice pacijenata. Siringomijelija može biti idiopatska ili kombinirana s drugim bolestima leđne moždine (najčešće tumorima i traumom). CT ili MRI mogu potvrditi dijagnozu.

Primarna lateralna skleroza je rijetka varijanta bolesti motornih neurona koju karakterizira pretežno zahvaćenost gornjih motornih neurona u odsutnosti kliničkih znakova zahvaćenosti donjih motornih neurona, a u početku se manifestira kao donja spastična parapareza, zatim tetrapareza s hiperrefleksijom, a potom zahvaćenošću orofaringealnih mišića. Senzorno oštećenje je odsutno. Mnogi istraživači smatraju je oblikom amiotrofične lateralne skleroze.

Radijacijska mijelopatija poznata je u dva oblika: prolazna i odgođena progresivna radijacijska mijelopatija. Donja spastična parapareza razvija se samo u drugom obliku. Bolest se javlja 6 mjeseci (obično 12-15 mjeseci) nakon terapije zračenjem u obliku parestezije u stopalima i rukama. Kasnije se razvija jednostrana ili obostrana slabost u nogama. Često se na početku javlja slika Brown-Sequardovog sindroma, ali kasnije se formira simptomski kompleks poprečnog oštećenja leđne moždine sa spastičnom paraplegijom, konduktivnim senzornim i zdjeličnim poremećajima. U cerebrospinalnoj tekućini primjećuje se blagi porast sadržaja proteina. MRI pregled pomaže u dijagnozi.

Shy-Dragerov sindrom. Piramidalni znakovi kod ove bolesti ponekad se manifestiraju u obliku prilično izražene pretežno donje spastične parapareze. Popratni simptomi parkinsonizma, cerebelarne ataksije i progresivnog vegetativnog zatajenja čine dijagnozu Shy-Dragerovog sindroma vrlo teškom.

Nedostatak vitamina B12 manifestira se ne samo hematološkim (perniciozna anemija), već i neurološkim simptomima u obliku subakutne kombinirane degeneracije leđne moždine (oštećenje stražnjeg i bočnog stupca leđne moždine). Klinička slika sastoji se od parestezije u stopalima i rukama, postupno praćene slabošću i ukočenošću u nogama, nestabilnošću pri stajanju i hodanju. U nedostatku liječenja razvija se ataksična paraplegija s varijabilnim stupnjem spastičnosti i kontrakture. Tetivni refleksi u nogama mogu se mijenjati i prema dolje i prema gore. Mogući su klonus i patološki plantarni refleksi. Ponekad postoji neuropatija vidnog živca sa smanjenom oštrinom vida i promjenama mentalnog stanja (afektivni i intelektualni poremećaji do reverzibilne demencije). Samo pravovremeno liječenje dovodi do obrnutog razvoja simptoma.

Latirizam se razvija trovanjem posebnom vrstom leće (graška) i karakterizira ga pretežno oštećenje piramidalnih puteva u lateralnim stupovima leđne moždine. Klinička slika sastoji se od subakutno razvijajuće spastične paraplegije s disfunkcijom zdjeličnih organa. Kada se grašak isključi iz prehrane, opaža se spor oporavak, često s rezidualnom paraperezom bez atrofije i zdjeličnih poremećaja. Dijagnoza nije teška ako su poznati anamnestički podaci. Epidemije latirizma opisane su u prošlosti.

Adrenoleukodistrofija. Odrasli ("spino-neuropatski") oblik adrenoleukodistrofije manifestira se između 20. i 30. godine života i naziva se adrenomijeloneuropatija. Kod ovih pacijenata, adrenalna insuficijencija prisutna je od ranog djetinjstva (može biti subklinička), ali tek u trećem desetljeću razvija se progresivna spastična parapareza i relativno blaga polineuropatija (ponekad u kombinaciji s hipogonadizmom kod muškaraca).

Diferencijalna dijagnoza odraslog oblika provodi se s kronično progresivnom multiplom sklerozom, familijarnom spastičnom paraplegijom, cervikalnom mijelopatijom i tumorom leđne moždine.

Paraneoplastična subakutna nekrotizirajuća mijelopatija javlja se u kombinaciji s bronhogenim karcinomom ili visceralnim limfomom i prezentira se brzo progresivnom paraparezom s provodnim senzornim i zdjeličnim oštećenjem.

Brzo napredujuća „neobjašnjiva“ donja spastična parapareza u „odsutnosti“ očitih uzroka trebala bi poslužiti kao razlog za temeljit onkološki pregled pacijenta.

Autoimune bolesti (Sjögrenova bolest i, posebno, sistemski eritematozni lupus) ponekad dovode do razvoja upalne mijelopatije sa slikom donje spastične parapareze.

Heroinska mijelopatija karakterizirana je naglim razvojem paraplegije s provodnim senzornim i zdjeličnim poremećajima. Proširena nekrotizirajuća mijelopatija razvija se na torakalnoj, a ponekad i cervikalnoj razini.

Mijelopatija nepoznate etiologije dijagnosticira se prilično često (više od 25% svih slučajeva mijelopatije), unatoč korištenju svih modernih dijagnostičkih metoda, uključujući mijelografiju, magnetsku rezonancu, pregled cerebrospinalne tekućine, evocirane potencijale različitih modaliteta i EMG.

Također je korisno zapamtiti neke rijetke oblike mijelopatije. Posebno se mijelopatija s donjom paraparezom u kombinaciji s periflebitisom i retinalnim krvarenjem može uočiti kod Ealesove bolesti (neupalna okluzivna bolest uglavnom retinalnih arterija; zahvaćenost moždanih žila je rijetka) i Vogt-Koyanagi-Gerada sindroma (uveitis i meningitis). Parapareza je također opisana kod ektodermalne displazije Bloch-Sulzbergerovog tipa (kombinacija pigmentne dermatoze s kongenitalnim anomalijama), hiperglikemije, Sjogren-Larsonovog sindroma (nasljedne anomalije), hipertireoze (rijetko).

Dijagnostičke studije za donju spastičnu paraparezu

• Magnetska rezonanca mozga, kralježnice i kraniovertebralnog prijelaza;
• Mijelografiju;
• Analiza cerebrospinalne tekućine;
• EMG;
• Evocirani potencijali različitih modaliteta;
• Kompletna krvna slika;
• Biokemija krvi;
• Serološka dijagnostika HIV infekcije i sifilisa;
• Određivanje razine B12 i folne kiseline u krvi;
• Genetsko savjetovanje;
• Onkopretraživanje.

[ 3 ], [ 4 ]