Donja spastična parapareza (paraplegija): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Donja spastična paraperesis (paraplegija) razvijen s bilateralnim lezije gornjih motornih neurona (u paracentral lobules hemisfere mozga) ili u porazu kortikospinalnog trakta (piramidalni) na razini subkortikalnim regijama mozga ili (češće) leđne mozga. Kod akutnih procesi u početnom periodu akutne ozljede parapareza može biti spor, zamijenjena s daljnjim uobičajenim manifestacijama grčeva i druge piramidalnog sindroma.

[1], [2]

Glavni uzroci niže spastičke paraparesije (paraplegija):

A. Kompresija.

1. Ekstramedularni i intramedularni tumori leđne moždine.
2. Kasni traumatični kompresije leđne moždine.
3. Epiduralni apsces i drugi procesi blizu granate u području kralježnične moždine.
4. Herniirani disk prsne kralježnice.
5. Ostale bolesti kralježnice.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Nasljedne bolesti.

1. Obiteljska spastična paraplegija Strumpela.
2. Prijateljska roditeljstva.

C. Infekcije.

1. Spirochete infekcije (neurosifilis, Lyme bolest).
2. Mijelopatija cjepiva (SPID).
3. Tropska spastična parapareza.
4. Transverzalni mijelitis (uključujući akutni demijelinizirajući, postvacinalni, nekrotizirajući).

D. Vaskularne bolesti.

1. Okluzija prednjeg kralježnice.
2. Epiduralna i subduralna hemoragija.
3. Lacunar stanje.
4. Mijelopatija cerviksa.

E. Ostali razlozi.

1. Parasagitalni tumor ili (rijetko) kortikalni atrofični proces.
2. Multipla skleroza.
3. Siringomijeliju.
4. Primarna lateralna skleroza.
5. Mijelopatija zračenja.
6. Shaya-Drygerov sindrom.
7. Nedostatak vitamina B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastični mijelopatija.
11. Autoimune bolesti (sistemski lupus erythematosus, Sjogrenov sindrom).
12. Heroin (ili druga toksična) mijelopatija.
13. Mijelopatija nepoznate etiologije.

Sindromski, donji spastički paraparesis ponekad se mora razlikovati s distonijom donjih ekstremiteta. Segawa bolest ( „osjetljiv distonija levodope”), na primjer, distonije u nogama očituje u distonične hipertoničnost dovodi mišiće nogu, hiperrefleksija na njih, pa čak i distonične psevdosimptomom EKG pokaže; dok disbazija može nalikovati spastičnoj paraparesiji. Dijagnoza pomaže u analizi dinamike distonije. Drugi naziv za Segawinu bolest je "distonija s izraženim dnevnim fluktuacijama".

A. Kompresija.

Extramedularni i intramedularni tumori leđne moždine. Oštećenja leđne moždine iznad lumbalne i donje cervikalne kralježnice, osobito intramedularne volumetrijske procese, dovode do spastične niže paraparesije. Simptomi uključuju bol, bilateralne radikularne poremećaje, spastičnu paraparezu s piramidalnim znakovima, poremećaje mokrenja. Poremećaji osjetljivosti u ekstramedularnim procesima ponekad su ograničeni samo na prvi od gore navedenih simptoma; razina osjetljivih poremećaja pojavljuje se kasnije. Takve lezije rafinirane su s lumbalnom punkcijom i mijelografijom. Prvi razlog su tumori koji mogu napredovati za nekoliko mjeseci ili godina (u slučaju meningiome ili neuromu) ili (u slučaju metastaza) može uzrokovati paraplegijom u roku od nekoliko dana ili tjedana. Kada radiografija kralješnice, posebnu pažnju treba posvetiti širenju interpedunkulyarnyh udaljenosti ili podesivi petlje tijelo kralješka deformacije, uništenja ili lukova proširiti spinalnog kanala.

Kasno traumatski kompresije leđne moždine manifestira različitih pojava i ozbiljnost (ovisno o ozbiljnosti povrede i karakteristike kirurškog agresije) neuroloških sindroma, od kojih prevladava često s nižim spastična parapareza i osjetljive zdjelične poremećaja. Trauma u anamnezi ne ostavlja nikakve sumnje u dijagnozu.

Drugi razlog - epiduralni hematom, koji se može pojaviti čak i bez prethodne ozljede, na primjer, u razdoblju od dijagnozama, što je rezultiralo vrlo brzo progresivnom paraperesis bolno. Kronična, ponekad cistična arahoiditis (priraslice) može uzrokovati spor uspon slabost u nogama. Epiduralna apsces, ponekad razvija se nakon minimalnog traume ili furunculosis kožu (ili druge infekcije) u početku se javlja samo groznica i bol u leđima, koji su zamijenjeni nakon nekoliko dana radikularni bol uslijedili paraparazom brzo progresivna paraplegija ili sa žicama osjetljivim i zdjelice poremećaja.

Herniirani disk torakalne kralježnice s kompresijom kralježnice (osobito s stenozom kralježnične moždine) dovodi do niže spastične paraplegije. CT ili MRI potvrđuju dijagnozu. Obično se oštro razvija tijekom vježbanja. Diferencijalna dijagnoza se najčešće provodi s tumorom leđne moždine.

Drugih bolesti torakalne kralježnice (različite etiologije spondilitis, spondiloza, osteomijelitis, deformacija, spinalne stenoze, paukove mreže ciste, Pagetove bolesti, osteoporoze, komplikacije), može dovesti do niže spastična parapareza prijelaz zbog leđne moždine ili mehaničkih kompresije.

Arnold Chiari malformacija podijeljena u četiri vrste: tip I označava hernial strši u foramena magnuma samo malog mozga krajnici; Tip II - mali mozak i donji dijelovi mozga; tipa III - rijetka varijanta hernijacije moždanog debla u kombinaciji s cervikalnim ili occipitalnim encefalocelom; Tip IV - odražava izraženi hipoplazija malog mozga i kaudalni pomak sadržaj stražnjeg trend. Malformacije mogu se pojaviti u djece i odraslih u obliku cerebralne disfunkcije simptome, simptome koji uključuju cervikalni leđne moždine, bulbarne paralize i paroksizmalnu intrakranijskog tlaka, spastičnost, nistagmus i druge simptome. Često otkrivenih syringomyelic šupljine u vratne regije kičmene moždine, karotidne apnea u odraslih (središnji tip), disfagija, progresivnu mijelopatija, sinkopa, glavobolja i bol vrata maternice-zatiljnom (i trigeminalna neuralgija), hidrocefalusa simptoma.

Slika Arnold-Chiari sindroma može uključivati nižu spastičnu paraparezu.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s tumorom mozga i kranio-cerviksa spoju, kronični meningitis, multipla skleroza, cerviksa mijelopatija, traumatski siringomijeliju.

B. Nasljedne bolesti.

Obiteljska spastična paraplegija Adolph Strümpell može početi u bilo kojoj dobi od djece do starijih osoba. Klinička slika se sastoji od sporo progresivne slabosti i grčevima u nogama s povećanjem disbaziey. Tendonski refleksi su povećani, otkriva se Babinskyjev simptom. Na debiju bolesti u djetinjstvu može doći do psevdokontraktury tele mišiće s hodanjem „na palac”. Koljena su često malo savijena (ponekad posve druge - genu recurvarum), noge su dati. Ruke su uključene u različitim stupnjevima. Moguće takve „plusa” kao dizartrija, nistagmus, atrofija očnog živca, retinitis pigmentosa, okulomotorni živac paralize, ataksije (što su cerebralne i osjetljivosti), senzomotornom polineuropatija, epilepsija i demenciju (u nekim obiteljima). U slučaju kasnog početka (40-60 godina) su češći osjetilni i mokraćnog mjehura poremećaji, kao kinetički tremor.

Diferencijalna dijagnoza liječene bolesti kao što su tumor leđne moždine ili foramen magnum, cervikalne spondiloze mijelopatija sa multiplom sklerozom, Chiarijeva malformacija Arnold, primarna lateralna skleroza i druge bolesti uključujući kralježničnu moždinu.

Spinocerebelarne degeneracije - velika skupina nasljednih i sporadični poremećaja koji se kombiniraju sudjelovanje u degenerativnih procesa neurona i vodiča malog mozga i leđne moždine. Kardinalna manifestacija je progresivna neusklađenost pokreta. Početni znakovi kod dojenčadi obično se sastoje od kašnjenja hipotenzije i razvoja motora. U starijoj dobi, djeca se pojaviti niže paraperesis, nistagmus, ataksija, spastičnost, EKG pokaže znakove i često mentalnu retardaciju. Tendonski refleksi su varijable od arefleksije do hiperrefleksije. U adolescenata i odraslih, postoji kombinacija što varira ataksija, demencije, oftalmoplegije, retinitis, disartrijom, gluhoća, simptomi, lezije bočnoj ili stražnjoj strani kabela polova kralješnice, ekstrapiramidni simptomi, i perifernu neuropatiju.

Spinocerebellar degeneracije uključuju: Friedreichova ataksija; nasljedna ateksija zbog nedostatka vitamina E; autosomna dominantna spinocerebelarne ataksije, koji se temelje na tzv fenomen širenja CAG ponavljanja na različitim kromosomima mutant); Ataksija-telangiektazija, abetaliproteinemiya, neki oblici obitljske spastična paraplegija, Olivo-ponto-cerebelarna atrofija nekoliko vrsta, Machado-Joseph bolesti, nazubljen-Rubra-pallido-Lewis atrofije progresivne mioklona ataksija, Adrenoleukodistrofija. Neki istraživači su centrifugirati cerebralne degeneracije, i niz drugih bolesti (epizodno ataksija, hipoplazija malog mozga prirođenim, sporadičnom oblici OPTSA).

C. Infekcije.

1. Neurosifilisna kralježnica (pored oblika dorsalisa) manifestira se u još dva oblika. Riječ je o sifiliziranom meningomijelitisu (spastičnoj paraplegiji Erbe) i spinalnom meningovaskularnom sifilisu. Potonji se ponekad očituje sindromom anteriorne kralježničke arterije. Gunma školjke kralježnice također se nalaze, ali još rjeđe. Opisuje syphilitic hipertrofija pachymeningitis s radikularne boli, amyotrophy ruku i nogu u piramidalnom sindrom (syphilitic amyotrophy s spastična-ataktičnih paraperesis).

Još jedna infekcija spirochete koja može utjecati na kralježničnu moždinu i dovesti do razvoja niže paraparesije je bolest Lyme.

Vascular mijelopatija (AIDS) karakteriziraju lezija i stražnjim bočnim stupovima leđne moždine na razini njegovog gornjeg torakalnog kartice i pokazuje nižu spastična parapareza (paraplegija) i senzorne ataksije. Da bi dijagnosticirali ovaj oblik, serološki testovi za HIV infekciju su važni.

Tropsko spastična parapareza uzrokuju T-limfotropični virus humanog (HTLV-I) i pokazuje polagano progresivno parapareza s hiperrefleksija patoloških znakova pretrčati i poremećaja organa zdjelice. Neki bolesnici istodobno imaju simptome polineuropatije. U cerebrospinalnoj tekućini postoji mala limfocitna pleocitoza (od 10 do 50 stanica), normalni protein i sadržaj glukoze, te povećana količina IgG s protutijelima na HTLV-I. Dijagnoza je potvrđena otkrivanjem antitijela na virus u serumu.

Transverzni mijelitis, uzrokovanih virusima, bakterijama, gljivicama, parazita, kao i ne-infektivnih upalnih procesa (post-infektivne i nakon cijepljenja, subakutna nekrotizirajuća, idiopatska). Pojava ovih bolesti obično je akutna s groznicom i znakovima meningomijelitisa. Karakteristična parestezija ili bol u leđima na razini mijelitnog procesa, slabost u nozi i poremećaji sfinktera. U početku, pareza često postaje spor, spastičnost se kasnije razvija. Nakon postizanja vrhunca bolesti, tipični kasniji oporavak. Poboljšanje je najizrazitije u prvih 3-6 mjeseci.

Diferencijalna dijagnoza transferzalni mijelitis se provodi uz apscesa leđne moždine, akutna dječje paralize, Adem, akutne nekrotizirajućeg hemoragijski leykoentsefalitom, Adrenoleukodistrofija, Behcetova bolest, cervikalne spondiloze, heroina mijelopatija, Lyme bolest, multipla skleroza, zračenja mijelopatija i drugih bolesti.

D. Vaskularne bolesti.

Okluzija prednjeg kralježnice leži rijetko i manifestira se na različite načine ovisno o veličini infarkta. Tipična bol u vratu i leđima, slabost u nogama, osjetljiva i zdjelična poremećaja. Simptomi se razvijaju odmah ili unutar 1-2 sata. Ponekad postoje gornji bolovi na gornjoj razini lezije. Paraliza je obično bilateralna, ponekad jednostrana i rijetko potpuna.

Epiduralna ili subduralna hemoragija na razini kralježnične moždine mnogo je manje uobičajena ishemična srčana udara i manifestira se iznenada razvijena komplikacijska mijelopatija.

Lacunary stanje, razvila kao posljedica cerebralne više lakunarni infarkta u hipertenzije mogu manifestirati piramidalnih pseudobulbarni sindrom, simptomi na obje strane tijela, opće slabosti (posebno u nogama), ponekad disbaziey - demencije. Povreda walk-in donjem spastična paraperesis i pada ponekad postane neprikladna glavni čimbenik ovaj oblik vaskularne encefalopatije.

Vrata maternice mijelopatija je ozbiljna komplikacija ili cervikalne spondiloze, rijetko, stražnjeg longitudinalnog ligamenta kalcifikacije na razini cerviksa, posebno ako su u kombinaciji s nasljednom suženja spinalnog kanala. Mijelopatija se razvija u oko 5-10% bolesnika s cervikalnom spondilozom. Kao što to utječe uglavnom bočni i stražnji stupovi leđne moždine, tipični pritužbe pacijenata su svedene na utrnulost i nespretnosti ruku, lošim fine motoričke funkcije i postupno pogoršanje hoda.

U budućnosti može se razviti nekoliko varijanti kliničkih manifestacija:

1. sindrom igrača uključuje oštećenje leđne koritiko-, spin-talamusa vodiča staze i stražnji kolone leđne moždine s teškom spastičnost sfinktera, poremećaja i simptoma Lhermitte;
2. sindrom uključivanja prednjih rogova i piramidalnih traktata s paresis, označena spastičnost, ali bez osjetljivih poremećaja (amyotrophic lateral sclerosis syndrome);
3. sindrom ozljede leđne moždine s teškim motoričkim i senzornim poremećajima, u kojima je pretežno slabost u rukama i spastičnost u nogama;
4. Brown-Sekar sindrom s tipičnim kontralateralnim senzornim deficitom i ipsilateralno-motornim sindromom;
5. Brachialgija s simptomima uključivanja nižeg motornog neurona (prednjih rogova) na rukama.

Mnogi pacijenti također bilježe bol u vratu. Poremećaji karlica općenito nisu česti. Prvi i dalje stalni napredak simptom je često disbazija.

Diferencijalna dijagnoza se izvodi multiple skleroze, AIDS-a, mijelopatija vascular lupus mijelopatija, abetalipoproteinemiju, subakutni pomiješa degeneracija tumora leđne moždine, siringomijeliju malformacija Arnold-Chiarijeva sindroma, primarna lateralna skleroza, kronična insuficijencija vertebrobazilarnog, ponekad - s Guillain-Barre sindrom, poliomijelitis i periferna neuropatija. Da pojasnimo dijagnoze pribjegava funkcionalnim radiograma vratne kralježnice, kao i računala i magnetske rezonance tomografijom.

E. Ostali razlozi.

Paragaluzalni tumor ili (rijetko) kortikalni atrofični proces mogu uzrokovati nižu spastičnu paraparezu. Kortikalne atrofični proces pogodno ograničen precentral gyrus mogu manifestirati jednostrano (prva faza) ili bilateralnih motoričkih poremećaja različite jačine (p) na tetraparesis parezija, koji prolazi se polako tijekom godina. Atrofija mozga može se otkriti kompjuterskom tomografijom (paraliza mlinova).

Multipla skleroza.

Spinalni oblik multipla skleroze, koji se očituje nižom spastičnom paraparesisom, u odsutnosti jasnih ataktičkih i vizualnih poremećaja, može biti teško dijagnosticirati. Važno je potražiti barem još jednu leziju, privući MRI, izazvati potencijale različitih modaliteta i odrediti oligoklonalne IgG skupine u CSF. Međutim, ne smijemo zaboraviti da je multipla skleroza prvenstveno klinička dijagnoza. Transverzalni mijelitis u akutnoj fazi kao cjelini očituje se ozbiljnijom kliničkom simptomatologijom od spinalnog oblika multiple skleroze.

Siringomijeliju - kronična degenerativna bolest kralježnice, uglavnom karakterizira formiranje šupljina na središnjem dijelu leđne moždine, često u cervikalni njegov odjel i manifestiraju amyotrophy (MS) i Disocirane poremećaja osjetljivosti segmenta tip. Ispušni refleksi u amyotrofnoj zoni padaju. Vrlo često razvija nižu spastičnu paraparezu (koja nije jako grubo izražena) s hiperrefleksom. Možda uključivanje stražnjih stupova s ataksijom. Otprilike 90% syringomijelije popraćeno je simptomima malformacija Arnold-Chiari. Često se identificiraju drugi znakovi disgracije. Bolan sindrom javlja se u oko polovici pacijenata. Syringomijelija može biti idiopatska ili kombinirana s drugim bolestima leđne moždine (najčešće tumorima i traumama). CT ili MRI mogu potvrditi dijagnozu.

Primarna lateralna skleroza rijetko bolesti motoričkih neurona, koja je karakterizirana primarnom lezijom gornje motornih neurona u odsutnosti kliničkih znakova nižih motoneurona lezija, a manifestira se prvi donji spastična parapareza i zatim - tetraparesis s hiperrefleksija i dalje - uključujući ždrijela mišiće. Odsutni su osjetni poremećaji. Mnogi istraživači smatraju da je oblik amiotrofične lateralne skleroze.

Zračna mijelopatija je poznata u dva oblika: prolazna i odgođena progresivna mijelopatija zračenja. Donja spastična parapareza razvija se samo u drugom obliku. Bolest se pojavljuje nakon 6 mjeseci (češće u 12-15 mjeseci) nakon terapije zračenjem u obliku parestezije u stopalima i rukama. U budućnosti se razvija jednostrana ili bilateralna slabost u nogama. Često, u početku je slika Brown Sequard sindroma, ali je kasnije formirana simptom poprečne kralježnične moždine lezije s spastična paraplegija, vođenje osjetljive i zdjelice poremećaja. U tekućini se blagi porast sadržaja proteina. Dijagnoza pomaže MRI studija.

Shaya-Drygerov sindrom. Piramidalni znakovi u ovoj bolesti ponekad imaju oblik prilično izražene niže spastičke paraparesije. Popratni simptomi parkinsonizma, cerebelarna ataksija i progresivna autonomna insuficijencija čine dijagnozu Shay-Dryger sindroma vrlo teškim.

Nedostatak vitamina B12 manifestira ne samo hematološki (pernicioznu anemiju), ali i neuroloških simptoma kao kombinirani subakutni degeneracija kralježnične moždine (lezije i stražnje strane stupova leđne moždine). Klinička slika sastoji se od parestezije u stopalima i rukama, koje se postupno spajaju slabost i ukočenost nogu, nestabilnost pri stajanju i hodanju. U odsutnosti liječenja, javlja se ataktička paraplegija s promjenljivim stupnjem spastičnosti i kontrakture. Tendonski refleksi na nogama mogu se promijeniti i prema dolje i prema gore. Klonovi i patološki zaustavni refleksi su mogući. Ponekad se opaža neuropatija optičkog živca s smanjenjem vidne oštrine i promjenama mentalnog stanja (afektivni i intelektualni poremećaji do reverzibilne demencije). Preokrenuti razvoj simptoma dovodi samo do pravodobnog liječenja.

Latirizam se razvija s trovanjem posebnom vrstom leća (ranga) i karakterizira dominantna lezija piramidalnih trakta u bočnim stupovima kralježnične moždine. Klinička slika sastoji se od subakutnog razvoja spastične paraplegije s oštećenim funkcijama zdjeličnih organa. Uz isključenje činova iz hrane, opaženo je spor oporavak, često s preostalim parezom bolesti bez atrofije i zdjeličnih poremećaja. Dijagnoza ne uzrokuje poteškoće ako su anamnestični podaci poznati. U prošlosti su opisane epidemije leptira.

Adrenoleukodistrofija. Adrenoleukodistrofija odraslih ("kralježnica-neuropatska") manifestira se u dobi od 20 do 30 godina i naziva se adrenomijeloneuropatija. Ovi bolesnici prezentirani s adrenalna insuficijencija ranog djetinjstva (možda supkliničkom), ali samo u trećem desetljeću razvija progresivno spastična parapareza i relativno slabo izražen polineuropatije (ponekad u kombinaciji s hipogonadizam kod muškaraca).

Diferencijalna dijagnoza oblika za odrasle provodi se s kronično progresivnim oblikom multiple skleroze, obiteljskom spastičnom paraplegijom, cervikalnom mijelopatijom i tumorom kičmene moždine.

Paraneoplastični subakutna nekrotizirajuća mijelopatija pojavljuje u bronhogeni karcinom ili limfoma, visceralni i očigledne rapidno progresivne parapareza sa žicama osjetljivim i zdjelice poremećaja.

Brzo napredovanje "neobjašnjivih" nižih spastičnih paraparesisa u "odsutnosti" očitih uzroka treba služiti kao izgovor za temeljitu onkološku pretragu pacijenta.

Autoimune bolesti (Sjogrenova bolest i posebno sustavni lupus erythematosus) ponekad dovode do razvoja upalne mijelopatije sa slikom donje spastične paraparesije.

Myelopatiju heroina karakterizira iznenadni razvoj paraplegije s vodljivim osjetilnim i zdjeličnim poremećajima. Opsežna necrotizirajuća mijelopatija se razvija na prsnom i ponekad na vratničkoj razini.

Mijelopatija nerazjašnjene dijagnosticiran vrlo često (više od 25% svih slučajeva mijelopatija), unatoč korištenje suvremenih dijagnostičkih metoda, uključujući mijelografiju, MRI, CSF istraživanja, evociranih potencijala različitih modaliteta i EMG.

Također je korisno zapamtiti neke rijetke oblike mijelopatije. Posebno s nižim mijelopatija parapareza u kombinaciji s periflebita i retinalno krvarenje može dogoditi kad je bolest Eales (non-upalna okluzivne bolesti primarno retinalnih krvnih žila, cerebralna vaskularna uključenost je rijetko) sindrom i Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitis i meningitis). Parapareza i opisan s ektodermalne displazije Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombinaciji s kongenitalnih abnormalnosti), hiperglikemije, Sjogren-Larsson sindrom (nasljedne abnormalnosti), hipertireoza (rijetko).

Dijagnoza s nižom spastičnom parapersonizacijom

• MRI mozga, kralježnice i craniovertebralnog čvora;
• mijelografija;
• Istraživanje cerebrospinalne tekućine;
• Odjel za zdravstvo;
• Razvijeni potencijali različitih modaliteta;
• Opći test krvi;
• Biokemijski test krvi;
• Serološka dijagnoza HIV infekcije i sifilis;
• Određivanje razine B12 i folne kiseline u krvi;
• Konzultacije genetičara;
• Oncop pretraživanje.

[3], [4]