Disfagija kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Disfagija (poremećaj gutanja) opisuje se kao osjećaj otežanog gutanja tekuće ili guste hrane, bez obzira na stvarne uzroke i lokalizaciju defekta. Ovaj fenomen temelji se na bolestima krikofaringealnog mišića i proksimalnog jednjaka, uzrokovanim patologijom skeletnih mišića. Među poremećajima koji dovode do disfagije mogu se izdvojiti sljedeći:

• kršenje refleksa gutanja;
• mehanička opstrukcija;
• oslabljena motorička aktivnost;
• gastroezofagealni refluks.

Među razlozima za poremećaj procesa gutanja mogu se razlikovati sljedeći:

• neuromuskularne bolesti, koje uključuju kongenitalne i stečene bolesti središnjeg i perifernog živčanog sustava (vaskularni poremećaji, multipla skleroza, Parkinsonova bolest, tumori moždanog debla, pseudobulbarna paraliza, periferne neuromiopatije: mijastenija, poliomijelitis, dermatomiozitis);
• mehanička opstrukcija zbog povećanja štitnjače, limfadenopatije, orofaringealnog karcinoma, kongenitalnih mana, upalnih bolesti, hiperostoze vratnih kralježaka;
• jatrogeni defekti povezani s kirurškim manipulacijama u orofarinksu, radioterapijom, oštećenjem kranijalnih živaca koji inerviraju orofarinks.

Među glavnim kliničkim simptomima poremećaja gutanja treba napomenuti sljedeće:

• orofaringealna disfagija tekuće i čvrste hrane;
• orofaringealna disfagija s primarnim oštećenjem refleksnih mehanizama gutanja (često u kombinaciji s oštećenjem govora, parezom jezika i plućnom aspiracijom);
• nazofaringealna regurgitacija.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s ahalazijom krikofaringealnog mišića, gastroezofagealnim refluksom i Zenkerovim divertikulumom. Dijagnostika se temelji na rendgenskoj snimci s barijem, video radiografiji, endoskopiji i video endoskopskoj analizi, manometriji.

Zenkerov divertikul.

Zenkerov divertikul je hernija sluznice ždrijela na spoju ždrijela i jednjaka. Divertikul prodire dorzalno između kružnog i kosog dijela krikofaringealnog mišića. Tijekom gutanja, hrana može ući u hernijsku vrećicu prije nego što uđe u jednjak. To uzrokuje simptome disfagije i regurgitaciju neprobavljene hrane iz Zenkerovog divertikula.

Uzrok Zenkerovog divertikula nije jasan. Najvjerojatnije, važnu ulogu igraju značajke anatomske strukture. Osim toga, disfunkcija gornjeg ezofagealnog sfinktera, gornjeg dijela jednjaka, također može igrati ulogu u razvoju Zenkerovog divertikula. Trenutno postoje dvije hipoteze koje objašnjavaju razvoj Zenkerovog divertikula: kršenje jasne koordinacije između trenutka opuštanja gornjeg ezofagealnog sfinktera i kontrakcija ždrijela; kršenje otvaranja gornjeg ezofagealnog sfinktera povezano s fibroznim ili degenerativnim promjenama mišićnih vlakana.

Kliničku sliku karakterizira regurgitacija neprobavljene hrane, disfagija, osjećaj punoće u vratu, posebno nakon jela, gubitak apetita, kašalj, napadi gušenja i slinjenje. Primjećuje se otežano prolaženje hrane u krikofaringealnom području. Poremećaji se primjećuju odmah nakon rođenja, tijekom prvog mjeseca života, a uglavnom su predstavljeni neučinkovitom refleksnom relaksacijom i patološki visokim tlakom mirovanja gornjeg ezofagealnog sfinktera. Nizak tlak mirovanja gornjeg ezofagealnog sfinktera karakterističan je za skupinu neuromuskularnih bolesti - mijasteniju gravis, poliomijelitis, mišićnu distrofiju, uz povećani rizik od aspiracije sadržaja jednjaka. Poremećaji u procesu relaksacije gornjeg ezofagealnog sfinktera uključuju povećanje vremena njegovog opuštanja, neučinkovitost i prerano zatvaranje. Krikofaringealna ahalazija karakterizirana je njegovom nepotpunom relaksacijom. Prerano zatvaranje gornjeg ezofagealnog sfinktera igra značajnu ulogu u patogenezi Zenkerovog divertikula.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima koje dovode do poremećaja procesa gutanja, strikture jednjaka i tumora.

Liječenje uključuje racionalnu prehranu, pneumatsku dilataciju i miotomiju. U slučaju teškog zastoja u razvoju moguće je hranjenje kroz nazogastričnu sondu (kratkoročno) ili kroz formiranu gastrostomu (dugoročno). Dilatacija je indicirana kod djece s krikofaringealnom ahalazijom i diskoordinacijom ove zone. Krikofaringealnoj miotomiji u slučaju disfunkcije gornjeg ezofagealnog sfinktera treba pribjegavati samo u ekstremnim slučajevima.

Funkcionalne bolesti jednjaka

Važnost funkcionalnih poremećaja jednjaka u dječjoj gastroenterologiji određena je njihovom učestalošću i prevalencijom. Nastaju tijekom razdoblja najintenzivnijeg rasta i funkcionalnog sazrijevanja organa, kada su fiziološki procesi još uvijek nestabilni i lako podložni poremećajima, u vezi s čime se funkcionalni poremećaji jednjaka češće opažaju u djetinjstvu i adolescenciji. Dugotrajni funkcionalni poremećaji motoričke aktivnosti jednjaka često dovode do morfoloških promjena.

Poremećaji motoričke aktivnosti jednjaka dijele se na primarne, sekundarne i nespecifične.

Ahalazija krikofaringealnog mišića. Ahalazija je prilično čest poremećaj gornjeg ezofagealnog sfinktera, čija je sastavna komponenta krikofaringealni mišić. Ovo stanje sastoji se od nedovoljno brzog opuštanja krikofaringealnog mišića kao odgovor na hranu koja ulazi u zonu gornjeg ezofagealnog sfinktera i, kao posljedica toga, otežanog prolaska hrane iz ždrijela u jednjak („hrana se zaglavi u ždrijelu“). Prolaz i tekuće i čvrste hrane je otežan. Često poteškoće u prolasku hrane dovode do gušenja, aspiracije u dišne putove, pacijenti se boje jesti i brzo gube na težini. Bolest je često popraćena stvaranjem faringoezofagealnih divertikula, koji se manifestiraju glasnim tutnjanjem u vratu pri gutanju, regurgitacijom.

Hipertenzivna ezofagealna diskinezija (ezofagospazam, difuzni ezofagealni spazam, ahalazija, kardiospazam, hijatospazam). Mnoštvo naziva ukazuje na nedostatak konsenzusa o lokalizaciji i prirodi ovog oblika ezofagealne diskinezije. Difuzni ezofagealni spazam (DES) temelji se na primarnoj motoričkoj disfunkciji donjih 2/3 jednjaka s normalnim funkcioniranjem proksimalnog dijela, zbog čega je opuštanje kardije odgođeno nakon gutanja. Unatoč dovoljnom proučavanju ovog pitanja, pa čak i stvaranju biološkog modela, neki kliničari do danas izjednačavaju pojmove ezofagospazma i ahalazije, dok ih drugi, naprotiv, dijele na nozološke oblike kao što su megaezofagus, lokalni spazam i difuzni spazam.

Difuzni spazam jednjaka je polietiološki poremećaj njegove funkcije. Većina istraživača smatra da je uzrok spazma jednjaka poremećaj neurovegetativne inervacije organa zbog funkcionalnih poremećaja živčanog sustava (neuroza), mentalne traume itd. Određenu ulogu igraju nasljednost, opća hipodinamija, nutritivni status, ubrzanje i upalne lezije sluznice jednjaka. Proučavanjem ultrastrukture živčanih vlakana kod difuznog spazma jednjaka pokazana je prisutnost degenerativnih procesa u njima, bez oštećenja živčanih vegetativnih ganglija. Glavna karika u patogenezi difuznog spazma jednjaka je kršenje, odnosno prekid sekvencijalnog izmjenjivanja peristaltičkih kontrakcija jednjaka nakon gutanja. Zamjenjuju ih jake spastične kontrakcije različite amplitude, koje ponekad pokrivaju značajna područja jednjaka i postupno dovode do hipertrofije mišića. Ove neperistaltičke kontrakcije variraju u jačini i trajanju. Umjesto opuštanja, kontrakcije mišića javljaju se tijekom prolaska hrane: pojavljuju se izvan čina gutanja i nestaju sa sljedećim peristaltičkim valom. S difuznim spazmom jednjaka razvijaju se epitelna hiperplazija, parakeratoza, intersticijski edem i skleroza kardije.

Unatoč nazivu ovog funkcionalnog poremećaja - "difuzni spazam jednjaka", prema opsegu spastičnog područja razlikuju se njegovi rašireni i lokalizirani oblici. Lokalizirani oblik, u pravilu, javlja se u srednjem ili donjem dijelu jednjaka. Najveći klinički značaj ima spazam donje trećine jednjaka, koji može trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Kliničku sliku karakterizira:

• bol u jednjaku koja se širi u vrat, ruke, donju čeljust;
• disfagija;
• odinofagija (bolno gutanje).

Djeca se obično žale na bol iza prsne kosti ili epigastrija, osjećaj pritiska koji se javlja tijekom brzopletog obroka. Bolni osjećaji nastaju iznenada, ponekad u vezi s negativnim emocijama. Karakterističan znak disfagije kod difuznog spazma jednjaka je odsutnost prethodne mučnine: dijete iznenada postaje nemirno, skače, uzalud pokušava progutati komad hrane zaglavljen u jednjaku. Mogu se uočiti slučajevi takozvanog paradoksalnog spazma jednjaka. Spazam se javlja pri gutanju tekuće hrane, pa čak i tekućina, posebno hladne vode. Disfagiju može pratiti regurgitacija. Izražena i česta regurgitacija dovodi do gubitka težine. Dugotrajni spazam jednjaka uzrokuje širenje dijela jednjaka iznad spazma. U takvim slučajevima regurgitacija postaje rjeđa, ali mnogo obilnija. Regurgitacija noću može dovesti do plućne aspiracije. Simptomi poput kratkoće daha i palpitacija koji se opažaju kod odraslih pacijenata obično su odsutni kod djece.

Diferencijalna dijagnoza uključuje gastroezofagealnu refluksnu bolest (GERB), ahalaziju, sklerodermu, karcinom i ishemijsku bolest srca.

Dijagnostički postupci uključuju endoskopiju, fluoroskopiju, manometriju.

Nespecifični poremećaji motiliteta jednjaka. Rijetki sindromi. Orašar-jedinjak (sin.: simptomatska ezofagealna peristaltika). Osim hipertenzivnog oblika ezofagealne diskinezije ili idiopatskog difuznog ezofagealnog spazma, koji je nozološki najdefiniraniji oblik funkcionalne patologije jednjaka, postoje i drugi funkcionalni poremećaji ovog organa. Opisana su dva tipa takvih poremećaja: hipermotilni oblik - hipertenzivne peristaltičke kontrakcije ("oraš-jedinjak") i nespecifični motorički poremećaji jednjaka.

Etiologija "jednjaka tipa "orašasti oraščić" i nespecifičnih poremećaja motiliteta (NMD) jednjaka nije poznata. Brojni autori smatraju da je to pojava ahalazije. Dokazana je veza s gastroezofagealnim refluksom i stresom.

Simptomatska ezofagealna peristaltika ili "jednjak krckanja oraha" osnova je kliničkog sindroma koji je fenokopija anginozne boli u kombinaciji s disfagijom.

Poremećaj motiliteta jednjaka karakterizira povećana peristaltika (rentgenska slika po obliku podsjeća na krcko za orahe) sa značajnim povećanjem jačine i duljine peristaltičkog vala. Dijagnoza se temelji na rezultatima manometrijske studije, u kojoj tlak tijekom peristaltičkog vala doseže 200 mm Hg s trajanjem duljim od 7,5 sekundi.

Nespecifični motorički poremećaji jednjaka (rijetki sindromi)

• Mershö-Kampov sindrom je segmentalna kontrakcija jednjaka koja uzrokuje disfagiju i bol u prsima.
• Barszton-Teschwondorfov sindrom- višestruki segmentni grčevi jednjaka na različitim razinama (jednjak poput biserne ogrlice), praćeni napadima bolne disfagije, regurgitacijom hrane i retrosternalnom boli.
• Codeov sindrom: disfagija, bol u prsima pri gutanju i u mirovanju, blago proširenje jednjaka i zadržavanje hrane iznad kardije, uzrokovano povećanim tonusom donjeg ezofagealnog sfinktera (dišlazija).
• Starom Terracolla - disfagija, promuklost, bol u grlu i iza prsne kosti s cervikalnom osteohondrozom. Jedna od varijanti sindroma "cervikalne migrene".
• Barre-Lieouov sindrom je teška disfagija uzrokovana neurovaskularnim poremećajima vratne kralježnice.
• Bertschi-Rochenov sindrom-disfagija kod ozljeda vratne kralježnice na razini C4-Th1,
• Heberdenov sindrom- bol u prsima i disfagija u patologiji cervikotorakalne kralježnice na razini C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wiener sindrom - spastična faringealno-ezofagealna disfagija s vagotonijom
• Muggia sindrom - grčevi jednjaka, sve do gestacije, s kršenjem metabolizma kalcija (hipokalcijska disfagija).
• Kostszmia sindrom- teška disfagija, bol u grlu i jeziku uzrokovana malokluzijom.
• Hildgerov sindrom - neurovegetativni poremećaji gutanja i bol u potiljku s hemodinamskim poremećajima u bazenu karotidne arterije.
• Furiusov sindromje jaka bol iza sternuma uzrokovana spazmom i stenozom srčanog dijela jednjaka (kardio-kardijalni sindrom).
• Tipre-Richsertov sindromje ahalazija kardije u dojenčadi, koja se manifestira disfagijom i regurgitacijom (perverzni Neuhaus-Wehrenbergov sindrom).

Često je jednostavno nemoguće napraviti jasnu razliku između nespecifičnih i primarnih poremećaja motiliteta jednjaka (ahalazija, difuzni spazam jednjaka i ezofagija tipa "orašar"). Mnogi pacijenti s NMS-om s disfagijom i bolovima u prsima pokazuju različite vrste kontrakcija jednjaka koje ne odgovaraju kriterijima za primarne poremećaje motiliteta jednjaka. Interpretiraju se kao NMS. Tablica prikazuje pokušaj prikaza NMS-a kao sindroma.

Za razliku od skupine sekundarnih poremećaja motoričke funkcije jednjaka, liječenje gore navedenih bolesti je neučinkovito. Većina kliničara predlaže korištenje nitrata, blokatora kalcijevih kanala, hidralazina i antikolinergičkih lijekova kao početne terapije zbog njihovog opuštajućeg učinka na glatke mišiće. Psihotropni lijekovi mogu se koristiti za ublažavanje stresnih situacija koje pogoršavaju i održavaju motoričke poremećaje. Međutim, još nije razvijena jedinstvena farmakološka taktika za liječenje ovih pacijenata. Ako je liječenje lijekovima neuspješno, koriste se bužinaža i pneumatska dilatacija, a kao krajnje sredstvo, ezofagomiotomija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]