Glaukom kod djece

Glaukom je patologija rijetko viđena u djetinjstvu. Dječji glaukom kombinira veliku skupinu različitih bolesti. Većina oblika dječjeg glaukoma rezultat su razvojnih defekata u prednjem dijelu oka i struktura kutova prednjeg dijela.

Bez obzira na patofiziološki mehanizam, većina oblika bolesti ima slične kliničke simptome, obično značajno različite od glaukoma kod odraslih osoba.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi glaukoma

Proširenje očne jabučice

Dječja sklera i rožnica manje su krute, elastičnije i vlažnije od odraslih osoba. Visoki intraokularni tlak u mnogim slučajevima podrazumijeva istezanje očne jabučice i stanjivanje vanjske ljuske oka. Ove promjene se rijetko javljaju kod glaukoma, koji se razvio nakon 2 godine starosti.

[5], [6]

Promjene u rožnici

Epitel i strom od rožnice lako podnose porast promjera, a membrana i endotelija opada - mnogo gore. Kao što se istezanje rožnice napreduje u padu descemet, prekidi (Haab striae) pojavljuju se koncentrično ili linearno. Kao rezultat takvih promjena može se pojaviti edem rožnice. Većina simptoma infantilnog glaukoma (glaukoma rane djetinjstva) posljedica je edema rožnice.

[7], [8]

Fotofobija i suzbijanje

Očigledno, fotofobija prati neprozirnost i povećava promjer rožnice. Teška suzbija u nekim slučajevima oponaša opstrukciju nasolakrimalnog kanala.

Iskopavanje optičkog diska

Kod infantilnog glaukoma, kao i kod starijih bolesnika, dolazi do izrezivanja optičkog živčanog diska. Međutim, u djetinjstvu iskopavanje može biti reverzibilno, stupanj iskopavanja optičkog živca kod djece nije točan prognostički znak.

[9], [10], [11],

Promjene refrakcije i strabizma

Istezanje rožnice i sclere dovodi do značajnih refrakcijskih poremećaja. Pravodobno ispravljanje ovih poremećaja je važno za sprečavanje ambliopije. Strabismus, posebice u slučajevima asimetričnog glaukoma, također izaziva pojavu amblyopije. Ako se refrakcija pomakne prema kratkovidnosti, prateći glaukom treba isključiti iz djeteta s aphakijom.

[12], [13], [14], [15]

Primarni kongenitalni glaukom

Primarni glaukom kongenitalna (trabekulodisgenez: primarni glaukom infantilni) - najčešći oblik dječje glaukoma, javlja s frekvencijom od 10.000 u 1 rođenja. Bolest je obično bilateralna, ali se pojavljuju asimetrični i čak i jednostrani oblici. U SAD-u i Engleskoj dječaci imaju veću vjerojatnost od djevojaka, no u Japanu postoji obrnuta situacija. U Europi i Sjevernoj Americi nasljeđe se manifestira kao poligensko ili multifaktorsko. Na Bliskom Istoku nasljeđuje autosomno recesivno tip.

Gonioskopijom se razlikuju brojne značajke.

1. Anomalije vezivanja irisa:
   • ravno pričvršćivanje irisa na trabekularno područje ispred ili natrag od sklera.
   • konkavnu vezu irisa gdje je površina njezinog korijena prikazana iznad trabekularne mreže, pored ciliarnog tijela i sklera.
2. Odsutnost ili pruriti skleralnog poticaja.
3. Vrlo široki, ispruženi kut prednje komore.
4. Odsutnost vidljive patologije kacigurnog kanala.
5. Ponekad se otkrivaju patološke promjene u irisu.
6. Amorfna tkiva s plovilima koja prolaze iz irisa u prsten Schwalbe (Barkan membrana). Goniotomija ili trabekulotomija općenito su prihvaćene primarne kirurške intervencije usmjerene na smanjenje intraokularnog tlaka.

Sindrom Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

U opisivanju patološki zgušnjenih i pomaknutih Schwalbe prstenova, koristi se pojam "stražnji embriotokson". Aksen-Feld-Riegerov sindrom popraćen je:

• iridokornealne pukotine;
• visoku vezu irisa na trabekule, s poklopcem skleralnog štapa;
• nedostatke irisa uključuju stanjivanje strome, atrofije, ektopije učenika i ektropiona koroida.

Glaukom se javlja kod oko 60% osoba s ovom bolešću.

Riggerov sindrom

Kada se sistemska patologija prati gore spomenute promjene u očne jabučice, koristi se pojam "Riegerov sindrom". Opća patologija u ovom sindromu uključuje:

• hipoplazije sredine lica;
• telekant koji ima široki ravni korijen nosa;
• anomalija zuba - odsutnost gornjih sjekutića, mikrodentizam, anodoncija;
• umbilikalna kila;
• kongenitalni defekti srca;
• vodljivi gubitak sluha;
• mentalna retardacija;
• hipoplazije cerebeluma.

Unatoč činjenici da je nasljedstvo ove bolesti ustanovljeno u autosomalnom dominantnom tipu, genetska mana još nije utvrđena. Postoje izvještaji o anomalijama 4, 6, 11 i 18 kromosoma u Riggerovom sindromu.

Aniridia

Rijetka kongenitalna bilateralna anomalija koja se promatra u različitim oblicima: sporadična i naslijeđena u autosomno dominantnom tipu. Glaukom se pojavljuje u 50% pojedinaca. Patomorfologija glaukoma ima različite manifestacije. U nekim slučajevima, kut prednje komore je slobodan od goniosinechia, u drugima, progresivni razvoj synechia može dovesti do sekundarnog, zatvorenog kuta glaukoma.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindromi, uključujući glaukom djece

Neke kongenitalne bolesti popraćene su nedostatkom u prednjem dijelu očne jabučice, uključujući kut prednje komore, iris i leću. U nekim slučajevima, ovi poremećaji uzrokuju glaukom.

Sturgeon-Weberov sindrom (angioma lica)

Ovaj sindrom uključuje klasičnu trijadu:

1. grimizna telangiektazija lica;
2. intrakranijalni angiomi;
3. glaukom.

Glaukom, gotovo u svim slučajevima jednostrano, dijagnosticira se u približno 1/3 bolesnika s sindromom Stirge-Weber. Može se manifestirati u ranoj dobi, ali se u mnogim slučajevima manifestira kod djece starijih dobnih skupina. Patofiziologija različitih bolesti, a povezana je s razvojem istih poremećaja kao u kongenitalnog glaukoma - povećana episcleral venskog tlaka, preranog starenja struktura kuta prednje komore. Osim toga, mogućnost stvaranja koreoroidnih hemangioma povećava rizik od oštećenja koroidnih ili hemoragijskih komplikacija tijekom intraokularne kirurgije. Bolest se događa sporadično, postoje izolirana izvješća o obiteljskim slučajevima.

Marbling kože s kongenitalnim telangiectasias

Rijedak sindrom, u mnogočemu sličan Stirge-Weberovom sindromu. Postoje vaskularni poremećaji povezani s lezijom kože i uključuju mramoriranu kožu, epizodne grčeve, apopleksiju i glaukom.

Neurofibromatoza

Glaukom može nastati s tipom I neurofibromatoze. Pri tome se često kombinira s ipsilateralnom kolumbom irisa ili kapaka i plexiformnim neuromom orbite. Etiologija procesa povezana je s kombinacijom brojnih čimbenika, uključujući i patologiju tkiva prednjeg komore i zatvaranje kuta uzrokovanih neurofibromatozom.

Rubinstein-Taybi Sindrom

Rijetki sindrom, karakteriziran hipertolerizmom, antimonogloidnym ušicom, ptosis, produljenje trepavica, široki prsti, povećanje nožnih prstiju. Najvjerojatnije se glaukom javlja kao rezultat nerazvijenosti kutova prednjeg dijela.

Anomalija Petersa

Petersova anomalija opisana je kao prirođena središnja neprozirnost rožnice, kombinirana s defektima strome, descemet membrane i endotela. Glaukom u Petersovoj anomaliji može postojati od rođenja, a može se pojaviti nakon keratoplastike.

Mlađi glaukom otvorenog kuta

Ovaj oblik glaukoma, naslijeđen autosomnim dominantnim tipom, je rijedak. Označeno za markere lq. Klinički pregled je slabo informativan, a gonioskopija patologije kutova prednjeg sloja nije određena. Histološki pregled otkriva izoliranu patologiju trabekularne mreže.

Sekundarni glaukom

Apacic glaukom

U bolesnika koji su iskusili ekstrakciju katarakta u djetinjstvu, ovaj oblik glaukoma javlja se s učestalošću od 20-30%. Bolest može započeti mnogo godina nakon operacije. Patogeneza nije posve jasna, iako je u nekim slučajevima povezana s razvojem patoloških promjena u kutu prednje komore. Neki izvori povezuju aphakic glaukom s određenim vrstama katarakta, uključujući nuklearne katarakte i uporni hiperplaziju staklastog tijela (PGST). Važan čimbenik rizika je mikro-roftalm. Veličina u kojoj je kirurška intervencija odgovorna za pojavu glaukoma je nepoznata. Bolest je teško liječiti i ima nepovoljnu prognozu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatija prijevremenog poremećaja

Glaukom se može pojaviti s teškom retinopatijom u ranoj dobi, koju karakterizira ukupna oštećenja mrežnice. Mehanizam poremećaja je multifaktoričan, uključujući neovaskularizaciju, zatvaranje kuta prednjeg sloja i pupilnog bloka.

Patologija leća i njezina interakcija s diafragmom irisa

Pacijenti s sferofakijom (mala sferična leća) obično pomiču leću prednje strane i pojavu glaukoma. Bolest se može očitovati i kod izoliranih sferofakija i kod simptoma Weil-Markesianovog sindroma. U homocistinuriji, unatoč činjenici da leće imaju normalnu veličinu, također su sklone dislokaciji naprijed i razvoju glaukoma.

Mladenačka kantoliralema

Maloljetni xanthogranulem je benigna bolest koja se obično nalazi na koži, a manje uobičajeno kao intraokularni proces koji može dovesti do glaukoma. Glaukom je obično posljedica krvarenja.

Glaukom u upalnim bolestima oka

Glaukom se može pojaviti zbog uveitisa. Liječenje je usmjereno na suzbijanje upale. Akutni trabekulitis ili blokada s eksudatom trabekularne mreže u nekim slučajevima također dovode do razvoja glaukoma.

Ozljeda

Glaukom povezan s tupom traumom očne jabučice očituje se kada:

• hiphema (krv blokira trabekularnu mrežu);
• recesija (karakteristično kasnije na početku glaukoma).

Razvrstavanje glaukoma

Nijedna od postojećih klasifikacija dječjeg glaukoma nije zadovoljavajuća. U većini je klasifikacija glaukom podijeljen na primarne i sekundarne. U primarnom glaukomu, povećani intraokularni tlak je posljedica urođene kršenja odliva intraokularne tekućine. Nasuprot tome, sekundarni glaukom se razvija protiv pozadine patološkog procesa u drugim dijelovima očne jabučice ili sistemske bolesti. Ovo poglavlje koristi anatomsku klasifikaciju temeljenu na prijedlogu Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Dijagnoza glaukoma djece

Smanjenje vidne oštrine kod tih bolesnika javlja se kao posljedica oštećenja optičkog živca, neprozirnosti rožnice, katarakta i ambliopije. Problemi ambliopije ne bi trebali biti pretjerano pretjerani, često se ne prepoznaju. U pozadini pravovremenog planiranog plsopticheskogo tretmana vidna oštrina može se povećati.

Mnoge standardne metode istraživanja odraslih ne mogu se koristiti u maloj djeci na ambulantnoj osnovi. Kompjuterizirana perimetrija, tonometrija u izvanpanskim uvjetima teško je za djecu predškolske dobi, a ožiljci i opekline rožnice kompliciraju pregled optičkog živca. Često cjelovita dijagnostička ispitivanja djeteta s glaukomom zahtijevaju uporabu anestezije.

[32], [33], [34], [35]

Liječenje glaukoma

U mnogim oblicima dječjeg glaukoma, konzervativno liječenje nije dovoljno učinkovito. Obično se propisuje kao pokušaj stabiliziranja intraokularnog tlaka prije operacije. Kombinacija oralne primjene ili intravenske primjene acetazolamida s primjenom betaxalola i pilokarpina je uobičajena. Primijenjene doze su različite, ali bi trebale biti strogo odgovarate izračunu po kilogramu težine.

[36], [37]

Kirurgija za glaukom

Za liječenje glaukoma djece razvijene su mnoge metode kirurškog zahvata.

Goniotomiya

Operacija je naročito učinkovita u trabekulogenezi, ali zahtijeva transparentnu rožnicu. Rupture rožnice mogu otežati gledanje i u takvim slučajevima proizvode trabekulotomiju.

Studija pod anestezijom mladih bolesnika s glaukomom

Anestetici ili sedativi

Kod pregleda novorođenčadi, anesteziju ili sedative ne smiju se uvijek koristiti. Ketamin, suksametonij i intubacija mogu povećati intraokularni tlak. Halothane i mnogi drugi lijekovi smanjuju intraokularni tlak.

[38], [39]

Mjereni parametri

1. Intraokularni tlak mjeri se odmah nakon početne anestezije. U svakom slučaju, nije točno i pouzdano, tonometrija pod anestezijom ne može biti jedini kriterij za procjenu glaukomomatskog procesa.
2. Horizontalni i vertikalni promjer rožnice od udova do kraja. Mjerenje je teško na značajno povećanim očima i neodređenim udovima.
3. Istraživanje rožnice za prisustvo ruptura membrane membrane i procjenu njegove sveukupne transparentnosti.
4. Lom. Napredovanje miopije može odražavati povećanje veličine oka.
5. Istraživanje veličine očne jabučice ultrazvukom.
6. Proučavanje optičkog diska, procjena omjera promjera iskopa i optičkog živčanog diska, stanje granica diska.

* Preporučljivo, provodeći dijagnostiku, ne uzimaju u obzir podatke iz prethodnih studija, kako bi se izbjegle sudske pristranosti.

Yttrium-aluminij-granat (YAG) laserski goniotomija

Bilo da ovaj postupak dovodi do duže kompenzacije intraokularnog tlaka u usporedbi s kirurškom goniotomijom, još uvijek nije poznato.

Trabekulotomiya

To je operacija izbora u liječenju primarnog kongenitalnog glaukoma, kada je dobar pregled kuta prednjeg dijela nemoguće

Kombinacija trabeculomatoma i trabekulaktomije

Ovaj postupak je posebno pogodan za kombiniranje patologije prednjeg komornog kuta s drugim intraokularnim abnormalnostima

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

U mladih bolesnika rijetko se formiraju filter jastuci. Korištenje 5-fluorouracila (5-FU), mitomicina i lokalne terapije zračenjem povećava trajanje postojanja filtera.

Tsiklokrioterapiya

Razaranje cilijarnog tijela, koje proizvodi intraokularnu tekućinu, koristi se u slučajevima kada druge kirurške intervencije nisu dale očekivani učinak.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Korištenje endolasera daje dobar učinak.

[50], [51], [52], [53]

Implantacija drenaže

Trenutačno se za implantaciju koriste različite cjevčice. Obično se koriste ne za primarnu kiruršku intervenciju, već samo u slučajevima kada prethodna operacija nije bila učinkovita. Nakon poboljšanja modela drenaže i kirurške tehnike, teške komplikacije kao što su hipotenzija su smanjene.