Glaukom kod djece

Glaukom je patologija koja se rijetko susreće u djetinjstvu. Dječji glaukom objedinjuje veliku skupinu različitih bolesti. Većina oblika dječjeg glaukoma posljedica je malformacija prednjeg segmenta oka i struktura kuta prednje očne komore.

Bez obzira na patofiziološki mehanizam, većina oblika bolesti ima slične kliničke simptome, koji se, u pravilu, značajno razlikuju od glaukoma u odraslih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi glaukoma

Povećanje očne jabučice

Dječja bjeloočnica i rožnica su manje krute, elastičnije i rastezljivije od onih kod odraslih. Visoki intraokularni tlak u mnogim slučajevima dovodi do istezanja očne jabučice i stanjivanja vanjske ovojnice oka. Ove promjene se rijetko javljaju kod glaukoma koji se razvija nakon 2. godine života.

[ 5 ], [ 6 ]

Promjene rožnice

Epitel i stroma rožnice lako podnose povećanje svog promjera, ali Descemetova membrana i endotel su mnogo lošiji. Kako rastezanje rožnice napreduje, u Descemetovoj membrani nastaju rupture (Haabove strije), smještene koncentrično ili linearno. Kao rezultat takvih promjena može se pojaviti edem rožnice. Većina simptoma infantilnog glaukoma (glaukoma ranog djetinjstva) posljedica je edema rožnice.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobija i suzenje

Očito je da fotofobija prati zamućenje i povećanje promjera rožnice. Izraženo suzenje u nekim slučajevima oponaša začepljenje nazolakrimalnog kanala.

Ekskavacija optičkog diska

Kod infantilnog glaukoma, kao i kod starijih pacijenata, dolazi do ekskavacije diska vidnog živca. Međutim, u djetinjstvu ekskavacija može biti reverzibilna; stupanj ekskavacije diska vidnog živca kod djece nije točan prognostički znak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refrakcijske promjene i strabizam

Istezanje rožnice i bjeloočnice dovodi do značajnih refrakcijskih pogrešaka. Pravovremena korekcija tih pogrešaka važna je za prevenciju ambliopije. Strabizam, posebno u slučajevima asimetričnog glaukoma, također izaziva razvoj ambliopije. Ako se refrakcija pomiče prema miopiji kod djeteta s afakijom, treba isključiti istodobni glaukom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primarni kongenitalni glaukom

Primarni kongenitalni glaukom (trabekulodisgeneza: primarni infantilni glaukom) najčešći je oblik dječjeg glaukoma, koji se javlja u 1 na 10 000 živorođene djece. Bolest je obično bilateralna, ali se javljaju asimetrični, pa čak i jednostrani oblici. U Sjedinjenim Državama i Engleskoj češća je kod dječaka nego kod djevojčica, ali u Japanu je suprotno. U Europi i Sjevernoj Americi nasljeđivanje je poligensko ili multifaktorsko. Na Bliskom istoku nasljeđuje se autosomno recesivnim putem.

Gonioskopija otkriva niz značajki.

1. Anomalije pričvršćivanja šarenice:
   • ravno pričvršćivanje šarenice na trabekularnu zonu ispred ili iza skleralnog izrastka.
   • konkavni pripoj šarenice gdje površina njezina korijena strši iznad trabekularne mreže, uz cilijarno tijelo i skleralni izbočin.
2. Odsutnost ili rudiment skleralnog izrastka.
3. Vrlo širok, rastegnut kut prednje očne komore.
4. Odsutnost vidljive patologije Schlemmovog kanala.
5. Ponekad se otkriju patološke promjene u šarenici.

6. Amorfna tkiva s žilama koje prolaze od šarenice do Schwalbeovog prstena (Barkanova membrana). Goniotomija ili trabekulotomija su uobičajeni primarni kirurški zahvati usmjereni na smanjenje intraokularnog tlaka.

Axenfeld-Riegerov sindrom

Pri opisu patološki zbijenog i anteriorno pomaknutog Schwalbeovog prstena koristi se izraz "posteriorni embriotakson". Axenfeld-Riegerov sindrom prati:

• iridokornealne adhezije;
• visoko pričvršćivanje šarenice na trabekulu, s pokrivanjem skleralnog trna;
• Defekti šarenice uključuju stanjivanje strome, atrofiju, ektopiju zjenice i ektropij korioideje.

Glaukom se javlja kod otprilike 60% ljudi s ovom bolešću.

Riegerov sindrom

Kada je sistemska patologija popraćena gore spomenutim promjenama u očnoj jabučici, koristi se termin "Riegerov sindrom". Opća patologija u ovom sindromu uključuje:

• hipoplazija srednje linije lica;
• telekantus sa širokim, ravnim korijenom nosa;
• zubna anomalija - odsutnost maksilarnih sjekutića, mikrodontija, anodontija;
• umbilikalna hernija;
• kongenitalne srčane mane;
• konduktivni gubitak sluha;
• mentalna retardacija;
• hipoplazija malog mozga.

Iako je utvrđeno autosomno dominantno nasljeđivanje ove bolesti, genetski defekt još nije identificiran. Postoje izvješća o abnormalnostima kromosoma 4, 6, 11 i 18 kod Riegerovog sindroma.

Aniridija

Rijetka kongenitalna bilateralna anomalija koja se javlja u različitim oblicima: sporadičnoj i nasljeđenoj autosomno dominantnoj metodi. Glaukom se javlja u 50% osoba. Patomorfologija glaukoma ima različite manifestacije. U nekim slučajevima, kut prednje očne komore je bez goniosinehija, dok u drugima progresivni razvoj sinehija može dovesti do sekundarnog glaukoma zatvorenog kuta.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindromi uključujući dječji glaukom

Neke kongenitalne bolesti uključuju defekte u prednjem segmentu očne jabučice, uključujući kut prednje očne komore, šarenicu i leću. U nekim slučajevima ovi poremećaji dovode do glaukoma.

Sturge-Weberov sindrom (angiom lica)

Ovaj sindrom uključuje klasičnu trijadu:

1. ljubičaste telangiektazije lica;
2. intrakranijalni angiomi;
3. glaukom.

Glaukom, gotovo uvijek jednostran, dijagnosticira se kod otprilike 1/3 pacijenata sa Sturge-Weberovim sindromom. Može se manifestirati u ranoj dobi, ali u mnogim slučajevima manifestira se kod starije djece. Patofiziologija bolesti je raznolika i povezana je s razvojem istih poremećaja kao i kod kongenitalnog glaukoma - povećani episkleralni venski tlak, prerano starenje struktura kuta prednje očne komore. Osim toga, mogućnost nastanka koroidnih hemangioma povećava rizik od oštećenja koroide ili hemoragičnih komplikacija tijekom intraokularne kirurgije. Bolest se javlja sporadično, postoje izolirana izvješća o obiteljskim slučajevima.

Mramoriranje kože kod kongenitalnih telangiektazija

Rijedak sindrom koji je u mnogočemu sličan Sturge-Weberovom sindromu. Uključuje vaskularne poremećaje povezane s kožnim lezijama i uključuje pjegavu kožu, epizodne napadaje, moždane udare i glaukom.

Neurofibromatoza

Glaukom se može pojaviti kod neurofibromatoze tipa I. Često je povezan s ipsilateralnim kolobomom šarenice ili očnog kapka i pleksiformnim neuromima orbite. Etiologija procesa povezana je s kombinacijom čimbenika, uključujući patologiju tkiva kuta prednje očne komore i zatvaranje kuta uzrokovano neurofibromatozom.

Rubinstein-Taybijev sindrom

Rijedak sindrom karakteriziran hipertelorizmom, antimongoloidnim nagibom očiju, ptozom, izduženim trepavicama, širokim prstima na rukama i nogama. Glaukom je vjerojatno posljedica nerazvijenosti kuta prednje očne komore.

Petersova anomalija

Petersova anomalija opisuje se kao kongenitalna središnja zamućenost rožnice povezana s defektima strome, Descemetove membrane i endotela. Glaukom kod Petersove anomalije može biti prisutan od rođenja ili se može razviti nakon penetrirajuće keratoplastike.

Juvenilni glaukom otvorenog kuta

Ovaj oblik glaukoma, nasljeđen autosomno dominantno, rijedak je. Uočena je veza s lq markerima. Klinički pregled je neinformativan; gonioskopija ne otkriva patologiju kuta prednje očne komore. Histološki pregled otkriva izoliranu patologiju trabekularne mreže.

Sekundarni glaukom

Afakični glaukom

Kod pacijenata koji su u djetinjstvu podvrgnuti ekstrakciji katarakte, ovaj oblik glaukoma javlja se s učestalošću od 20-30%. Bolest može započeti mnogo godina nakon operacije. Patogeneza nije u potpunosti jasna, iako je u nekim slučajevima povezana s razvojem patoloških promjena u kutu prednje očne komore. Neki izvori povezuju afakični glaukom s određenim vrstama katarakte, uključujući nuklearnu kataraktu i perzistentnu hiperplaziju staklastog tijela (PVH). Važan faktor rizika je mikroftalmus. U kojoj je mjeri sama kirurška intervencija odgovorna za nastanak glaukoma nije poznato. Bolest je teško liječiti i ima nepovoljnu prognozu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopatija nedonoščadi

Glaukom se može pojaviti kod teške retinopatije nedonoščadi, koju karakterizira potpuni gubitak mrežnice. Mehanizam poremećaja je multifaktorijalan, uključujući neovaskularizaciju, zatvaranje kuta i pupilarni blok.

Patologija leće i njezina interakcija s dijafragmom šarenice

Pacijenti sa sferofakijom (mala sferična leća) skloni su prednjem pomicanju leće i razvoju glaukoma. Bolest se može manifestirati i kao izolirana sferofakija i kao simptomski kompleks Weil-Marchesanijevog sindroma. Kod homocistinurije, unatoč činjenici da su leće normalne veličine, također su sklone prednjem pomicanju leće i razvoju glaukoma.

Juvenilni ksantogranulom

Juvenilni ksantogranulom je benigno stanje koje se često javlja na koži, a rjeđe kao intraokularni proces koji može dovesti do glaukoma. Glaukom je obično posljedica krvarenja.

Glaukom kod upalnih bolesti oka

Glaukom se može pojaviti kao posljedica uveitisa. Liječenje je usmjereno na suzbijanje upale. Akutni trabekulitis ili začepljenje trabekularne mreže eksudatom u nekim slučajevima također dovodi do razvoja glaukoma.

Ozljeda

Glaukom povezan s tupom traumom očne jabučice nastaje kada:

• hifema (krv blokira trabekularnu mrežu);
• recesija kuta (karakteristična za kasni početak glaukoma).

Klasifikacija glaukoma

Nijedna od postojećih klasifikacija dječjeg glaukoma nije zadovoljavajuća. U većini klasifikacija, glaukom se dijeli na primarni i sekundarni. Kod primarnog glaukoma, porast intraokularnog tlaka uzrokovan je kongenitalnim poremećajem otjecanja intraokularne tekućine. Nasuprot tome, sekundarni glaukom razvija se na pozadini patološkog procesa u drugim dijelovima očne jabučice ili sistemske bolesti. Ovo poglavlje koristi anatomsku klasifikaciju temeljenu na onoj koju je predložio Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Dijagnoza glaukoma u djetinjstvu

Smanjenje oštrine vida kod ovih pacijenata uzrokovano je oštećenjem vidnog živca, neprozirnošću rožnice, kataraktom i ambliopijom. Probleme ambliopije ne treba preuveličavati, često ostaje neotkrivena. Pravovremeno propisanom plisoptičkom terapijom, oštrina vida može se poboljšati.

Mnoge standardne metode pregleda odraslih ne mogu se koristiti kod male djece u ambulantnim uvjetima. Kompjuterska perimetrija i tonometrija u ambulantnim uvjetima teško se izvode kod predškolske djece, a ožiljci i zamućenja rožnice kompliciraju pregled vidnog živca. Često je za potpuni dijagnostički pregled djeteta s glaukomom potrebno koristiti anesteziju.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Liječenje glaukoma lijekovima

Kod mnogih oblika dječjeg glaukoma, konzervativno liječenje je neučinkovito. Obično se propisuje kao pokušaj stabilizacije intraokularnog tlaka prije operacije. Uobičajena kombinacija je oralni ili intravenski acetazolamid s betaksalolom i pilokarpinom. Doze koje se koriste variraju, ali trebale bi se strogo temeljiti na kg tjelesne težine.

[ 36 ], [ 37 ]

Operacije glaukoma

Za liječenje glaukoma u djetinjstvu razvijene su brojne kirurške intervencije.

Goniotomija

Operacija je posebno učinkovita u slučajevima trabekulodisgeneze, ali zahtijeva čistu rožnicu. Pukotine rožnice mogu zakloniti vid, te se u takvim slučajevima izvodi trabekulotomija.

Studija mladih pacijenata s glaukomom vođena anestezijom

Anestetici ili sedativi

Anestezija ili sedacija nisu uvijek potrebni pri pregledu novorođenčadi. Ketamin, suksametonij i intubacija mogu povećati intraokularni tlak. Halotan i mnogi drugi lijekovi smanjuju intraokularni tlak.

[ 38 ], [ 39 ]

Izmjereni parametri

1. Intraokularni tlak mjeri se odmah nakon indukcije anestezije. U svakom slučaju, budući da nije točna i pouzdana, tonometrija pod anestezijom ne može poslužiti kao jedini kriterij za procjenu glaukomatskog procesa.
2. Horizontalni i vertikalni promjer rožnice od limbusa do limbusa. Mjerenje je teško kod značajno povećanih očiju i kada limbus nije jasno definiran.
3. Pregled rožnice na prisutnost ruptura Descemetove membrane i procjena njezine ukupne prozirnosti.
4. Refrakcija: Progresija kratkovidnosti može odražavati povećanje veličine oka.
5. Proučavanje veličine očne jabučice pomoću ultrazvuka.
6. Pregled diska vidnog živca, procjena omjera promjera ekskavacije i diska vidnog živca te stanje granica diska.

* Poželjno je ignorirati podatke prethodnih istraživanja prilikom postavljanja dijagnoze kako bi se izbjegle pristrane prosudbe.

Goniotomija laserom s itrijevim aluminijevim granatom (YAG)

Još uvijek nije poznato hoće li ovaj postupak rezultirati dugotrajnijom kompenzacijom intraokularnog tlaka u usporedbi s kirurškom goniotomijom.

Trabekulotomija

To je operacija izbora u liječenju primarnog kongenitalnog glaukoma kada nije moguć dobar prikaz kuta prednje očne komore.

Kombinacija trabekulotomije i trabekulektomije

Ovaj postupak je posebno koristan kada je patologija kuta prednje očne komore kombinirana s drugim intraokularnim anomalijama.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomija

Kod mladih pacijenata, filtracijske podloge su rijetke. Upotreba 5-fluorouracila (5-FU), mitomicina i lokalne radioterapije povećava trajanje filtracijskih podloga.

Ciklokrioterapija

Uništavanje cilijarnog tijela, koje proizvodi intraokularnu tekućinu, pribjegava se u slučajevima kada druge kirurške intervencije nisu dale očekivani učinak.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Upotreba endolasera daje dobre rezultate.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantacija drenaže

Trenutno se za implantaciju koristi širok raspon tubularnih drenova. Obično se ne koriste tijekom primarne operacije, već samo u slučajevima kada je prethodna operacija bila neučinkovita. Nakon poboljšanja modela drenova i kirurških tehnika, smanjene su ozbiljne komplikacije poput hipotenzije.