Glyukosteroma

Glucostom se javlja kod 25-30% bolesnika s znakovima ukupnog hiperkorticizma. Među ostalim kortikalnim tumorima, to je također najčešći. Pacijenti ove skupine u svom statusu su među najtežim. Gotovo polovica pacijenata ima maligni tumor. Ako žene prevladavaju (4-5 puta češće od muškaraca) benigne adenome, onda se pojavljuju maligni tumori s istom učestalosti kod ljudi obaju spolova. Povećanje simptoma i razvoj same bolesti ne ovise o veličini tumora, već samo njegova hormonska aktivnost.

[1]

Patogeneza

Glukosteromi su obično samotni i jednostrani, rijetko mogu biti bilateralni. Veličina tumora varira od 2-3 do 20-30 cm u promjeru i više; njihova težina kreće se od nekoliko grama do 2-3 kg. Postoji određen odnos između veličine, mase i karaktera tumorskog rasta. Ako je masa do 100 g i promjer do 5 cm, obično je benigna; tumori veće veličine i veće mase su maligni. Benigni i zloćudni kortikosteroidi pojavljuju se otprilike na istoj frekvenciji. Neki tumori zauzimaju srednji položaj po prirodi rasta.

Adenom kore nadbubrežne žlijezde (glyukosteromy) često je zaobljena, prekrivena i vaskulariziranog tankom fibroznom kapsule, koje su vidljive kroz oker žuta područja atrofirao kore nadbubrežne žlijezde. Obično su mekane, blistave na sekciji, često od grubo zrnate strukture, sretan izgled: oker-žute zakrpe izmjenjuju s crveno-smeđe one. Čak iu malim tumorima može doći do nekroze i kalcifikacije. Slobodni od tumorskih područja nadbubrežne žlijezde imaju izražene atrofne promjene u kortikalnom sloju.

Mikroskopski oker-žuta područja nastaju velikim i malim spongiocitima, njihova citoplazma je bogata lipidima, posebno kolesterolom vezanom. Ove stanice čine žice i alveole, rjeđe - područja čvrste strukture. Područja crveno-smeđe boje formiraju se kompaktnim stanicama s oštro oksifičnom citoplazmom, loše ili one koje ne sadrže lipide. Morfološki znakovi aktivne proliferacije tumorskih stanica u pravilu su odsutni, ali rast tumora, prisutnost multinukleiranih stanica, itd. Ukazuju na to da se aktivno dijele, očigledno, mehanički. Postoje također i uzorci, osobito u bolesnika s povišenim razinama androgena u krvi, uz mješavinu stanica sličnih stanicama retikularne zone. Oni sadrže lipofuscin i oblikuju strukture slične mrežastom korteksu. U nekim tumorima postoje područja oblikovana elementima glomerularne zone. Takvi pacijenti razvijaju hiperaldosteronizam. Vrlo rijetko, adenomi su u potpunosti formirani stanicama s oksifilnom citoplazmom koja sadrži raznoliku količinu lipofuscina. Prisutnost ovog pigmenta daje tumor crnoj boji. Takvi adenomi nazivaju se crnim.

Maligni tumori su obično veliki, težine od 100 g do 3 kg ili više, mekani, prekriveni tankom, bogato vaskulariziranom kapsulom. Na njemu se nalaze otočići atrofiranog korteksa nadbubrežne žlijezde. U dijelu obrasca su uočena brojna područja nekroze, krvarenje svježe i stare, kalcifikacija, cistične područjima s hemoragijski sadržaj krupnodolchatogo strukture. Lobule se odvajaju međuslojima vlaknastog tkiva. Mikroskopski, rakovi se razlikuju značajnim polimorfizmom kako u strukturi tako iu citološkim značajkama.

U nadbubrežnoj žlijezdi koja sadrži tumor, au kontralateralnom nadbubrežnom, opažene su atrofične promjene. Kora se formira uglavnom svjetlosnim stanicama, kapsula je zgusnuta, često edemata. U mjestima lokalizacije tumora, korteks je gotovo potpuno atrofiran, ostaju samo pojedinačni elementi glomerularne zone.

Patološke promjene u unutrašnjim organima, u kostima kostura, u koži, mišićima i sl., Slične su onima koji se opažaju s bolešću Itenko-Cushing.

U rijetkim slučajevima kortizolsekretiruyuschie ovojnice adenom u kombinaciji s ACTH proizvodnju adenoma hipofize, žarišna hiperplazija ili ACTH-proizvodnju stanica hipofize.

Simptomi glyukosteromy

U kliničkoj slici bolesti, kršenja svih tipova metabolizma i drugih znakova hiperprodukcije kortizola mogu se izraziti u vrlo različitim stupnjevima pa pacijenti značajno razlikuju po izgledu i ozbiljnosti stanja. Kršenje metabolizma masti može se smatrati jednim od karakterističnih i ranih znakova glukozom. Povećanje mase obično je paralelno s njegovom redistribucijom, postoji "matronizam", klimakterijska gruda, udovi su relativno tanki. Međutim, pretilost nije obvezan simptom bolesti. Često se ne povećava tjelesna težina, ali postoji samo androgena redistribucija masnog tkiva. Uz to, postoje i pacijenti koji smanjuju tjelesnu težinu.

Pored  pretilosti  (ili preraspodjele masti), rani simptomi uključuju menstruacijsku disfunkciju kod žena, kao i glavobolje povezane s povišenim krvnim tlakom, ponekad žeđ i polidipsia. Koža postaje suha, razrijeđena, dobiva mramorni uzorak, često folikulitis, piodermu, krvarenje s najmanjim traumama. Jedan od uobičajenih znakova je grimizno rastezanje, obično smješteno na abdomenu, u aksilarnim područjima, rjeđe na ramenima i kukovima.

Gotovo polovica bolesnika s glyukosteromami uočeno određene povrede metabolizma ugljikohidrata - od prirode dijabetičke glikemije krivulje nakon unošenja glukoze u teškog dijabetesa, koji zahtijevaju inzulin odredište ili druge lijekove za snižavanje glukoze i dijetu. Treba primijetiti rijetkost ketoacidoze, kao i nedostatak tih pacijenata u smanjenju aktivnosti inzulina u serumu. U pravilu, kršenje metabolizma ugljikohidrata je reverzibilno, a uskoro nakon uklanjanja tumora, sadržaj glukoze u krvi je normaliziran.

Od promjena ravnoteže vode i elektrolita, najvažnija praktična vrijednost je hipokalemija, koja se nalazi u približno 1/4 bolesnika s benignim i u 2/3 bolesnika s malignim glukozom. Zbog kataboličkog djelovanja glukokortikoida, smanjenje mišićne mase i degenerativna promjena u njima dovode do razvoja oštre slabosti, što dodatno pogoršava hipokalemija.

Stupanj ozbiljnosti osteoporoze korelira s količinom hormona koji proizvodi tumor.

Dijagnostika glyukosteromy

Karakteristični izgled i pritužbe bolesnika s ukupnim hiperkorticizmom omogućuju pretpostavku ove bolesti na prvom pregledu. Teškoća je u diferencijalnoj dijagnozi Cushing bolest, sindrom uzrokovan glyukosteromoy i sindroma izvanmaternične ACTH, uzrokovane često nisu endokrine zloćudni tumor. Kvantitativno određivanje hormona u krvi ili njihovih metabolita u urinu u ovom planu ne može pomoći (analiza za prisutnost steroida). Normalna ili smanjena količina ACTH krvi ima veću vjerojatnost da ukazuje na tumor nadbubrežne žlijezde. Velika pomoć u diferencijalnoj dijagnozi imaju farmakološka ispitivanja s ACTH metapyron, deksametazon, koja je otkrivena kao posljedica hormona izdržljivosti obilježje postupka tumora. U tom smislu najviše je informativno skeniranje nadbubrežnih žlijezda. Asimetrična apsorpcija lijeka ukazuje na postojanje tumora, a istovremeno se dijagnosticira i strana lezije. Ova studija je neophodna u slučaju ectopic glukozida, kada je dijagnoza posebno teško.

Poremećaj vode i elektrolita u bolesnika s glyukosteromoy manifestira poliurija, polidipsija,  hipokalemija, ne samo zbog povećanja proizvodnje aldosterona (dokazano u nekim), ali i utjecajem samih glukokortikoida.

Kao posljedica kršenja metabolizma kalcija u bolesnika s glukorterom, kao i kod Itenko-Cushingove bolesti, razvija se osteoporoza, izražena u kralježnici, kostima lubanje i ravnih kostiju. Slične promjene u kosturu zabilježene su u bolesnika koji su primali dugoročne steroidne lijekove ili ACTH, što dokazuje uzročni odnos osteoporoze s prekomjernom proizvodnjom glukokortikoida.