Gipoaldosteronizm

Hipoaldosteronizam je jedno od najmanje proučavanih pitanja kliničke endokrinologije. Informacije o ovoj bolesti nisu dostupne u priručnicima i udžbenicima endokrinologije, unatoč činjenici da je izolirani hipoaldosteronizam kao neovisni klinički sindrom opisan prije više od 30 godina.

[1], [2], [3],

Patogeneza

Postoji nekoliko hipoteza o prirodi izoliranom gipoaldosteronizm, od kojih patogeneza može biti povezan s biosinteze defektom aldosterona (primarno izolirani gipoaldosteronizm) ili krši reguliranju pojedinih njegovih veza (sekundarna izolirani gipoaldosteronizm).

Primarna izolirani gipoaldosteronizm vjerojatno uzrokovano nedostatkom dva enzimskih sustava, kontrolirajući sintezu aldosterona u kasnijim fazama: 18-hidroksilaze (blokira konverzije od kortikosterona u 18-oksikortikosteron, tip I) i / ili 18-dehidrogenaze (skakanje jedinicu 18 oksikortikosterona u aldosterona, tip II ). Rekao je biosinteza kršenje često kongenitalna u prirodi, koji se manifestira u dojenčadi ili u ranom djetinjstvu. Simptomi su značajke različiti stupnjevi gubitka soli, ponekad displazija, nedostatak seksualnih poremećaja. Gubitak soli i vaskularne hipertenzije povećava aldosterona-renin proizvodnju (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Poticanje čimbenici (orthostasis, diuretici, itd) značajno povećati proizvodnju aldosterona. S godinama, ovaj oblik ima tendenciju spontanog oporavka.

Sličan klinički sindrom s generaliziranim ili djelomičnim nedostatkom enzima može se dobiti i promatrati u adolescenciji iu odrasloj dobi. Postoji opažanja, koje stečene nedostatak 18-dehidrogenaze kliničkim izoliranim gipoaldosteronizm kombinaciji s multiplu endokrinu autoimune nedostatak, uključujući guše Hashimoto, idiopatski hipoparatiroidizma.

Biosinteze aldosterona nedostatak može inducirati brojnim farmakološkim sredstvima u njihovoj dugotrajne uporabe: heparin, indometacin, sladić pripravke koji sadrže MLC kao tvar, beta-blokatore, veroshpironom. Učinak potonji direktno glomerularne zoni rezultiralo povećanjem izlučivanja natrija može preklapati stimulira renin-angiotenzinski učinak. Farmakološka adrenalektomija širokog spektra uzrokuje elepten, klorid, methopir.

Osim primarnog izoliranog hipoaldosteronizma, sekundarno, povezano s neodgovarajućom proizvodnjom renina bubrega ili oslobađanjem neaktivnog renina (giporeninemični hipoaldosteronizam). S ovim oblikom, proizvodnja ARP i aldosterona slabo je stimulirana ortostatskim opterećenjem, natrijskim ograničenjima u prehrani, diureticima, pa čak i ACTH. 

Ova skupina je heterogeni u patogenezu i, zajedno s nezavisnim kliničke izvedbe giporeninemichesky gipoaldosteronizm često prati i otežava tijek bolesti kao što je dijabetes, kronični nefritis s renalna tubularna acidoza i umjereno oštećenjem bubrega, naročito smanjenje klirens kreatinina. Univerzalni vaskularne lezije, uključujući bubrega i ketoacidoze u dijabetičara stvoriti niz preduvjeta za razvoj gipoaldosteronizm. Najvažnije od njih su: proizvodnja neaktivnog renina, nedostatak inzulina, posredno utječe na sintezu aldosterona; smanjenje drugačijeg djelovanja i prostaglandina E1 i E2 stimulirati bankomat. Autonomni neravnoteža niska aktivnost adrenergijskog podlozi giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm kod Parkinsonove bolesti i sindroma ortostatske hipotenzije.

Gipoaldosteronizm inducirane dugo prije redukcije ATM se razviti nakon uklanjanja aldosteroma jedan od nadbubrežne atrofije dobivenog glomerularne drugu zonu. Nakon što je nastala ubrzo nakon operacije, karakteristični periodični napadaji hipoaldosteronizma postupno slabe i nestaju dok se ARP povećava, a glomerularna zona se oporavlja.

Gipoaldosteronizm u kombinaciji s nedostatkom proizvodnje kortizola vidio u Addison bolest, nakon bilateralnog adrenalektomije, s urođenih pogrešaka u biosintezi kortikosteroida u bolesnika s nadbubrežne sindromom.

Nedostatak aldosterona potiče povećanje reapsorpcije, smanjenje lučenja i izlučivanje kalija u bubrežnim tubulama. Njegova kašnjenja, koja prevladavaju nad gubitkom natrija, dovode do univerzalne hiperkalijemije. Hyperkalemic hyperchloraemic renalna tubularna acidoza i izlučivanje smanjuje proizvodnju amonijaka i povećava tendenciju azotemijom, naročito u osnovnom bolesti bubrega u pacijenata s dijabetesom. Ozbiljnost metaboličkih poremećaja određuje kliničku simptomatologiju primarnog hiperaldosteronizma i njegovu ozbiljnost.

[4], [5], [6], [7]

Simptomi gipoaldosteronizm

Izolirani giperinemijski hipoaldosteronizam kao nezavisan klinički sindrom najprije je opisao RV Hudson i sur. Ovo je rijetka bolest, koja se uglavnom promatra kod muškaraca. Odlikuje se ukupne i slabost mišića, hipotenzija, vrtoglavica, tendencija da se sinkopa,  bradikardija, ponekad dosežu stupanj AV blok, brzina disanja, do napada Adams-Stokes jednadžbe s zatamnjenje svijesti i konvulzija. Tijek bolesti je kroničan i valovit. Razdoblja pogoršanja s cirkulacijskim kolapsom zamjenjuju se spontanim remisijama. Pretpostavlja se da je mogućnost naglih poboljšanja i dugoročno „obrisati” struje razlikuje skloni samo ortostatske hipotenzije, definirana je kompenzacijskog povećanja proizvodnju glukokortikoida i kateholamina, djelomično i privremeno dopuniti manjak aldosterona.

U slučajevima kad pacijenti s kroničnim adrenalne insuficijencije ( Addison-ove bolesti, stanja nakon bilateralnog adrenalektomije) naglašenija elektrolita poremećaji (hiperkalijemija, grčevi, parestezija, smanjenje bubrežne filtracije) treba razmisliti o učestalosti glukokortikoid mineralokortikoidnog deficiency.

[8], [9], [10], [11]

Obrasci

Nedostatak aldosterona u tijelu može biti:

• izolirani;
• Kombinirajte s nedostatkom drugih kortikosteroida;
• uzrokovano smanjenjem receptorske osjetljivosti efektorskih organa na djelovanje aldosterona, čija sinteza nije povrijeđena (pseudohiperidosteronizam).

[12], [13], [14], [15]

Dijagnostika gipoaldosteronizm

Laboratorijske dijagnoza se temelji na niskoj aldosterona Hiperkalemia (6,8 mmol / L), ponekad hiponatrijemije, podizanje koeficijentu natrij / kalij u urinu i pljuvačke, normalnoj ili povišenoj razine kortizola, 17 i glukokortikoidi katekolamina u krvi i urina. Bankomat ovisi o obliku bolesti, kada postoji visoka razina Pseudohypoaldosteronism i aldosterona, te bankomat. EKG znakovi HIPERKALIJEMIJA zabilježeno: PQ interval produljenja, bradikardija, ili da je stupanj unakrsne blokade, visok šiljat zub u prsa vodi. Treba naglasiti da hyperkalemic sindrom sa složenim kardiovaskularnih poremećaja i ortostatske hipotenzije nepoznatog podrijetla zahtijeva pažnju i liječnika, endokrinologa.

[16]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza izolirane gipoaldosteronizm kao samostalni klinički sindrom provodi gipoaldosteronizm koji se razvio dijabetes melitus i kronični nefritis, kongenitalne adrenalne hiperplazije s nedostatkom 11-hidroksilaze; s sindromom ortostatske hipotenzije temeljenog na porazu autonomnog živčanog sustava; s hipoaldosteronizmom u sindromu povlačenja nakon produženog unosa mineralokortikoida; s hiperkalijemijom zbog hemolize.

Liječenje gipoaldosteronizm

Povećana klorida i uvođenje tekućine natrija, i mineralokortikoida (serija pripravci injekcije 0,5% djevojčure 1 ml 2-3 puta dnevno, trimetilacetat 1 ml 1 svaka 2 tjedna, florinefa od 0.5-2 mg / dan, za kortinefa 0,1 mg, uzimanje Doxa u tabletama 0,005 - 1 -3 puta dnevno). Glukokortikoidi čak iu vrlo visokim dozama su neučinkoviti, posebno tijekom razdoblja pogoršanja.

Liječenje pseudohiperidosteronizma uključuje samo primjenu natrij klorida, budući da bubrezi "bježe" iz mineralokortikoidnog učinka odgovarajućih lijekova.