Guba nosa

Guba je generalizirana, nisko zarazna zarazna bolest koju karakteriziraju lezije kože, vidljivih sluznica, perifernog živčanog sustava i unutarnjih organa.

Nema nasljednog prijenosa niti kongenitalnih bolesti. Jedini izvor zaraze je bolesna osoba, posebno ona koja boluje od lepromatoznog tipa gube.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija nosne lepre

Guba je jedna od najstarijih bolesti poznatih čovječanstvu. Proširila se svijetom od Indije, Perzije, Abesinije do Egipta, gdje se proširila 1300. godine prije Krista. Guba se proširila Europom tijekom križarskih ratova, u Ameriku, uglavnom u Srednju i Južnu Ameriku, donijeli su je španjolski i portugalski mornari krajem 15. - početkom 16. stoljeća, a zatim se broj bolesti povećao zbog masovnog uvoza crnih robova iz Afrike. Gubu su u Australiju i Oceaniju donijeli doseljenici iz Kine i Indije. Bolest je u Rusiju prodrla na nekoliko načina: na obalu Crnog i Azovskog mora - iz Grčke, Kaspijskog i Aralskog jezera - iz Srednje Azije, na Kavkaz i Zakavkazje - iz Irana i Turske, u Baltičke države - iz Njemačke i Skandinavije, na Daleki istok i u Sibir - iz Kine.

Guba je poznata od davnina. Tako je u Indiji, prema tekstovima Rigvede („Knjiga himni“ - zbirka uglavnom vjerskih himni koje su nastale među arijskim plemenima tijekom doba njihove migracije u Indiju), guba je bila poznata već u 7. stoljeću prije Krista. Prvi spomen gube u Japanu datira iz 8. stoljeća prije Krista. Prema N. A. Torsuevu (1952.), „zaraath“ (guba) spomenuta u Bibliji bio je skupni pojam za fizičku i moralnu „nečistoću“. Guba se pojavljuje u djelima Straboja, Plutarha, Halsnea, Celza, Plinija i drugih pod raznim imenima (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris itd.).

U prošlim stoljećima guba se smatrala civilnom smrću: pacijenti su bili izbačeni iz društva, lišeni prava nasljedstva, a često su i ubijani. Tada su, zbog napretka u proučavanju gube i razvoja civiliziranog društva, pacijenti počeli biti smješteni u određena naselja (leprozarije), gdje im je pružena medicinska skrb i odgovarajuća njega.

Prema WHO-u (1960.), ukupan broj ljudi s leprom u svijetu je otprilike 10-12 milijuna. Očito se do 2000. godine taj broj nije značajno smanjio.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Uzrok nosne lepre

Uzročnik lepre je acidorezistentna mikobakterija (M. leprae) - gram-pozitivni štapić, vrlo sličan MBT-u, obligatni unutarstanični parazit, kojeg je 1871.-1873. otkrio norveški znanstvenik G. Hansen, a detaljnije ga je 1879. proučio A. Neisser (1855.-1916.) - izvanredni njemački dermatolog i venereolog, jedan od osnivača teorije gonoreje, lepre i sifilisa. Veličina štapića varira od 1 do 8 µm duljine i od 0,2 do 0,5 µm debljine.

Do cijepljenja i infekcije dolazi pri produljenom i bliskom kontaktu s oboljelim od lepre. Djeca su najosjetljivija na lepru. Imunitet je relativan. Kod često ponavljane masivne superinfekcije - dodatne (ponovljene) infekcije pacijenta u uvjetima nepotpunog infektivnog procesa - bolest se može pojaviti na pozadini postojećeg prirodnog i stečenog imuniteta. Nakon otkrića uzročnika lepre, najveće postignuće u modernoj leprologiji bilo je otkriće tvari sadržane u mikrobu, nazvane lepromin, od strane japanskog leprologa K. Mitsude 1916. godine. Ova tvar, dobivena ekstrakcijom iz usitnjenih lepromatoznih tkiva i neutralizirana, ubrizgana intradermalno u zdrave odrasle osobe, uzrokuje pozitivnu lepromatoznu reakciju u 80% slučajeva, dok se kod velike većine zaraženih osoba ta reakcija ne javlja.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza nosne lepre

Ulazne točke za infekciju su koža i, rijetko, sluznica gornjih dišnih putova i gastrointestinalnog trakta. Klinička promatranja pokazala su da alergije i imunosupresivna stanja doprinose infekciji leprom. Mikobakterije koje uđu u tijelo, prošavši kroz kožne i sluzne barijere, prodiru u živčane završetke, zatim limfne i krvne kapilare te se polako šire, obično bez izazivanja ikakvih reakcija na mjestu unošenja. Uz dobru otpornost makroorganizma, u većini slučajeva uneseni bacili uginu bez izazivanja bolesti. U drugim slučajevima razvija se latentni oblik lepre, koji, ovisno o otpornosti tijela, može ostati u tom stanju tijekom cijelog života zaražene osobe. Uz manju otpornost, javlja se abortivni oblik lepre, koji se manifestira u obliku ograničenih osipa koji mogu nestati nakon nekog vremena. Ako je otpornost tijela nedovoljna, ovisno o njezinom stupnju, razvija se ili relativno benigna tuberkuloidna lepra ili bolest poprima teški maligni karakter s formiranjem lepromatoznih granuloma koji sadrže bezbroj mikobakterija (lepromatozna lepra). Srednji položaj između dva tipa gube zauzima nediferencirana guba, koja se razvija kod osoba s nestabilnom otpornošću na infekciju, a manifestira se normalnom limfocitnom infiltracijom. Ova vrsta gube postoji 4-5 godina, zatim, ovisno o općem stanju tijela, može se razviti u teški lepromatozni oblik ili regresirati u tuberkuloidni tip.

Patološka anatomija nosne lepre

Kod lepre postoje tri glavne vrste histoloških promjena: lepromatozne, tuberkuloidne i nediferencirane. Kod tuberkuloidnog tipa patološki proces se razvija u koži i perifernim živcima, dok su kod lepromatoznog tipa zahvaćeni i različiti unutarnji organi, oči, sluznice gornjih dišnih putova itd. Granulom tuberkuloidne lepre je tipičan, ali nije specifičan. Formiran je žarištima epiteloidnih stanica s primjesom divovskih stanica, okruženih limfocitnim grebenom. Kod lepromatoznog tipa javlja se specifičan granulom, koji je karakteriziran prisutnošću velikih "stanica lepre" (Virchowovih stanica) s vakuoliziranom protoplazmom i masom unutarstaničnih kompaktnih nakupina štapića. Kod nediferenciranog tipa lepre zahvaćena područja sastoje se od limfocita s malom primjesom histiocita i fibroblasta, a povremeno se nalaze pojedinačni plazma i mastociti. Infiltrat se nalazi pretežno perineuralno; Živčane grane podliježu uzlaznim degenerativnim i destruktivnim promjenama, što dovodi do atrofije i uništavanja tkiva koja inerviraju.

Simptomi i klinički tijek nazalne lepre

Postoje tri razdoblja: početno, vrhunsko i terminalno.

U početnom razdoblju pacijent periodično osjeća začepljenost nosa i smanjenu oštrinu njuha. Nosna sluznica je blijeda, suha, prekrivena čvrsto spojenim žućkastosmeđim krastama neugodnog mirisa, ali različita od ozenoznih i sklerotičnih. Kada se uklone, nosna sluznica počinje krvariti. Nastala curenje iz nosa otporna je na bilo kakvo liječenje i može biti popraćena lezijama lepre u drugim dijelovima tijela. Na anatomskim strukturama nosne šupljine pojavljuju se lepromatozni čvorići koji se spajaju, ulceriraju i prekrivaju krvavim žućkastosmeđim krastama.

Tijekom razdoblja vrhunca razvija se izražena atrofija nosne sluznice i drugih anatomskih struktura nosne šupljine, uzrokovana oštećenjem trofičkih živaca. Nosne šupljine se šire i prekrivaju krastama koje je teško odvojiti. Leprome evoluiraju prema ožiljcima, uslijed čega nosni prolazi i nosnice postaju stenotični. Istodobno se pojavljuju nove lepromatozne erupcije, što dovodi do šarolike slike lezija u različitim fazama razvoja. Prednji paranazalni sinusi ostaju netaknuti, a ponekad se može uočiti i neko nodularno zadebljanje nosne piramide.

U terminalnom razdoblju razvoja lepromatoznog procesa, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, javljaju se kožne lezije u području nosa i susjednih područja lica s potpunim istodobnim uništenjem unutarnjih struktura nosne šupljine i njezinim unakaženjem. Istodobno se pojavljuju znakovi oštećenja perifernog živčanog sustava: od svih vrsta osjetljivosti sačuvana je samo taktilna osjetljivost; neurotrofične lezije uzrokuju atrofiju kože, mišića i koštanog sustava u rezidualnom stadiju lepre lica.

Evolucija lepre ovisi o mnogim čimbenicima, a prije svega o pravovremenom i ispravnom liječenju. Razdoblje od infekcije do pojave lezija na koži ili sluznici može trajati od 2 do 8 godina. U većini slučajeva, bez liječenja, bolest nastavlja napredovati 30 do 40 godina, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa. Toksini lepre imaju izraženo neurotropno svojstvo. Difuziraju duž živčanih stabala u smjeru živčanih čvorova i centara te uzrokuju teška nepovratna oštećenja živčanog sustava.

Dijagnoza se postavlja na temelju epidemiološke anamneze, gore opisane kliničke slike, podataka biopsije i bakteriološkog pregleda. Lepra se razlikuje od lupusa, koji karakterizira odsutnost poremećaja osjetljivosti na zahvaćenim područjima, od tercijarnog sifilisa (pozitivne serološke reakcije i kratko razdoblje razvoja), rinosklerome (ožiljci, odsutnost kožnih i neuroloških lezija), lišmanijaze (nodularni osip, odsutnost Hensenovog bacila), od atrofičnog rinitisa i ozene (odsutnost lepre i Hensenovog bacila).

Liječenje nazalne lepre

Prije otkrića sulfonskih lijekova, a zatim i antibiotika, guba se smatrala neizlječivom bolešću. Godine 1943. američki leprolog G. Faget otkrio je učinkovitost sulfonamida u liječenju gube u kombinaciji sa spojevima tiouree. Trenutno se, uz solusulfon, za liječenje gube koriste sulfonamidi dapson (sulfonilbis) i sulfametoksipiridazin, kao i antibiotik iz skupine ansamicina, rifamicin. Osim toga, koriste se streptomicin, kortizon, ACTH, vitamini A, B1, B12 C, D2. Preporučljivo je propisati mliječno-biljnu prehranu. Kriokirurške metode, vitaminizirana ulja, masti koje sadrže sulfon i antibiotski lijekovi ponekad se koriste lokalno. Funkcionalno i kozmetičko kirurško liječenje provodi se tek nekoliko godina nakon nestanka mikobakterije lepre na zahvaćenim područjima. Liječenje se provodi tijekom duljeg vremenskog razdoblja u posebnim ustanovama za bolesnike s gubom - leprozarijima, gdje se bolesnici privremeno smještaju. Posebna se pozornost posvećuje novorođenčadi majki oboljelih od gube. Odmah se odvajaju i smještaju u posebne ustanove, gdje se provodi preventivno liječenje i BCG cijepljenje kako je predviđeno odgovarajućim uputama. Izliječeni pacijenti postaju društveno punopravni građani.

Prevencija nosne lepre

Mjere sprječavanja lepre određene su relevantnim propisima Ministarstva zdravstva i uputama državne sanitarne i protuepidemiološke službe. Razlikuju se individualne i javne (društvene) preventivne mjere. Individualna prevencija sastoji se uglavnom od poštivanja mjera osobne higijene, posebno poštivanja relevantnih zahtjeva za održavanje čistoće tijela, posteljine, odjeće i doma te nedopuštanja konzumiranja nekvalitetne, zaražene i nepravilno kuhane hrane. Potreban je oprez pri posjetu leprozarijima i komunikaciji s oboljelima od lepre. Zdravstveni djelatnici u žarištima lepre trebaju koristiti gazene maske i rukavice prilikom uzimanja biopsija, izvođenja kirurških zahvata i pregleda pacijenata, posebno pri pregledu gornjih dišnih putova i uzimanju strugotina sa zahvaćenih sluznica. Javna prevencija sastoji se od sljedećeg:

1. rana aktivna identifikacija i liječenje pacijenata;
2. preventivno liječenje osoba u dobi od 2 do 60 godina koje su imale dulji kontakt s pacijentom s leprom (sulfonski lijekovi; trajanje liječenja od 6 mjeseci do 3 godine);
3. provođenje periodičnih pregleda stanovništva u područjima endemskim za lepru radi otkrivanja ranih oblika bolesti;
4. ambulantno praćenje članova obitelji pacijenta s leprom (ako je potrebno, tromjesečne laboratorijske pretrage; trajanje promatranja od 3 do 10 godina).