Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hepatoblastom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hepatoblastom je rijedak tumor koji pogađa djecu mlađu od 4 godine, bez obzira na spol; izuzetno rijetko se razvija kod starije djece i odraslih.
Prvi simptomi hepatoblastoma su brzo povećanje volumena trbuha, praćeno anoreksijom, smanjenom aktivnošću djeteta, vrućicom i, u rijetkim slučajevima, žuticom. Manifestacije hepatoblastoma uključuju i ubrzani pubertet zbog lučenja ektopičnog gonadotropina tumorom, cistationuriju, hemihipertrofiju i bubrežne adenome.
Razina alfa-fetoproteina u serumu je značajno povišena. Vizualnim metodama pregleda otkriva se volumetrijska formacija u jetri, pomak iz normalnog položaja susjednih organa, a ponekad i žarišta kalcifikacije. Angiogrami jetre pokazuju znakove primarnog raka jetre - difuznu preobilje tumora, koje perzistira u venskoj fazi, obilnu vaskularizaciju, žarišta nakupljanja kontrastnog sredstva i zamućene konture.
Histološke značajke hepatoblastoma odražavaju stadije embrionalnog razvoja jetre, pa se ponekad opažaju teratoidne promjene. Obično je hepatoblastom tumor fetalnog tipa s embrionalnim stanicama u acinusima, pseudorozetama ili papilarnim strukturama. Sinusoidi sadrže hematopoetske stanice. U miješanom epitelno-mezenhimalnom tipu tumora nalaze se primitivni mezenhim, osteoid, a povremeno i hrskavično tkivo, rabdomioblasti ili epidermoidni fokusi.
Utvrđena je veza između obiteljske adenomatozne polipoze debelog crijeva i hepatoblastoma. Moguće su i druge kombinacije; na kromosomu 11 identificiran je gen koji je povezan s hepatoblastomom i drugim embrionalnim tumorima. Citogenetske studije otkrile su kromosomske abnormalnosti.
Ako je resekcija jetre uspješna, prognoza je obično bolja nego kod hepatocelularnog karcinoma; 36% pacijenata preživi 5 ili više godina.
Opisani su i slučajevi transplantacije jetre.
[ 1 ]
Što treba ispitati?