Hiperkinezije

Nesvjesno proizvedeni i fiziološki neprimjereni aktivni pokreti - hiperkineza - povezani su s patologijama živčane regulacije mišića različitih lokalizacija i nastaju kao posljedica oštećenja središnjeg i somatskog živčanog sustava.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci hiperkinezije

Uzroci hiperkineze, kao i mnogih drugih motoričkih anomalija, povezani su s djelomičnom disfunkcijom cerebralno-motornog aparata, motoričkih neurona i inhibitornih neurona motoričkog područja moždane kore, moždanog debla ili leđne moždine, motoričkih živčanih vlakana, neuromuskularnih sinapsi itd.

Ključ etiologije hiperkineze je "kvar" ekstrapiramidnog sustava središnjeg živčanog sustava. Funkcionalni zadatak ovog izuzetno složenog neurotransmiterskog sustava je regulacija napetosti i opuštanja mišića, kontrola položaja tijela u prostoru i kontrola izraza lica, kao i svih automatski nastalih motoričkih reakcija tijela. Neusklađenost rada motoričkih centara moždane kore, jezgri motoričkog analizatora (smještenih u subkorteksu), nazubljenih jezgri malog mozga i provodnih putova iskrivljuje impulse motoričkih neurona koji idu u mišiće. Zbog ovih poremećaja, nevoljne motoričke sposobnosti osobe dobivaju abnormalni karakter, a tada se dijagnosticira ekstrapiramidalna hiperkineza.

Ako organska ili funkcionalna patologija utječe na motoričke centre retikularne zone moždanog debla, tada se javlja distonična hiperkineza moždanog debla, a oštećenje subkortikalnih motoričkih struktura proizvodi subkortikalnu hiperkinezu: horeičnu, atetoidnu, miokloničku.

Biokemijski mehanizam nesvjesnih ljudskih pokreta igra ključnu ulogu, a temelji se na osnovnim neurotransmiterima kao što su dopamin, acetilkolin i gama-aminomaslačna kiselina (GABA). Dopamin, sintetiziran aksonima živčanih stanica mozga, stimulans je motoričke aktivnosti, a njegov učinak uravnotežen je antagonističkim neurotransmiterima - acetilkolinom i GABA. Ako je gama-aminomaslačna kiselina glavni inhibitorni neurotransmiter središnjeg živčanog sustava, tada acetilkolin pobuđuje neurone autonomnog živčanog sustava i osigurava prijenos živčanih impulsa s motornih živaca na receptore postsinaptičkih membrana perifernih živčanih završetaka mišića. Osim toga, u prijenosu motornih živčanih impulsa uključeni su i drugi "kemijski glasnici": adrenalin, noradrenalin, serotonin, glicin, glutaminska i asparaginska kiselina.

Neurofiziolozi su utvrdili da neravnoteža u tjelesnoj proizvodnji ovih neurotransmiterskih tvari i, sukladno tome, promjena u odgovoru njihovih receptora može biti uzrok poremećaja kretanja. Također, problemi s funkcioniranjem bazalnih ganglija - struktura subkorteksa prednjeg mozga koje reguliraju funkcije kretanja - izravno su povezani s pojavom ekstrapiramidalne hiperkineze. Oštećenje ovih neuronskih čvorova i poremećaj njihovih veza s leđnom moždinom uzrokuje nekontroliranu hiperaktivnost različitih mišićnih skupina.

Sve se to može dogoditi kao posljedica oštećenja moždanih žila (kronična cerebralna ishemija); vaskularne kompresije živaca koji idu u mišiće; cerebralne paralize; bolesti endokrinog sustava (hipertireoza); autoimunih i nasljednih patologija (reumatizam, multipla skleroza, sistemski eritemski lupus). Među organskim uzrocima hiperkineze su i traumatske ozljede mozga, tumori, neuroinfekcije (meningitis, encefalitis) ili toksični (prvenstveno medicinski) učinci na strukture mozga.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi hiperkinezije

Tična hiperkineza smatra se najčešćim tipom poremećaja cerebralnih pokreta. Predstavljaju je automatski impulzivni pokreti mišića lica i vrata, koji izgledaju kao često treptanje i žmirkanje očiju, stereotipne grimase, konvulzivni monotoni nagibi ili okreti glave itd. Kako stručnjaci primjećuju, ova vrsta hiperkineze postaje izraženija kada je osoba zabrinuta ili u stanju emocionalne preuzbuđenosti. Na primjer, tična hiperkineza može biti refleksna i pojaviti se kao odgovor osobe na preglasan zvuk ili iznenadni bljesak svjetlosti.

Također, simptomi ove vrste hiperkineze mogu se manifestirati u obliku nevoljnih zvukova koji nastaju zbog brzih kontraktilnih pokreta mišića grkljana, ždrijela ili usta. Usput, većina pacijenata uspijeva na djelić sekunde obuzdati pojavu tika, ali to zahtijeva ogroman napor, nakon čega je paroksizam neizbježan (to jest, napad se razvija jače i traje dulje). Ali nijedna od vrsta hiperkineze, uključujući tik, ne daje o sebi do znanja u stanju sna.

Koreiformna hiperkineza, koja ima i nazive kao što su korejska hiperkineza, generalizirana hiperkineza ili koreja, manifestira se u obliku aritmičkih ekspresivnih pokreta mišića lica u području obrva, očiju, usta, nosa, kao i mišića udova.

Hemifacijalni spazmi ili hiperkineza lica obično se opažaju na jednoj strani lica: konvulzivne aritmičke kontrakcije mišića lica mogu varirati od povremeno čestih do gotovo stalnih. Hiperkineza cijelog lica naziva se paraspazam. Kada hiperkineza lica zahvaća mišićni prsten oko očiju, osoba stalno nehotice zatvara oči, a u tom slučaju dijagnosticira se blefarospazam. Ako se kružni ili radijalni mišići usta kontrahiraju (uz sudjelovanje mandibularnih mišića), tada se takva patologija naziva orofacijalna distonija ili oralna hiperkineza, koja se vizualno percipira kao grimasa. Kod poremećaja inervacije genioglosusa, stiloglosusa i longitudinalnih mišića jezika javlja se hiperkineza jezika, a pacijenti s ovim problemom često nehotice isplažuju jezik.

Simptomi hiperkineze horeične prirode često se javljaju u starijoj dobi kod senilne atrofije dijelova mozga (zbog poremećaja moždane cirkulacije), kod infekcija i ozljeda mozga, kod Behterevljeve horeične epilepsije, kod genetski određene Huntingtonove bolesti. Ako se u udovima na jednoj strani tijela pojave prilično česti nevoljni pokreti s velikom amplitudom zamaha, tada neurolozi tim simptomima utvrđuju balizam, što može čak ukazivati na tumor mozga.

Ova vrsta abnormalnih motoričkih sposobnosti, poput atetoidne hiperkineze, ima vrlo karakteristične znakove u obliku sporog, bizarnog savijanja prstiju na rukama i nogama i stopalima, ali grčevi često zahvaćaju lice, vrat i trup. Takvi klinički slučajevi definiraju se kao koreoatetoidna hiperkineza ili koreoatoza. Kod ovih kinetičkih poremećaja, s vremenom se može razviti značajno ograničenje pokretljivosti zglobova i mišića (kontrakture).

Tremori su vrlo često ponavljajući, prilično ritmični, pokreti male amplitude glave (gore-dolje i lijevo-desno), ruku (osobito šaka i prstiju), a često i cijelog tijela. Kod nekih ljudi tremor može postati intenzivniji u mirovanju, dok kod drugih može postati intenzivniji pri pokušaju izvođenja bilo kakvih svrsishodnih radnji. Tipični tremori su najindikativniji znak Parkinsonove bolesti.

Hiperkineza sporog tipa može se pojaviti na pozadini niskog mišićnog tonusa nekih mišića i spastičnih kontrakcija drugih, a to je distonična hiperkineza. To je priroda motoričke patologije koja se opaža kod pacijenata s hiperkinetičkom cerebralnom paralizom. Neurolozi također razlikuju torzioni (uvijajući) spazam ili deformirajuću mišićnu distoniju, kod koje bilo kakve radnje izazivaju iznenadne nekontrolirane aritmičke spiralne pokrete mišića vrata (spastični tortikolis) i trupa, prisiljavajući osobu da zauzima vrlo bizarne statičke poze. I što je proces opsežniji, to je veći stupanj motoričkog ograničenja pacijenta, što nakon nekog vremena dovodi do stalno deformiranog prostornog položaja tijela.

Simptomi koji karakteriziraju miokloničnu hiperkinezu očituju se u oštrim i brzim trzanjima - sinkronim ili uzastopnim točkastim kontrakcijama jednog ili više mišića različitih lokalizacija (prvenstveno jezika, lica glave i vrata). Zatim dolazi do opuštanja mišića, često praćenog tremorom. Značajan dio takvih motoričkih disfunkcija uzrokovan je genetskom degeneracijom moždanih struktura i ima obiteljsku anamnezu.

Kako stručnjaci primjećuju, hiperkineza slična neurozi, koja se manifestira trzanjem pojedinih mišića cijelog tijela, tipičnija je za djecu i mora se jasno razlikovati od opsesivno-kompulzivnog poremećaja. I ovdje je ispravna dijagnoza ključna.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dijagnostika hiperkinezije

Dijagnoza hiperkineze ekstrapiramidnog porijekla nije lak zadatak, ali neurolozi ga rješavaju na temelju:

• slušanje pacijentovih pritužbi i prikupljanje anamneze;
• pregled pacijenta kako bi se utvrdila razina njegovih normalnih i raspon abnormalnih pokreta;
• opći i biokemijski testovi krvi;
• elektrokardiogrami;
• elektroencefalogrami;
• elektromiogrami (određivanje brzine živčanih impulsa);
• ultrazvučna cerebralna angiografija (proučavanje stanja vaskularnog sustava mozga);
• kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mozga.

U slučajevima kada pacijenti imaju aterosklerozu, endokrine bolesti, autoimune patologije ili tumorske žarišta u mozgu, u postavljanje dijagnoze uključeni su stručnjaci relevantnog medicinskog profila.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liječenje hiperkinezije

U većini kliničkih slučajeva liječenje hiperkineze povezano je sa znatnim poteškoćama, budući da je jednostavno nemoguće obnoviti oštećene strukture korteksa i subkorteksa mozga kod ekstrapiramidalnih poremećaja pokreta. Stoga je simptomatska terapija lijekovima usmjerena na poboljšanje stanja pacijenata i smanjenje intenziteta patoloških manifestacija.

Među farmakološkim sredstvima koja se koriste za liječenje hiperkineze u odraslih, prvo se spominju adrenergički blokatori (alfa- i beta-blokatori adrenalinskih receptora). Dakle, za koreiformnu hiperkinezu neurolozi propisuju Propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin itd.) - 20 mg dva puta dnevno (četvrt sata prije obroka) ili 40 mg odjednom. Nuspojave uključuju vrtoglavicu, mučninu, povraćanje, proljev, ubrzan rad srca, opću slabost i depresivno raspoloženje.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) smatra se prilično učinkovitim sredstvom za opuštanje mišića zbog povećane aktivnosti GABA-e, a djeluje i kao tableta za spavanje. Standardna dnevna doza je 1,5 mg (u tri doze), optimalna doza nije veća od 6-8 mg dnevno.

Neuroleptički lijek Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin itd.) ima adrenolitička svojstva i inhibitorni učinak na središnji živčani sustav; uzima se u dozi od 0,03-0,08 g dnevno. Među nuspojavama ovog lijeka su ekstrapiramidna hiperkineza, posebno tremor, stoga se istovremeno propisuje i neki lijek protiv Parkinsonove bolesti, na primjer, Cyclodol.

Ciklodol (Triheksifenidil, Parkopan, Romparkin) je antikolinergik i pomaže u smanjenju težine mišićne hipertonije. Tablete Ciklodola preporučuje se uzimati nakon obroka - 0,5-1 mg dnevno, s postupnim povećanjem doze na 5-10 mg dnevno. Primjenu ovog lijeka prate suha usta, ubrzan rad srca i oštećenje vida.

Lijek Vasobral stimulira dopaminske i serotoninske receptore u središnjem živčanom sustavu i istovremeno inaktivira adrenergičke receptore u mišićnim stanicama. Obično se uzima 1-2 tablete dva puta dnevno (za vrijeme obroka).

Antikonvulziv Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin itd.) je analog gama-aminomaslačne kiseline (GABA) i zbog toga smanjuje patološku aktivnost neurotransmitera. Lijek se propisuje djeci starijoj od 12 godina - 300 mg (jedna kapsula) tri puta dnevno. Nuspojave Gabapentina: tahikardija, povišen krvni tlak, vrtoglavica i glavobolja, povećan umor, poremećaji spavanja.

Također, za povećanje sadržaja gama-aminomaslačne kiseline u središnjem živčanom sustavu propisuju se lijekovi na bazi valproične kiseline - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Početna pojedinačna doza za odrasle je 0,3 g, dnevna - 0,9 g. Najčešće nuspojave su mučnina, povraćanje, proljev, bol u želucu, pospanost, kožni osip.

U liječenju hiperkineze tremora, gore spomenuti Cyclodol se propisuje za neutralizaciju acetilkolina, a za aktiviranje djelovanja dopamina koriste se isti lijekovi kao i kod Parkinsonove bolesti: Levodopa - 125 mg ili 250 mg dnevno; Pramipeksol (Mirapex) - jedna tableta (0,375 mg) dnevno, tri puta dnevno.

Terapija vježbanjem, masaža i razni tretmani vodom smatraju se korisnima kod hiperkineze kako bi se ublažili simptomi. A u slučajevima torzijske hiperkineze mogu biti potrebne posebne ortopedske cipele za ispravljanje patološkog položaja stopala.

Liječenje tične hiperkineze

Liječenje tične hiperkineze uključuje lijekove na bazi GABA analoga ili derivata (vidi prethodni odjeljak), kao i lijekove koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju.

Nootropni lijek Pantokalcin (kalcijev hopantenat) pojačava djelovanje endogene gama-aminomaslačne kiseline i time smanjuje stimulirajući učinak dopamina, norepinefrina i serotonina na neuromuskularne sinapse neurotransmiterskog sustava. Ovaj lijek se propisuje u dozi od 1,5-3 g dnevno za odrasle i 0,75-3 g za djecu; trajanje liječenja može biti od jednog mjeseca do šest mjeseci. Nuspojave su rijetke i javljaju se u obliku kožnih alergija i curenja iz nosa.

Lijek Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) na bazi aminofenilmaslačne kiseline hidroklorida također povećava aktivnost GABA-ergičnih receptora u središnjem živčanom sustavu. Propisuje se za oralnu primjenu: odrasli i adolescenti stariji od 14 godina - 0,25-0,5 g tri puta dnevno; djeca od 8 do 14 godina - 0,25 g, od 3 do 8 godina - 0,05-0,1 g tri puta dnevno.

Za poboljšanje opskrbe mozga krvlju kod tikova propisuje se Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam itd.), koji ne samo da aktivira proces oksidacije i redukcije u tkivima, već i povećava proizvodnju dopamina i acetilkolina. Lijek treba uzimati jednu tabletu (0,4 g) tri puta dnevno (prije obroka); maksimalna dnevna doza je 4,8 g.

Liječenje hiperkineze kod cerebralne paralize

Pacijenti s cerebralnom paralizom s hiperkinezom (tj. spastičnim oblikom cerebralne paralize) podvrgavaju se složenom liječenju, uključujući i uz pomoć lijekova.

Za ublažavanje grčeva mišića može se propisati sedativ Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg dva puta dnevno. Ovaj lijek je kontraindiciran trudnicama i djeci mlađoj od tri godine, a nuspojave mogu uključivati pospanost, slabost, glavobolju, suha usta, mučninu i povećanu aktivnost jetrenih transaminaza.

Liječenje hiperkineze kod cerebralne paralize uključuje upotrebu antikonvulziva - Gabapentina (vidi gore) ili Acediprola. Dakle, Acediprol (drugi trgovački nazivi - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), proizveden u tabletama od 0,3 g i u obliku sirupa, dobro opušta mišiće tijekom konvulzivnih kontrakcija, a propisuje se i djeci (20-30 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno) i odraslim pacijentima (ne više od 2,4 g dnevno). Mogu se javiti nuspojave poput mučnine, povraćanja, proljeva, bolova u želucu, gubitka apetita, iritacije kože.

Među lijekovima koji se koriste za smanjenje učinka ekscitatornog neurotransmitera acetilkolina kod pacijenata s atetoidnom hiperkinezom u cerebralnoj paralizi, liječnici preferiraju Cyclodol (vidi gore) i Procyclidine, koji treba uzimati oralno po 2 mg tri puta dnevno.

Osim toga, prakticira se intramuskularna injekcija Botoxa, koja ublažava grčeve mišića koji ograničavaju kretanje kod cerebralne paralize oko tri mjeseca.

Prevencija

Prevencija hiperkineze ima jedan cilj - podržati maksimalno fiziološko funkcioniranje motoričkog aparata mozga i mišićnog sustava kojim on "upravlja". Prednosti tjelesne aktivnosti, racionalnog režima i pravilne prehrane su očite. U nekim slučajevima, akupunktura može pomoći. Stručnjaci savjetuju korištenje vitamina B skupine, vitamina C i E, kao i esencijalnih masnih kiselina (oleinske, linolne, arahidonske itd.).

Hiperkineza zahtijeva kvalificiranu medicinsku skrb, a njezino liječenje može biti doživotno.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoza

Prognoza hiperkineze, budući da se ova vrsta patologije CNS-a razvija iz mnogo razloga, uključujući i one za koje je današnja medicina nemoćna, poput oštećenja mozga fetusa, neurodegenerativnih, autoimunih ili genetski uvjetovanih bolesti. U takvim slučajevima prognoza po definiciji ne može biti pozitivna.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]