Hirschsprungova bolest (kongenitalni megakolon)

Hirschsprungova bolest (kongenitalna megacolon) - kongenitalne anomalije inervacije donjeg crijeva, debelog crijeva obično ograničen, što dovodi do djelomične ili potpune funkcionalne intestinalne opstrukcije. Simptomi uključuju uporni zatvor i povećani abdomen. Dijagnoza se temelji na barijevom enemu i biopsiji. Liječenje Hirschsprungove bolesti je kirurško.

[1], [2], [3], [4]

Što uzrokuje Hirschsprungovu bolest?

Hirschsprungova bolest uzrokuje urođeni odsutnost autonomnih neuralnih pleksusa (Meissner i Auerbach) u crijevnom zidu. Obično, lezija je ograničena na distalni debelo crijevo, ali može pokriti cijelo debelo crijevo ili čak cijeli debeli i tankog crijeva. Peristaltike u zahvaćenom dijelu nedostaje ili nenormalno, što dovodi do trajnog i glatkih mišićnih spazam djelomičnog ili potpunog začepljenja crijeva za skupljanje sadržaja crijeva i masivni širenjem proksimalnog, normalno podražava segmenta. Gotovo nikada ne mijenjaju se lezije i netaknute segmente.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Najčešći simptomi Hirschsprungove bolesti pojavljuju se rano: u 15% pacijenata tijekom prvog mjeseca, u 60% - godinu dana i za 85 do 4 godine starosti. U dojenčadi, manifestacije uključuju kroničnu opstipaciju, uvećani abdomen i na kraju povraćanje kao i kod drugih oblika niskog intestinalnog začepljenja. Ponekad djeca s vrlo kratkom zonom aganglio imaju samo blagu ili ponavljajuću zatvor, često izmjenjujući epizoda blage dijareje, što dovodi do kasne dijagnoze. U starijoj djeci, manifestacije mogu uključivati anoreksiju, nedostatak psihološkog zahtjeva za izlučivanjem i, kada se promatra, praznog rektuma s tvrdim teladima iznad mjesta suženja. Dijete također može imati hipotrofiju.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungerove enterokolitis (otrovne megacolon) - po život opasne komplikacije od Hirschsprungerove bolesti, što dovodi do značajnog širenja debelog crijeva, nakon čega se često razvijaju sepse i šoka.

Razlog Hirschsprungovog enterokolitisa povezan je s izraženim proširenjem proksimalnog segmenta uslijed crijevne opstrukcije, stanjivanja crijevnih stijenki, rastu višak bakterija i kretanja crijevnih mikroorganizama. Šok se može brzo razviti, a smrt nakon njega. Stoga su redoviti česti pregledi djece koja imaju Hirschsprungovu bolest.

Hirschsprung's enterocolitis se najčešće razvija u prvim mjesecima života prije kirurškog korekcije, no može se pojaviti i nakon operacije. Kliničke manifestacije uključuju povećanu tjelesnu temperaturu, povećanu bol u abdomenu, proljev (koji može biti krvav) i daljnje uporni zatvor.

Početno liječenje - potporne s tekućinom završetka, crijevne dekompresije preko nazogastričke cijevi, a u rektumu, široki spektar antibiotika, uključujući anaerobne bakterije (npr kombinacija ampicilin, klindamicin i gentamicin). Neki stručnjaci ukazuju potrošnje ispiranje crijeva fiziološkom otopinom za čišćenje crijeva, ali oni bi trebali biti oprezni da ne povećavaju pritisak na debelo crijevo i uzrokovati perforaciju. Kao što je gore navedeno, radikalni tretman je kirurški.

[5], [6]

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti treba biti što ranije. Što duže nije liječena, to je veća vjerojatnost razvoja Hirshprungovog enterokolita (otrovnog megakolona), koji može imati fulminantni protok i dovesti do smrti djeteta. Većina slučajeva može se dijagnosticirati u prvim mjesecima života.

Inicijalna taktika uključuje klistire s barijem ili ponekad rektalnom biopsijom. Irrigoskopija može otkriti razliku u promjeru između proširenog, proksimalnog, normalno inerviranog segmenta i suženog distalnog segmenta (aganglionska zona). Irrigoskopija bi trebala biti provedena bez prethodne pripreme, što može proširiti zahvaćeni segment, što čini pregled nedijagnostikom. Budući da karakteristike ne moraju biti prisutne u neonatalnom razdoblju, odgođena slika treba biti provedena 24 sata kasnije; Ako je debelog crijeva još uvijek napunjen barijem, vjerojatno je dijagnoza "Hirschsprungove bolesti". Kada biopsija iz rektuma može se otkriti odsutnost ganglijskih stanica. Obojenje za acetilkolinesterazu može se provesti kako bi se otkrile snažne neuralne trake. Neki centri također imaju mogućnost izvođenja programa koji se naziva seraomomjerom, što može otkriti abnormalno inerviranje. Konačna dijagnoza zahtijeva rektalnu biopsiju u svojoj punoj debljini.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Liječenje Hirschsprungove bolesti u razdoblju novorođenčadi obično uključuje kolostomiju iznad zone agangliona za dekompresiju debelog crijeva, a isto tako omogućiti djetetu da raste prije drugog stadija operacije. Kasnije se odvija resekcija cijele zone aganglioze i operacija spuštanja debelog crijeva. Istodobno, neki centri provode jednofaznu operaciju u razdoblju novorođenčadi.

Nakon završne korekcije, prognoza je dobra, iako neka djeca doživljavaju kronični invaliditet motora s opstipacijom i / ili simptomima opstrukcije.