Hydrocephalic syndrome

Hydrocephalic syndrome - povećanje volumena cerebrospinalne tekućine u ventrikulama mozga uslijed oslabljene apsorpcije ili pretjerane sekrecije.

Sindrom se može razvrstati na različite načine, ali svi se oblici smatraju poremećajem hidrodinamike likera.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Postoje neki dokazi da je incidencija hidrocefalnog sindroma u djece znatno smanjena u mnogim razvijenim zemljama.

Jedna švedska studija, koja je provedena deset godina, pokazala je da prevalencija kongenitalnog hidrocefalusa iznosi 0,82 na 1000 živorođenih.

[7], [8], [9], [10], [11]

Uzroci hidrocefalni sindrom

Uzroci hidrocefalnog sindroma mogu biti kongenitalni i stečeni.

Kongenitalni opstruktivni hidrocefalni sindrom

• Sindrom Bickers-Adams (stenoza Sylvianovog vodovoda, karakterizirana teškim poteškoćama u učenju i deformiranju palca).
• Dandy Walkerova malformacija (atresija rupa Magendie i Lushka).
• Nedostatak Arnold Chiari je 1 i 2 vrste.
• Nerazvijenost otvora Monroe.
• Animacije na gelu.
• Kongenitalna toksoplazmoza.

Stečeni opstruktivni hydrocephalus sindrom

• Stečena stenoza akveduka (nakon infekcije ili krvarenja).
• Supratentimentalni tumori koji uzrokuju prolazne hernije.
• Intraventrikularni hematom.
• Intraventrikularni tumora epifiza i stražnji fosa, npr ependimom, astrocitom, koroidnom spletu papiloma, kraniofaringiom, adenom hipofize, ili hipotalamusa glioma očnog živca, hamartomskih, metastatski tumorski.

Stečeni hidrocefalni sindrom kod dojenčadi i djece

• Tumorske lezije (u 20% svih slučajeva, na primjer, meduloblastoma, astrocitomi).
• Intraventrikularno krvarenje (npr. Preuranentnost, trauma glave ili ruptura vaskularne malformacije).
• Infekcije - meningitis, cisterkeroza.
• Povećan venski pritisak u sinusima (može biti povezan s achondroplasijom, craniostenozom, venskom trombozom).
• Iatrogeni uzroci su hipervitaminoza A.
• Idiopaticheskiy.

Drugi uzroci hidrocefalnog sindroma kod odraslih

• Idiopatska (jedna trećina slučajeva).
• Iatrogeno - kirurške operacije u području stražnje kranijske fose.
• Svi uzroci hidrocefalusa, opisani u dojenčadi i djeci.

[12], [13], [14]

Faktori rizika

• Odsutnost bilo kakve prenatalne skrbi.
• Arterijska hipertenzija kod majke tijekom trudnoće.
• Preeklampsija.
• Pijenje alkohola tijekom trudnoće.
• Nasljeđe.

[15], [16], [17], [18]

Patogeneza

S obzirom na povećanje volumena likvora javlja dilataciju komore mozga, nakon toga, cerebrospinalna tekućina prodire kroz rupe u ependimalnim periventrikularnoj bijeloj tvari prostora, što rezultira oštećenjem formiranju nakon toga s ožiljcima. Neobrađeni hidrocefalni sindrom može dovesti do smrti.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Simptomi hidrocefalni sindrom

Hidrocefalni sindrom može se pojaviti u bilo kojoj dobi kod odraslih i djece.

Simptomi hidrocefalnog sindroma ovise o dobi, napredovanju bolesti i individualnoj toleranciji na promjene tlaka cerebrospinalne tekućine.

Značajke simptoma kod djece

Simptomi hidrocefalnog sindroma kod djece variraju ovisno o tome ima li akutni ili postupni napad. Akutni nastup karakterizira razdražljivost, povraćanje i oslabljena svijest. Postupno početak očituje se kašnjenjem u tjelesnom i duševnom razvoju djeteta. Ostali znakovi uključuju:

• Brzo povećanje opsega glave.
• Širenje vena glave, napete fontane.
• Simptom sunca za postavljanje (kad gleda prema dolje, može se vidjeti bijela traka sclera).
• Simptom Macewen (zvuči kada udarcem u glavu ima jasan zvuk praznog lonca).
• Povećanje tonova udova.

Značajke simptoma hidrocefalnog sindroma kod starijih i odraslih osoba

Oštar početak:

• Glavobolja i povraćanje.
• Papillohedema i oštećenje vida.

Postupni početak:

• Poremećaj hoda zbog spastičnosti u nogama.
• Velika glava (iako su šavovi zatvoreni, lubanja se još povećavaju zbog kroničnog povećanja intrakranijskog tlaka.
• Jednostrana ili bilateralna paraliza šesterog živca.

Ostale značajke specifične za odrasle

• Kognitivno oštećenje.
• Bol u vratu.
• Mučnina i povraćanje.
• Zamagljen i dvostruki vid u očima.
• Mokraćna inkontinencija.

[26], [27], [28], [29], [30]

Faze

Po težini:

• lako;
• umjerena.

Po stupnju naknade i reverzibilnosti patoloških promjena:

• kompenzirana;
• subcompensated;
• dekompenziranom.

[31], [32], [33]

Obrasci

Razlikovati sljedeće oblike patologije: hipertenzivno-hidrocefalni, hidrocefalno-atrofični sindromi.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikacije i posljedice

Kongenitalni hydrocephalus često ima kobni rezultat tijekom prve četiri godine života. Epilepsija, poremećaji u učenju i opći razvoj djeteta su neke od najčešćih komplikacija hidrocefalnog sindroma.

[39], [40], [41], [42]

Dijagnostika hidrocefalni sindrom

Karakteristični simptomi hidrocefalusa omogućuju liječničkom neurologa da točno dijagnosticira bolest i da ga dijagnosticira. Da bi se utvrdilo stupanj i oblik bolesti, dodatno se izvode radiografija, echoencefalografija i kompjuterska ili magnetska rezonancija.

[43], [44], [45]

Diferencijalna dijagnoza

Razlikovati hidrocefalni sindrom sa sljedećim patologijama:

• Tumori moždanog debla (gliomi, craniopharyngiomi, glioblastomi, meningiomi, oligodendrogliomi, tumori hipofize, primarni CNS limfom).
• Migrena.
• Krvarenje: epiduralni hematomi, intrakranijalno krvarenje, subduralni hematomi.
• Epilepsija.
• Frontalna i vremenska demencija.
• Infektivna bolest:
  • intrakranijalni epiduralni apsces,
  • suvremena emisija.

Liječenje hidrocefalni sindrom

Metode liječenja hidrocefalusa ovise o etiologiji, intenzitetu ozbiljnosti simptoma.

Lijekovi mogu pomoći odgoditi operaciju sve dok stanje pacijenta nije potpuno stabilizirano.

Liječenje lijekom stečene hydrocephalic sindrom se sastoji od davanja diuretike da se ukloni suvišak tekućine i suzbiti lučenje cerebrospinalne tekućine (Diakarb, Veroshpiron), lijekovi za poboljšanje cerebralne trofizmu (Aktovegin, piracetam, Asparkam), ukupna vitamin kompleks, sedativi (diazepam).

U slučaju akutnog pogoršanja stanja pacijenta može se provesti spinalna punkcija.

Liječenje kongenitalne hidrocefalus obično zahtijeva operacije, koja će biti usmjeren na uklanjanju uzroka bolesti (npr uklanjanje tumora, hematoma, apscesa), bypass operacije (uvođenje silikon drenažnog sustava cijevi za prskanje).

Liječenje ove bolesti može se povlačiti dugi niz godina. Shunts, pod stalnim nadzorom, mogu dugo stajati. Po potrebi ih se može zamijeniti.

Prevencija

Neki kongenitalni oblici hidrocefalnog sindroma mogu se dijagnosticirati antenatalno.

[46], [47]

Prognoza

Prognoza ove bolesti ovisi o obliku i stupnju hidrocefalnog sindroma. Djeca s takvom bolesti imaju invaliditet, iako stupanj pogoršane funkcije može biti blaga ili teška.

Kako bi se poboljšalo fizičko stanje pacijenta, propisuje se masaža i fizioterapija. Takve postupke moraju obavljati samo stručnjaci koji imaju iskustva s takvim pacijentima.

Ako je dijagnoza ispravna i pravovremena terapija je započela, prognoza je povoljna. Prognoza u drugim slučajevima ovisi o uzroku sindroma.

Hydrocephalic sindrom može biti preduvjet za teške posljedice za pacijente različitih dobi. Ako je neprimjereno pružiti medicinsku njegu i ovaj sindrom će uzrokovati potpuni gubitak vida, paralize, komete, mentalne retardacije, uključujući demenciju. Kod odraslih osoba bolest je najčešće komplicirana paralizom, razvojem kome i atrofijom mozga. Ako je kasnije otkriven hidrocefalni sindrom ili ako je liječenje pogrešno, može čak dovesti do smrti.

[48], [49], [50]