Izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajnika

Ona dolazi kao rezultat nedostatka stimulacije jajnika hormona koji oslobađa gonadotropin (GH) hipofize. Smanjena ili neodgovarajuće izlučivanje GH je hipofiza lezije može se promatrati na svom gonadotrofov ili smanjuje stimulaciju gonadotrofov lyuliberinom hipotalamus, odnosno sekundarni hypovarianism hipofize podrijetla može biti, hipotalamične i često miješaju - .. Hipotalamus-hipofiza. Smanjena funkcija gonadotropnih hipotalamus-hipofiza sustava (GHS) može biti primarni ili ovisi, npr. E. Javljaju na pozadini drugih endokrinih i nisu endokrine bolesti.

[1],

Uzroci izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajnika

Prva redukcija gonadotropne funkcije GHS-a stvara kompleks kliničkog simptoma, nazvan izoliran hipogonadotropni hipofunkcijski jajnik (IGGN). Učestalost ove bolesti je niska. Žene često pate od mlade dobi.

Uzrok i patogeneza izolirane hypogonadotropic hypofunction jajnika. Izolirana hypogonadotropna hipofunkcija jajnika je kongenitalna ili stečena. IG Dzenis i EA Bogdanova otkrili su bitnu ulogu nasljednih čimbenika. U analizi rodovnicama i podataka rana povijest pokazuje da su žene s raznim oblicima hipogonadizam u 76,9% slučajeva, majka patila od povreda reproduktivnog sustava, kao što su povrede visoke frekvencije promatrane u rođaka II-III stupnja rodbine obiju majčine strane, a na linije oca.

Smanjenje razine GH može biti povezano s kršenjem propisa na razini kateholamina središnjeg živčanog sustava. GP Korenev vjeruje da je u bolesnika s niskim izlučivanje LH, ali s povećanim otpuštanje dopamina, možete pretpostaviti prisutnost primarnog povrede na neurosecretornih hipotalamusa stanice koje ne reagira na adekvatan dopaminergične poticaj ili poremećaja na nivou hipofize.

Uloga inhibina u patogenezi središnjih oblika hipofunkcije jajnika nije u potpunosti proučavana. Inhibins - peptidi izolirani iz folikularnih stanica i tekućine granuloznih inhibiraju na razini hipofize FSH sekrecije i sinteze, a razine hipotalamus - lyuliberina sekreciju.

Seks kromatina u bolesnika s pozitivnim pozitivnim hipogonadotropnim jajnicima, kariotip 46 / XX.

Patanatomija izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika. Sekundarna funkcija hipogonadotropni hipo je karakterizirana dobro oblikovanih ovarija s normalnim brojem primordijalnih folikula, koji se, ako se razvija, što je samo do stadija zrenja malih oblika s 1-2 reda granuloznih stanica. Izuzetno je rijetko oblikovati kavitarne folikule, koje su brzo izložene atresiji. Žuta i bijela tijela, u pravilu, nisu pronađena. U intersticijalnom tkivu korteksa, broj staničnih elemenata se smanjuje. Sve ove osobine dovode do hipoplazije jajnika. S nedostatkom pretežno LH, hipoplazija je manje izražena nego ako oba GTs nedostaju; u njima postoje kavitarni i atretni folikuli.

[2], [3], [4]

Simptomi izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajnika

Simptomi izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika. Žalbe pacijenata svode se na primarnu ili sekundarnu amenoreju s posljedičnom  neplodnost. "Plime" vrućina, u pravilu, nije promatrana. Somatske anomalije nisu otkrivene. Rast pacijenata je srednja ili visoka. Ustav žene, rijetko s eunuchoidnim proporcijama.

Kada je ginekološki pregled, vanjski genitalija normalne strukture, ponekad s znakovima hipoplazije. Uterus i jajnici su smanjeni u veličini, što potvrđuje objektivna metoda istraživanja (pneumatska kirurgija, ultrazvuk). Sekundarna seksualna obilježja dobro su razvijena, a hipoplazije dojke rijetko se promatraju. Tjelesna težina češće je normalna.

Osobitosti tijeka bolesti uglavnom su posljedica vremena gonadotropne funkcije i stupnja smanjenja GH. Kada dopubertatnogo izvedba sindrom izolira hipogonadotropni hipogonadizam jajnika simptomi hipofunkcijom najizraženiji do evnuhoidizma, nedostatak razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, pojava  osteoporoze. S kasnom manifestacijom bolesti, klinički simptomi obično slabo izražavaju. U ovom slučaju, i stupanj hypoestrogenizma i stupanj smanjenja razine GH također se pojavljuju manje. Te razlike u velikoj mjeri određuju terapeutske taktike i prognozu bolesti. Nema komplikacija koje dovode do smanjenja radne sposobnosti.

Na rendgenske snimke lubanje patologije ne prepozna ili otkriti znakove povećanog intrakranijskog tlaka i pojave endokrianioza kao kalcifikacije stranice dure na frontalno-parijetalni dijelu i iza naslona za sella turcica, malim dimenzijama i naslon ispraviti ( „yuvenilizatsiya”). Najčešći rendgenska znak hipogonadizam je hipertrofična osteoporoza, koja se javlja najčešće u zglob i kralježnice kostiju.

EEG otkriva znakove organske patologije mozga, diencefalnih poremećaja, obilježja nezrelosti. Međutim, odsutnost promjena u EEG-u ne isključuje dijagnozu izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika.

[5], [6], [7]

Dijagnostika izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajnika

Dijagnoza izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika. U istraživanju sluznice cerviksa zapaženo je hipoestrogenstvo, simptom "učenik" je negativan i slabo izražen. OI fluktuacije od 0 do 10%, IC otkriva uglavnom intermedijarne stanice vaginalnog epitela, pronađene su bazalne i parabazalne stanice (na primjer, 10/90/0). Jednafazna rektalna temperatura.

Hormonsko ispitivanje otkriva umjereni, manje naglašeni hipoestrogenizam. Razina estrogena je niska i jednolična. Razine GH (LH i FSH) su ili smanjene ili su na donjoj granici normalne bazalne razine i jednolične. Sadržaj prolaktina ne mijenja se.

Test sa progesteronom, u pravilu, je negativan, što ukazuje na stupanj hypoestrogenizma. Uzorak s estrogenom-progestogenom je pozitivan i ukazuje na funkcionalno očuvanje endometrija.

Hormonska ispitivanja koja stimuliraju funkciju jajnika su pozitivna. MCHG davanje doze od 75-150 IU hCG / m i 1500 IU dnevno za 2-3 / m uzrokuje porast razine u krvi estrogena detektirati povećanje CI, desno IP biranje (površinski pojavljuju stanice) su označeni simptoma „učenik” , arborizacija. Postoji svibanj biti subjektivna reakcija u obliku osjećaj težine i bol u jajnicima, povećanje bjeline.

Pozitivan test s klomifenom (100 mg / dan tijekom 5 dana). Uz porast razine estrogena je određena povećanjem LH i FSH u krvi. Međutim, kod teškog oblika bolesti s oštrom smanjenom razinom estrogena, LH i FSH, uzorak s klomifenom daje negativan rezultat.

Za dijagnosticiranje hipotalamusa ili hipofize razine lezije izoliranim hipogonadotrpni jajnika hipofunkcijom predloženog test s LH-RH (lyuliberinom) na 100 mcg / v, potoka. Povećanje razine LH i FSH u odgovoru na svom uvodu treba navesti hipotalamus genezu bolesti, nedostatak odgovora ukazuje gonadotropnih hipofize genezu. Međutim, poznato je da je hipofiza gonadotropni reakcije određena je mnogim čimbenicima, što je u velikoj mjeri ovisi o funkcionalnom stanju jajnici, posebice razina estrogena u krvi. Ta okolnost ukazuje da je duboko hypoestrogenism bez povećanja lučenja hormona koji oslobađa gonadotropin nakon primjene lyuliberina nije pouzdan pokazatelj uništenja gonadotropnom funkcije na gonadotrofov razini.

U nekim slučajevima, laparoskopija s biopsijom jajnika koristi se za razjašnjenje dijagnoze.

Diferencijalna dijagnostika. Sindrom izolirani hipogonadotropni Hipofunkcija jajnika prvenstveno treba razlikovati od sekundarne jajnika hipofunkcijom protiv različitih endokrine bolesti (hipertireoza, adenoma hipofize, skien sindrom, funkcionalne oblike mezhutochno- hipofize popuštanja i drugi.).

Vrlo slična klinička slika ima takozvani hiperprolaktivni ne-hipogonadizam, koji uključuje funkcionalne forme hiperprolaktinemije i tumora (mikro i makro-prolaktinom). Glavni diferencijalni dijagnostički kriterij je razina prolaktinskih i rendgenskih metoda istraživanja.

Osim toga, sindrom izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika trebao bi biti diferenciran sa svim oblicima primarne hipofunkcije jajnika. Ovdje glavni dijagnostički indeks je razina FSH i LH.

[8], [9]

Liječenje izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajnika

Liječenje izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika je da stimulira hipotalamus-hipofizni sustav kako bi se aktivirala gonadotropna funkcija. Da bi se procijenio opseg endogene estrogenizacije, liječenje treba započeti testom progesterona: 1% lijeka 1 ml IM tijekom 6 dana. Naknadna menstruacijska reakcija svjedoči o dovoljnoj razini estrogena u tijelu i mogućnosti učinkovite primjene klostilbegita. Uporaba gestagena kao monoterapije za izoliranu hypogonadotropnu hipofunkciju jajnika obično je neučinkovita.

Treba napomenuti da je korištenje sintetičkih estrogena gestagen pripremama za pozitivan tipa bisekurina progesterona uzorka s očekivanjem povratni učinak i ne dovodi do obnove ovulacijske funkcije jajnika. Terapija s tim lijekovima prikazana je s negativnim progesteronskim testom za pripravu endometrijskih receptora i sustava hipotalamus-hipofize. Za receptora estrogena za pripremu može se upotrijebiti stroj mikrofolin 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tableta dnevno) od 5. Do 25. Dana ciklusa inducirane.

Obično postoje 3-6 tečajeva, nakon čega se može prebaciti na stimulirajuću terapiju. Da biste to učinili, najčešće se koristi klostilbegit, koji se koristi u dozi od 100-150 mg / dan za 5-7 dana počinju na 5. Dana ciklusa inducirane. Učinkovitost liječenja prati se testovima funkcionalne dijagnostike (TDF). Obnova dvostupanjske bazalne temperature ukazuje na pozitivan učinak. Pojava menstrualnopodobnoe reakcija na foliji za jednofazne i dramatično gipolyuteinovoy temperaturi djelomični učinak, koji je u ovom slučaju može biti pojačana dodatnom primjene hCG u dozi od 3000-9000 IU / m u očekivanog ovulacije do 14-16 dana ciklusa. Liječenje se nastavlja dok se ne dobiju punoljetne cikluse u dvije faze (do 6 kolegija može se provesti u nizu). Kada se učinak postigne, liječenje treba odbaci i kontrolu akcije čuva se pri rektalnoj temperaturi. U slučaju relapsa liječenje se ponavlja.

S neučinkovitom terapijom klostilbugitom i značajnim smanjenjem razine GH, moguće je koristiti menopauzi ljudski gonadotropin ili njegov analogni - pergonal-500. Od 3. Dana induciranog ciklusa, MCG se primjenjuje u dozi od 75-300 IU / m dnevno tijekom 10-14 dana dok vrh pre-ovulacijskog estrogena ne dosegne 1104-2576 pmol / L. Djelotvorno je kontrolirati sazrijevanje folikula prije faze graafovaya vezikula ultrazvukom. U isto vrijeme, promatranje se provodi na TFD (simptom "učenik", arborizacija, CI, IP).

Kada je postignuta pre-ovulacijska faza, obavlja se stanka za jedan dan, nakon čega se jednom davati velika doza HC (4500-12000 jedinica), što dovodi do ovulacije i žutog tijela. Liječenje HMG je poznata poteškoća, budući da je moguće hiperstimulirati jajnike, hormonska istraživanja ili ultrazvuk su potrebni. Kada koristite MCH, potrebna je dnevna ginekološka kontrola. Učinkovitost stimulacije ovulacije doseže 70-90%, obnavljanje plodnosti - 30-60%. Možda je početak višestruke trudnoće.

Obećavajuća i najučinkovitija metoda liječenja izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajnika jest uporaba lylyberyrina. Uobičajeno se ubrizgava 50-100 μg lijeka u / m ili IV, moguća je intranazalna primjena. Luliberin se primjenjuje u roku od 10-14 dana prije početka ovulacije, čije vrijeme određuje TFD, ultrazvukom i hormonskim ispitivanjima.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Radna sposobnost nije povrijeđena. Bolesnici podliježu ambulanti da se izbjegne pojavu tumora hipotalamo-hipofizno sustava i pravovremeno otkrivanje hiperplastičnih procesa u reproduktivnom sustavu na pozadini hormonalne terapije. U slučaju trudnoće, oni su podložni njenom ležaju.

[10], [11], [12], [13]