Kožne manifestacije s dermatomyositisom

Dermatomiozitis (sinonim: polimiozitis, polimiozitis) - bolest vezivnog tkiva, javlja s primarnim lezija kože i skeletni mišići, teško teče bolesti nepoznate etiologije, naznačen time, degenerativnih promjena, preferira iscrtanih mišićnog tkiva, te kožnih manifestacija. Postoje slučajevi koji se javljaju samo kod oštećenja mišića. Osnovni Patogeneza bolesti važnosti za stanično posredovanu senzibilizacije na različite antigene. Razviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu, ali uglavnom nakon 50. Godine života, češće u žena.

Uzroci i patogeneza dermatomiozitisa. Postoji nekoliko teorija (zaraznih, virusnih, autoimunih) koje objašnjavaju pojavu dermatomiozitisa. Trenutno, mnogi dermatolozi podupiru autoimune hipoteze dermatomiozitisa, što se očituje sistemskim, osjetljivim limfocitima na antigene. Mišićno tkivo, limfocitima citotoksičnost za kulture auto-, homo- i gegerologichnoy mišiće, antinuklearna antitijela, kruži imuno komplekse. Prisutnost obiteljskim slučajevima, razvoj bolesti u blizancima, i druge bolesti vezivnog tkiva u obitelji, udruge i histokompatibilnih antigena (HLA D8 i DRW3) dozvoljeno znanstvenika iznijela teoriju genetska predispozicija za bolesti.

Postoji paraneoplastična dermatomiozitis. Priroda povezanosti dermatomiozitisa s tumorima nije utvrđena. Smatra se da su mogući alergijski učinci tumorskih produkata na tijelu i uključivanje imunoloških mehanizama. U razvoju dermatomiozitisa važna je uloga bolesti unutarnjih organa, živčanih, endokrinoloških sustava. Sklerotrofični leikv može izazvati droge, zarazne bolesti, insolacija itd.

Simptomi dermatomiozitisa. Dermatomiozitis podijeliti u primarna (idiopatska), obično se javlja kod djece i sekundarni (obično paraneoplastični), promatrana pretežno u odraslih, i protok - akutni, subakutni i kronični.

Među karakterističnim kožnim manifestacijama eritema edematoznim s purplish primjesa, koji se nalazi uglavnom na izloženim dijelovima tijela, osobito na lica, periorbitalnoga zdjelu i na leđima, ruke, vrat, gornji dio prsa i leđa. Scolioderm-slične promjene mogu se promatrati na podlakticama i na stražnjoj površini ruku. Ponekad je osip polimorfni, što čini kliničke sličnosti s sistemski eritemski lupus, posebno u otkrivanju antinuklearnih antitijela i taloženja ispod bazalne membrane epidermisa imunosnih kompleksa. S dugoročnog tijeka bolesti razvijaju atrofične promjene na koži s fenomenima poykilodermii (poykilo-đermatomitoze). Najčešće su pogođeni mišići ramena i prsnog pojasa. Postoje bol, oticanje, slabost, atrofija, progresivna hipotenzija, adinamia. Kada su pogođeni mišići jednjaka, gutanje je teško, disanje je poremećeno kada su mišići dijafragme uključeni u proces.

Bolest se često zapaža kod žena. Bolest kod većine bolesnika počinje prodromalnim pojavama. U nekim pacijentima, proces se polako razvija s manje boli u udovima, slabost i blago povećanje temperature. Ali moguće je i akutni napad bolesti (teška bol, osobito u udovima, glavobolja, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, teške zimice s groznicom do visokih znamenki). U većini pacijenata ima edema i crvenilo lica s lila sjenila, osobito u periorbital regiji. Eritema je posebno izražena na gornjim kapcima i na njihovoj opsegu (simptom "naočala"). Ponekad se zauzima srednji dio lica, podsjećajući na "leptir" lupus eritematosusa. Prisutnost brojnih telangiectasija čini bojenje zasićeno.

Eritema i oteklina obično su zabilježeni na bočnim površinama vrata, u manjoj mjeri - na ekstenzorskim površinama gornjih ekstremiteta, debla, a ponekad i na nekim drugim mjestima. Na ekstremitetima koža je pogođena uglavnom na području velikih mišića i zglobova. Eritema i natečenost mogu se proširiti od vrata do područja ramena, prsa i leđa kao pelerina. Relativno rijetke na pozadini crvenila ili izvan njega postoje nodularni lichenoid osipa. U pozadini eritema, ponekad postoje urtike, vezikularne, bulozne, papularne i hemoragične erupcije. Postoje izvještaji o slučajevima nekrotičnih promjena, erozije i ulceracije kože. U nekim pacijentima, dermatomyositis uzima karakter eritroderme ("miasthenic erythroderma" od Miliana). Na rukama i podlakticama mogu se pojaviti promjene poput sklerodermije. U tim područjima, koža je suha, gubitak kose i oštećenja noktiju. U budućnosti se može razviti klinička slika poikiloderme. Oko 25% svih bolesnika s dermatomiozitom ima mukozne lezije u obliku stomatitisa, glositisa, konjuktivitisa i leukoplakije jezika.

Subjektivne pojave se obično izražavaju, vrlo naglo, ali svrab bolesnika gotovo se ne žali, samo je u nekim slučajevima intenzivna.

Uz kože dermatomiozitisa, kao i sam naziv bolesti koje utječu na mišićni sustav, koji obično utječe na samom početku. Pacijenti su uznemireni progresivnom slabostu mišića, uglavnom u proksimalnim dijelovima ekstremiteta, adinamiji. Svaki mišić može biti uključen u proces. Pacijenti se žale na više ili manje tešku bol, a posebno bolno je pasivno produženje udova. Zbog uništenje skeletnih mišića hod je nesiguran, ne možete držati glavu gore, teško da skinu odjeću ( „znak košulju”), penjati se stepenicama ( „simptom stepenica”), češalj kosu ( „češlja znak”). Zapanjujuća je eksplozija, što je posljedica poraza mišića lica. Lice izgleda jako istrošeno ("karnevalska maska"), tužno ("zlobno raspoloženje").

Kada su mišići grla oštećeni, pacijenti se lako guše, afonija se razvija kada su zahvaćeni mišićima grkljana. Tijekom vremena, mišići atrofiraju, nanose soli kalcija, razvijaju kontrakture. U nekim pacijentima, rhromatomyositis klinički se očituje samo mišićnim promjenama ("polimiositis").

Dermatomiozitis uočeno visceralni oštećenja gastrointestinalnog - gornjih dišnih puteva, bronhija, pluća, endokardom i miokarda koji su uključeni u proces središnjeg i perifernog živčanog sustava, tropska kože dodacima poremećaja, osteoporoze. Uobičajeni fenomeni često uključuju tahikardiju, jaku hiperhidroznost, značajan gubitak težine i povećanu osjetljivost na svjetlost.

Obično se otkrije ubrzani ESR, često - kreatinurija, albuminurija, smanjuje se količina serumskog albumina.

Dermatomyositis se relativno često kombinira s malignim tumorima unutarnjih organa (rak, mnogo rjeđe - drugi tumori: sarkom, leukemija, rak vrata maternice itd.).

Uklanjanje malignih tumora dovodi do brzog kliničkog poboljšanja, a ponekad i do potpune remisije dermatomiozitisa.

Histopatologija dermatomiozitisa. Promjene u epidermisu i dermisu nalikuju onima u sklerodermi, djelomično - u lupus erythematosus. S dubokom biopsijom mišića, nije otkrivena poprečna striacija. Otkrivena je fragmentacija, različite vrste distrofije mišićnih vlakana, intersticijski infiltrati, perivaskularni ili difuzni, uglavnom iz limfoidnih stanica.

Pathomorphology of dermatomyositis. Na koži se slika može razlikovati ovisno o jačini procesa. U početnim fazama bilježe se blago izraženi perivaskularni infiltrati limfohistiocita i kapilaritisa. Kasnije razvio atrofiju epidermi uz vascular degeneracije bazalnih slojeva stanica, edem gornji dermis, upalnog odgovora, često fibrinoid promjene oko kapilara i dermoepidermalnogo spoja. U starijim lezije promatranih pojava krvnih žila poykilodermii na kojoj ispod epidermisa strip-otkrivanja infiltracije limfocita i histocita. Atrophic pokožica, epidermalnih outgrowths izglađen, koža često može vidjeti džepove mucinozni degeneracije u obliku depozita glukozaminoglikana, najčešće u područjima upalnih infiltrata. Foci mucinozne distrofije također se nalaze u potkožnom tkivu. U kasnijim stadijima procesa mogu se primijetiti naslage soli kalcija.

U pogođenim mišića rasprostranjen degenerativnih i destruktivne promjene, od kojih je stupanj ovisi o težini procesa, što je rezultiralo nestankom križa striation, Hyalinosis sarkoplazmatskog svojim proliferacije jezgre. Ponekad mišićna vlakna postaju nestrukturirana, razbijeni u odvojene ulomke, koji se zatim podvrgavaju fagocitozi. U intersticiju se nalaze inflamatorni infiltrati različitih stupnjeva, koji se sastoje od limfocita, plazmocita, histiocita i fibroblasta. U slučajevima najizraženijih destruktivnih promjena u mišićnim vlaknima (infarkt), upalni odgovor se pojačava. U ovom slučaju, stanice infiltrata nalaze se između zahvaćenih mišićnih vlakana i oko plovila u obliku značajnih klastera. Ponekad u mišićna vlakna koriste histokemijskih metoda otkrivanja samo degenerativne i necrobiotic promjene na oštar pad i nestanak aktivnosti enzima oksidativnog metabolizma i kontrakcije mišića. U starim lezijama nalazi se atrofija preostalih mišićnih vlakana, okruženih vlaknastim tkivom koja skriva mrtva vlakna. Intersticijska žila također su uključena u upalni proces, u akutnom razdoblju oni otkrivaju edem zidova, proliferacija entheioiocita. Ponekad trombovaskulitis. U kasnijim stadijima, skleroza zidova s obliteracijom lumena,

Histogeneza dermatomiozitisa nije jasna. Neki autori pripisuju skupini autoimunih bolesti, dok drugi vjeruju dermatomiozitisa (rezultat alergije na različite antigene: .. Zarazne, bakterijske, virusne, itd Nema sumnje da je u razvoj upalne reakcije su uključeni humoralne i stanične imunosti faktore očekuje se da će do humoralnog imunog faktora je šteta mikrovaskulaturi s kasnijim razvojem distrotičkim i necrobiotic promjene u mišićnim vlaknima. O zlostavljanju millstands unutarnja veza imuniteta sugerira agregaciju u skeletnim mišićima aktiviranim mononuklearnih leukocita koji kultura imaju citotoksično djelovanje usmjereno protiv mišićnih stanica, te su sposobni limfobtastnoy transformacije. Gotovo polovica bolesnika s dermatomiozitisa određivanje autoantitijela. Produkciju antitijela miozina i mioglobina, koji je prethodno bio pričvršćen velik vrijednost, najvjerojatnije je posljedica odumiranja skeletnih miša. Više od vjerojatno, iako nije dokazano, patogenu ulogu u heterogenoj skupini plućna antitijela, poput PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Imunofluorescencije u izravnom reakcijom, a 35% u lezije kože otkrivaju precizniji naslage imunoglobulina (IgG, IgM, IgA i komplement) u zoni Dermo epidermalnog granice. Infiltrat upalnih u dermis prevladavaju limfopity aktivirane T-pomoćne stanice i makrofage s primjesom jedinica Langerhansovih stanica.

Postoji određena genetska predispozicija za razvoj dermatomiozitisa - povezanost s antigenom HLA-B8 sustava i HLA-DR3 je otkrivena, a opisani su obiteljski slučajevi bolesti.

K. Hashimoto i sur. (1971) otkrivene elektronskim mikroskopom virusa sličnih čestica o pogođenim mišićnim vlaknima. Postoje podaci o odnosu dermatomiozitisa s toksoplazmozom. Sličan sindrom je kod dermatomiozitisa na recesivno nasljeđivani X speplennoy hipogamaglobulinemije može poražen kada je doza mišića patologija uzrokovane L-triptofan, - tzv „sindrom eozinofilija & mialgija”.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest se treba razlikovati od lupus erythematosus, skleroderme, spontanog panikulitisa.

Liječenje dermatomiozitisa. Dodijelite glukokortikosteroide u dozi od 0,5-1 mg / kg / dan. Ako je doza neučinkovita, povećajte do 1,5 mg / dan.

U kombinaciji prednizolona s azotioprinom (2-5 mg / kg / danu) postoji dobar učinak. Potrebno je izbjeći steroidnu miopatiju koja se često javlja 4-6 tjedana nakon početka liječenja. Pozitivan rezultat daju imunosupresivi - metotreksat i ciklofosfamid. Postoje izvješća o učinkovitosti iv injekcije imunoglobulina u visokim dozama (0,4 g / kg / danu kroz 5 dana) u obliku monoterapije i u kombinaciji s kortikosteroidima.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]