Legg-Calve-Perthesova bolest.

Legg-Calve-Perthesova bolest (ili osteohondroza glave bedrene kosti) najčešći je tip aseptične nekroze glave bedrene kosti u djetinjstvu. Do danas je bolest dovela do teških poremećaja anatomske strukture i funkcije zgloba kuka, a posljedično i do invaliditeta pacijenata. Perthesova bolest otkrivena je kao samostalna bolest tek početkom prošlog stoljeća; prije toga se smatrala koštanom tuberkulozom. Među bolestima zgloba kuka u djetinjstvu, nalazi se kod 25,3% djece.

Perthesova bolest ima različite stupnjeve težine, koji su uglavnom određeni veličinom, lokalizacijom mjesta nekroze (tzv. sekvestrumom) u epifizi i dobi djeteta na početku bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci Legg-Calve-Perthesova bolest

Uzroci i patogeneza Legg-Calve-Perthesove bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Prema novijim studijama, predisponirajući čimbenici za Perthesovu bolest su kongenitalna displazija leđne moždine i fiziološko restrukturiranje regionalnog vaskularnog sustava.

Kongenitalna displazija leđne moždine (na razini donjeg torakalnog i gornjeg lumbalnog segmenta) različitog stupnja uzrokuje poremećaje u inervaciji donjih ekstremiteta. Kao posljedica toga, nastaju anatomske i funkcionalne promjene u vaskularnom sustavu u području zgloba kuka. Anatomske promjene sastoje se od hipoplazije svih žila koje hrane zglob i malog broja anastomoza između njih. Funkcionalni poremećaji uključuju arterijski spazam zbog povećanog utjecaja simpatičkog sustava i refleksnu dilataciju vena. Dovode do smanjenja arterijskog dotoka, otežanog venskog odtoka i latentne ishemije koštanog tkiva glave i vrata bedrene kosti.

Fiziološko restrukturiranje vaskularnog sustava epifize glave bedrene kosti od puerilnog tipa opskrbe krvlju do tipa za odrasle značajno povećava vjerojatnost razvoja poremećaja protoka krvi.

Funkcionalna preopterećenja, mikrooštećenja, trauma, hipotermija i infekcije su čimbenici koji dovode do dekompenzacije opskrbe krvlju glave bedrene kosti, prijelaza ishemije koštanog tkiva u njegovu nekrozu i kliničkog početka bolesti.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Legg-Calve-Perthesova bolest

Rani simptomi Perthesove bolesti su karakterističan sindrom boli i povezana blaga hromost te ograničen opseg pokreta u zglobu.

Bolovi su obično povremeni i različitog intenziteta. Najčešće su lokalizirani u zglobu kuka ili koljena, kao i duž bedra. Ponekad dijete ne može staviti težinu na bolnu nogu nekoliko dana, pa stoga ostaje u krevetu, ali češće hoda šepajući. Šepavost može biti blaga, u obliku vuče noge, i traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana.

Razdoblja kliničkih manifestacija obično se izmjenjuju s razdobljima remisije. U nekim slučajevima bolesti, sindrom boli je potpuno odsutan.

Dijagnostika Legg-Calve-Perthesova bolest

Pri pregledu se uočava blaga vanjska rotacijska kontraktura i mišićna hipotrofija donjeg uda. U pravilu su abdukcija i unutarnja rotacija kuka ograničene i bolne. Često se otkrivaju klinički znakovi spondilomijelodisplazije lumbosakralne kralježnice, što vjerojatnije ukazuje na Perthesovu bolest.

Ako postoji ograničena abdukcija ili unutarnja rotacija kuka i karakteristični anamnestički podaci, radiografija zglobova kuka se izvodi u dvije projekcije (anteroposteriorna projekcija i Lauensteinova projekcija).

Instrumentalne dijagnostičke metode

Prvi radiološki simptomi bolesti su blagi nagib (sploštenost) vanjsko-lateralnog dijela zahvaćene epifize i razrjeđivanje njezine koštane strukture s proširenim radiografskim zglobnim prostorom.

Nešto kasnije otkriva se simptom "mokrog snijega", koji se sastoji od pojave heterogenosti u koštanoj strukturi epifize s područjima povećane i smanjene optičke gustoće te ukazuje na razvoj osteonekroze.

Slijedi faza impresijskog prijeloma koja ima izrazitiju radiografsku sliku i karakterizira se smanjenjem visine i zbijanjem koštane strukture epifize s gubitkom njezine normalne arhitekture - simptom "kredne epifize".

Često je početak stadija impresijskog prijeloma karakteriziran pojavom subhondralne patološke linije prijeloma u zahvaćenoj epifizi - simptomom "nokta", čija se lokalizacija i duljina mogu koristiti za predviđanje veličine i lokalizacije potencijalnog fokusa nekroze - sekvestracije, a posljedično i težine bolesti.

Općenito je prihvaćeno da je prvi stadij bolesti - stadij osteonekroze - reverzibilan i s malim fokusom nekroze, koji se brzo revaskularizira, ne napreduje do stadija impresijskog prijeloma. Pojava subhondralne patološke linije prijeloma u epifizi ukazuje na početak dugotrajnog stadijskog tijeka patološkog procesa, koji može trajati nekoliko godina.

U posljednje vrijeme magnetska rezonancija (MR) se često koristi za ranu dijagnostiku osteohondropatije glave femura. Ova metoda ima visoku osjetljivost i specifičnost. Omogućuje otkrivanje i određivanje točne veličine i lokalizacije žarišta nekroze u glavi femura nekoliko tjedana ranije nego što se otkrije na rendgenskoj snimci.

Sonografija također omogućuje rano posumnjavanje na bolest, ali u dijagnozi Perthesove bolesti ima samo pomoćnu vrijednost. Sonografija određuje promjene u akustičnoj gustoći proksimalne metaepifize femura i zglobnog izljeva. Osim toga, pomaže u praćenju dinamike obnove strukture epifize.

Klinička i radiološka slika Perthesove bolesti u sljedećim fazama (impresijski prijelom, fragmentacija, restauracija i ishod) je tipična, a dijagnoza bolesti nije teška, međutim, što se kasnije postavi dijagnoza, to je lošija prognoza u pogledu obnove normalne anatomske strukture i funkcije zgloba kuka.

[ 6 ], [ 7 ]

Liječenje Legg-Calve-Perthesova bolest

Pacijenti s osteohondropatijom glave femura zahtijevaju složeno patogenetski tretman u uvjetima potpunog isključenja opterećenja zahvaćene noge od trenutka dijagnoze. U većini slučajeva bolesti liječenje je konzervativno. Međutim, u slučaju velikog fokusa nekroze koji zahvaća lateralnu epifizu kod djece u dobi od 6 godina i starije, preporučljivo je provesti kirurško liječenje uz konzervativne mjere. To je zbog izražene deformacije glave femura i produljenog (torpidnog) tijeka bolesti. Teška deformacija glave femura, pak, može uzrokovati stvaranje ekstruzijske subluksacije u zahvaćenom zglobu.

Neophodni uvjeti za kompleksno patogenetski tretman:

• uklanjanje kompresije zgloba kuka uzrokovane napetošću njegovog kapsularno-ligamentnog aparata i napetošću okolnih mišića, kao i kontinuiranim aksijalnim opterećenjem na ud;
• promjena prostornog položaja zdjeličnih i/ili femoralnih komponenti zahvaćenog zgloba (konzervativnim ili kirurškim metodama) s ciljem potpunog uranjanja glave femura u acetabulum, stvarajući stupanj pokrivanja kosti jednak jedan;
• stimulacija restorativnih procesa (revaskularizacija i reosifikacija) i resorpcija nekrotičnog koštanog tkiva u glavi femura, oslobođenoj kompresivnih utjecaja i uronjenoj u acetabulum.

Konzervativno liječenje

Konzervativno liječenje provodi se u uvjetima mirovanja u krevetu, pri čemu se zahvaćeni donji ud postavlja u položaj abdukcije i unutarnje rotacije, što omogućuje potpuno uranjanje glave bedrene kosti u acetabulum. Ovaj položaj podupire Mirzoeva udlaga. Gipsani zavoj-razmaknica na koljenima prema Langeu, trakcija manžetom ili flasterom za bedro i potkoljenicu, kao i neki drugi uređaji koji također obavljaju disciplinsku funkciju.

Potrebna abdukcija i unutarnja rotacija u zglobu kuka obično je 20-25°. Mirzoeva udlaga i trakcija manžete uklanjaju se za vrijeme trajanja medicinskih i higijenskih mjera - obično ne više od 6 sati dnevno. Trakcija se također izvodi non-stop u tečajevima u trajanju od 4-6 tjedana, koji se podudaraju s tečajevima fizioterapije, najmanje 3-4 tečaja godišnje.

Prednosti prijenosnih naprava su mogućnost punopravne terapijske gimnastike i fizioterapijskih postupaka. Osim toga, moguće je hodati na štakama ograničeno bez potpore na bolnoj nozi ili s odmjerenim opterećenjem što pomaže stimulirati reparativni proces u fazi oporavka i olakšava brigu o pacijentu. Međutim, u nedostatku odgovarajuće kontrole nad boravkom djeteta u takvim napravama, preporučuje se nanošenje gipsanog zavoja u Langeovom položaju. Sposobnost djeteta da se kreće štakama ovisi o dobi pacijenta, razvoju motoričke koordinacije i discipline. Važna je i priroda lezije - jednostrana ili obostrana.

Često početak liječenja pod uvjetima uređaja za centriranje sprječava kronični tromi sinovitis kuka, koji prati Perthesovu bolest - bolno ograničenje abdukcije i/ili unutarnje rotacije kuka, a u nekim slučajevima i formirani začarani položaj fleksije i adukcije.

U slučaju upale zahvaćenog zgloba, koristi se liječenje lijekovima NSAID-ima - diklofenakom i ibuprofenom u dozama primjerenim dobi te protuupalna fizioterapija za vraćanje opsega pokreta kuka. Trajanje takvog liječenja obično je 2 tjedna. Ako nema učinka, prije nanošenja gipsane obloge ili abdukcione udlage izvodi se tenomiotomija kontrahiranih subspinalnih i/ili aduktornih mišića kuka.

Terapeutska gimnastika važan je dio liječenja i sastoji se od pasivnih i aktivnih pokreta u zglobovima kuka (fleksija, abdukcija i unutarnja rotacija) i koljena. Nastavlja se i nakon što je postignut puni opseg pokreta kuka. Tijekom fizičkih vježbi dijete ne bi smjelo osjećati značajnu bol ili umor.

Fizioterapeutski postupci - električna stimulacija glutealnih mišića i mišića bedara, razne vrste elektroforeze, izlaganje području zgloba kuka vibroakustičnim uređajem Vitafon, toplo (mineralno) blato. Termički postupci na području zgloba kuka (vruće blato, parafin i ozokerit) potpuno su isključeni.

Fizioterapija se provodi u kombinaciji s masažom mišića zglobova kuka u ciklusima od 8-12 postupaka najmanje 3-4 puta godišnje.

Elektroforeza angioprotektora na području kralježnice kombinira se s elektroforezom angioprotektora i mikroelemenata na području zgloba kuka, kao i s oralnom primjenom osteo- i hondroprotektora. Za torakolumbalnu kralježnicu (Th11-12 - L1-2) propisuje se elektroforeza ganglijskog blokatora azametonijevog bromida (pentamin), za lumbosakralnu kralježnicu aminofilina (eufilin), a za područje zgloba kuka nikotinske kiseline. Za područje zgloba kuka propisuje se elektroforeza kalcij-fosfor-sumpor, kalcij-sumpor-askorbinska kiselina (tripolarnom metodom) ili kalcij-fosfor.

Kontrolna radiografija zglobova kuka u anteroposteriornoj projekciji i Lauensteinovoj projekciji provodi se jednom svaka 3-4 mjeseca. Pitanje stavljanja djeteta na noge bez potpornih sredstava odlučuje se nakon završetka radiološke faze oporavka.

U gotovo svim slučajevima bolesti kod djece mlađe od 6 godina, prognoza uz konzervativno liječenje je povoljna - značajan potencijal za stvaranje novog koštanog tkiva u zahvaćenoj glavi bedrene kosti i rast njezinog hrskavičnog modela osigurava potpunu obnovu oblika i veličine glave bedrene kosti (remodeliranje) prema obliku i veličini acetabuluma. Trajanje konzervativnog liječenja u ovoj dobi nije dulje od 2-3 godine.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurško liječenje

Rekonstruktivne kirurške intervencije za liječenje djece s Perthesovom bolešću:

• medijalizirajuća i korektivna osteotomija femura;
• rotacijska transpozicija acetabuluma, koja se izvodi i kao samostalna intervencija i u kombinaciji s medijalizirajućom osteotomijom femura.

Među varijantama rotacijskih transpozicija acetabuluma, najpopularnija je Salterova operacija.

Kirurška intervencija se izvodi s ciljem centriranja (potpunog uranjanja) glave bedrene kosti u acetabulum, smanjenja kompresivnog učinka mišića zgloba kuka i poticanja reparativnog procesa.

Visoka učinkovitost operacija remodeliranja u najtežim slučajevima Perthesove bolesti - subtotalnoj i totalnoj lezi epifize dokazana je opsežnim kliničkim iskustvom. Kirurška intervencija osigurava potpuniju obnovu oblika i veličine glave bedrene kosti, kao i značajno smanjenje trajanja bolesti - pacijent se postavlja na noge bez potpornih sredstava u prosjeku nakon 12±3 mjeseca, ovisno o stadiju bolesti.