Lezije gušterače u cističnoj fibrozi

Cistična fibroza (pankreofibroz, kongenitalna pankreasa steatorrhea, etc.) - nasljedna bolest karakterizirana promjenom cistične gušterače, crijevne žlijezde, dišnog trakta, žlijezde slinovnice i drugih žlijezda, zbog raspodjele odgovara vrlo viskozni izlučivanje .. Nasljeđuje autosomno recesivno tip. Smatra se da je 2,6-3,6% odrasle populacije su heterozigotni nosioci gena za cističnu fibrozu.

Cistična fibroza se nalazi u različitim regijama svijeta s prilično različitom frekvencijom - od 1: 2800 do 1: 90.000 novorođenčadi (posljednja se mjera prvenstveno odnosi na osobe mongoloidnih rasa).

Gušterača u cističnoj fibrozi je zgusnuta, međuslojevi vezivnog tkiva pretjerano su razvijeni. Izlučujući kanali su cistično prošireni. U starijoj djeci, acini su uvećani, cistično povećanje pojedinačnih kanala i acini je zabilježeno sve dok cijela žlijezda parenhima nije potpuno cistična. Broj otoka gušterače je isti kao kod zdravih osoba. Razvoj bolesti povezan je s kršenjem transmembranskog transporta iona, za koje se vjeruje da su uzrokovani defektom "regulatornog proteina koji ovisi o kalciumu".

Glavni simptomi cistične fibroze u odraslih mršavljenja „pancreatogenic„proljev, steatorrhea značajne, trajne plućnih bolesti sa stvaranjem gnojni bronhiektazija, kompenzacijskog emfizem, upala pluća s žarišta često nastaju apscesa, prisutnost kronični rinitis, sinusitis s polipoza.

Ova kombinacija dosta različitih simptoma, promatrana iz djetinjstva, omogućuje liječniku da sumnja na cističnu fibrozu. Röntgensko ispitivanje prsnog koša i paranazalnih sinusa otkriva promjene u njima, koje su tipično tipične za cističnu fibrozu. Uz ultrazvuk gušterače, može se zgušnjavati, povećati u veličini, cistično degenerirati s prisutnošću u cistu ehonegativnih sadržaja. Jetra se može povećati. Važna metoda za otkrivanje dodatne gušterače je gastroduodenoskopija, u potrebnim slučajevima - s biopsijom. Vrlo pouzdana tzv. Test znojnosti s određivanjem u loncu natrija i klora. Dokaz u korist cistične fibroze je povećanje sadržaja tih iona u posudi iznad 40 mmol / l kod djece i 60 mmol / L u odraslih osoba.

Kao tretman za mucovakozu, preporučuje se prehrana s niskom razinom masnoće i dijeta bogata proteinima. Preporučuje se često (4-6 puta dnevno) frakcijska jela. Dodijeljen enzimskih pripravaka, dobivenih nedovoljno egzokrinog pankreasa funkcija (pankreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Za razrjeđivanje guste sluznice, propisuje se acetilcistein (mucolitic drug). Uz veliki gubitak tjelesne težine, uz povećanu prehranu propisuju se anabolički steroidni hormoni. Pacijenti moraju ostati pod liječnički nadzor uz periodične gastroenterolog (1 svakih 1-2 mjeseci) drži koprologicheskih studije (definirane stupnjem poremećaja probave, uglavnom u pitanju masti i enzimskih pripravaka odabranih dozu, respektivno). Pacijenti s cističnom fibrozom obično preporučuju multivitamine, osobito B-vitamine.

Pacijenti s cističnom fibrozom trebali bi također biti pod nadzorom ambulanta kod pulmologa kako ne bi započeli bronhopulmonarni proces i u otolaringologu. Treba izbjegavati hipotermiju na sve moguće načine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]