Oštećenje gušterače kod cistične fibroze

Cistična fibroza (pankreofibroza, kongenitalna steatorreja gušterače itd.) je nasljedna bolest koju karakteriziraju cistični promjene u gušterači, crijevnim žlijezdama, dišnim putovima, glavnim slinovnicama itd. zbog lučenja vrlo viskoznog sekreta odgovarajućih žlijezda. Nasljeđuje se autosomno recesivnim putem. Smatra se da je 2,6-3,6% odrasle populacije heterozigotni nositelji gena cistične fibroze.

Cistična fibroza javlja se u različitim regijama svijeta s prilično različitim učestalostima - od 1:2800 do 1:90000 novorođenčadi (potonja brojka odnosi se uglavnom na ljude mongoloidne rase).

Gušterača kod cistične fibroze je zbijena, slojevi vezivnog tkiva su prekomjerno razvijeni. Izvodni kanali su cistično prošireni. Kod starije djece acinusi su prošireni, primjećuje se cistična dilatacija pojedinačnih kanala i acinusa - do potpune cistične transformacije cijelog žljezdanog parenhima. Broj otočića gušterače isti je kao i kod zdravih osoba. Razvoj bolesti povezan je s kršenjem transmembranskog transporta iona, za što se vjeruje da je uzrokovano defektom u "regulatornom proteinu ovisnom o kalciju".

Glavni simptomi cistične fibroze u odraslih su gubitak težine, "pankreatogeni" proljev, značajna steatoreja, perzistentne plućne bolesti s nastankom gnojnih bronhiektazija, kompenzacijski plućni emfizem, kronična pneumonija s čestim žarištima stvaranja apscesa, prisutnost kroničnog rinitisa, sinusitis s polipozom.

Takva kombinacija sasvim različitih simptoma, uočenih od djetinjstva, omogućuje liječniku da posumnja na cističnu fibrozu. Rendgenski pregled prsnog koša i paranazalnih sinusa omogućuje otkrivanje promjena u njima, prilično karakterističnih za cističnu fibrozu. Tijekom ultrazvučnog pregleda gušterače, ona može biti zbijena, povećana u veličini, cistično degenerirana s prisutnošću eho-negativnog sadržaja u cistama. Jetra može biti povećana. Važna metoda za otkrivanje pomoćne gušterače je gastroduodenoskopija, ako je potrebno - s biopsijom. Takozvani test znoja s određivanjem sadržaja natrija i klora u znoju smatra se vrlo pouzdanim. Dokaz u korist cistične fibroze je povećanje sadržaja ovih iona u znoju preko 40 mmol/l kod djece i 60 mmol/l kod odraslih.

Za liječenje cistične fibroze preporučuje se prehrana s niskim udjelom masti i visokim udjelom proteina. Preporučuju se česti (4-6 puta dnevno) djelomični obroci. Enzimski pripravci propisuju se za kompenzaciju insuficijencije egzokrine funkcije gušterače (pankreatin, panzinorm, pancitrat, festal, solizym, somilaza itd.). Acetilcistein (mukolitički lijek) propisuje se za razrjeđivanje gustih sluzavih sekreta. U slučaju značajnog gubitka težine, uz pojačanu prehranu propisuju se anabolički steroidni hormoni. Pacijenti trebaju biti pod dispanzerskim nadzorom gastroenterologa s periodičnim (jednom svakih 1-2 mjeseca) koprološkim pregledima (utvrđuje se stupanj poremećaja probave, uglavnom u vezi s mastima, i prema tome se odabire doza enzimskih pripravaka). Pacijentima s cističnom fibrozom obično se preporučuju multivitamini, posebno vitamini B skupine.

Pacijenti s cističnom fibrozom također bi trebali biti pod redovitim nadzorom pulmologa, kako ne bi pokrenuli bronhopulmonalni proces, i otorinolaringologa. Trebali bi na svaki mogući način izbjegavati hipotermiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]