Malformacije jednjaka: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Defekti jednjaka uključuju njegovu disgenezu, koja se odnosi na njegov oblik, veličinu i topografski odnos prema okolnim tkivima. Učestalost ovih defekata je u prosjeku 1:10 000, omjer spolova je 1:1. Anomalije jednjaka mogu se odnositi samo na jedan jednjak, ali mogu biti kombinirane i s anomalijama u razvoju dušnika - činjenica koja je razumljiva ako uzmemo u obzir da se i jednjak i dušnik razvijaju iz istih embrionalnih rudimenta. Neke anomalije jednjaka su nekompatibilne sa životom (smrt novorođenčeta nastupa nekoliko dana nakon rođenja), druge su kompatibilne, ali zahtijevaju određene intervencije.

Kongenitalne malformacije jednjaka uključuju stenozu, potpunu opstrukciju, agenezu (odsutnost jednjaka), hipogenezu, koja zahvaća različite dijelove jednjaka, ezofagealno-trahealnu fistulu. Prema poznatom istraživaču malformacija P. Ya. Kossovskyju i engleskim autorima na čelu s poznatim ezofagologom R. Schimkeom, najčešće kombinacije su potpuna opstrukcija jednjaka s ezofagealno-trahealnom fistulom. Rjeđa je kombinacija ezofagealne stenoze s ezofagealno-trahealnom fistulom ili ista kombinacija, ali bez stenoze jednjaka.

Osim malformacija samog jednjaka, koje osuđuju novorođenčad na brzu smrt od gladi ili traumatskih kirurških intervencija, kongenitalnu disfagiju mogu uzrokovati i malformacije organa uz normalni jednjak (abnormalno podrijetlo desne karotidne i subklavijske arterije iz aortnog luka i iz njegovog silaznog dijela s lijeve strane, što predodređuje pritisak ovih abnormalno smještenih velikih krvnih žila na jednjak na mjestu prijelaza - disfagija lussoria). IS Kozlova i sur. (1987.) razlikuju sljedeće vrste atrezije jednjaka:

1. atrezija bez traheoezofagealne fistule, kod koje proksimalni i distalni krajevi završavaju slijepo ili je cijeli jednjak zamijenjen vlaknastom vrpcom; ovaj oblik čini 7,7-9,3% svih anomalija jednjaka;
2. atrezija s ezofagealno-trahealnom fistulom između proksimalnog jednjaka i dušnika, što čini 0,5%;
3. atrezija s ezofagealno-trahealnom fistulom između distalnog segmenta jednjaka i dušnika (85-95%);
4. atrezija jednjaka s ezofagotrahealnom fistulom između oba kraja jednjaka i dušnika (1%).

Atrezija jednjaka često se kombinira s drugim malformacijama, posebno s kongenitalnim manama srca, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sustava, kostura, središnjeg živčanog sustava i s rascjepima lica. U 5% slučajeva anomalije jednjaka javljaju se kod kromosomskih bolesti, poput Edwardsovog sindroma (karakteriziranog kongenitalnim anomalijama kod djece, koje se manifestiraju parezom i paralizom različitih perifernih živaca, gluhoćom, višestrukom disgenezom unutarnjih organa, uključujući organe prsnog koša) i Downovog sindroma (karakteriziranog kongenitalnom mentalnom retardacijom i karakterističnim znakovima tjelesnih deformiteta - niskim rastom, epikantusom, malim kratkim nosom, povećanim presavijenim jezikom, "klaunovskim" licem itd.; 1 slučaj na 600-900 novorođenčadi), u 7% slučajeva je komponenta nekromosomske etiologije.

Atrezija jednjaka. Kod kongenitalne opstrukcije jednjaka, njegov gornji (ždrijelni) kraj završava slijepo otprilike na razini sternalnog ureza ili nešto niže; njegov nastavak je mišićno-vlaknasti pramen veće ili manje duljine, koji prelazi u slijepi kraj donjeg (srčanog) dijela jednjaka. Komunikacija s dušnikom (ezofagealno-trahealna fistula) često se nalazi 1-2 cm iznad njegove bifurkacije. Otvori fistule otvaraju se ili u ždrijelni ili srčani slijepi dio jednjaka, a ponekad i u oba. Kongenitalna opstrukcija jednjaka otkriva se od prvog hranjenja novorođenčeta i posebno je izražena ako je kombinirana s ezofagealno-trahealnom fistulom. U ovom slučaju, ovaj razvojni defekt očituje se ne samo opstrukcijom jednjaka, koju karakterizira stalna salivacija, regurgitacija sve progutane hrane i sline, već i teškim poremećajima uzrokovanim ulaskom tekućine u dušnik i bronhe. Ovi poremećaji su sinkronizirani sa svakim gutanjem i manifestiraju se od prvih minuta djetetova života kašljanjem, gušenjem, cijanozom; Nastaju kod fistule u proksimalnom dijelu jednjaka, kada tekućina iz slijepog kraja ulazi u dušnik. Međutim, kod ezofagealno-trahealne fistule u području srčanog dijela jednjaka, ubrzo se razvijaju respiratorni poremećaji zbog činjenice da želučani sok ulazi u dišne putove. U tom slučaju dolazi do perzistentne cijanoze, a u sputumu se nalazi slobodna klorovodična kiselina. U prisutnosti ovih anomalija i bez hitne kirurške intervencije, djeca rano umiru ili od upale pluća ili od iscrpljenosti. Dijete se može spasiti samo plastičnom operacijom; gastrostomija se može koristiti kao privremena mjera.

Dijagnoza atrezije jednjaka postavlja se na temelju gore navedenih znakova afagije, sondiranjem i radiografijom jednjaka s jodnim kontrastom.

Stenoza jednjaka s djelomičnom prohodnošću uglavnom se odnosi na stenoze kompatibilne sa životom. Najčešće je suženje lokalizirano u donjoj trećini jednjaka i vjerojatno je uzrokovano kršenjem njegovog embrionalnog razvoja. Klinički, stenoza jednjaka karakterizira se poremećajem gutanja, koji se manifestira odmah pri jedenju polutekuće, a posebno guste hrane. Rendgenskim pregledom vizualizira se glatko sužavajuća sjena kontrastnog sredstva s vretenastim proširenjem iznad stenoze. Fibrogastroskopija otkriva stenozu jednjaka s ampularnim proširenjem iznad nje. Sluznica jednjaka je upaljena, u području stenoze je glatka, bez ožiljnih promjena. Stenoza jednjaka uzrokovana je začepljenjima gustim prehrambenim proizvodima.

Liječenje stenoze jednjaka uključuje proširenje stenoze bužiranjem. Blokada hranom uklanja se ezofagoskopijom.

Kongenitalne abnormalnosti veličine i položaja jednjaka. Ove abnormalnosti uključuju kongenitalno skraćivanje i širenje jednjaka, njegova lateralna pomaka, kao i sekundarne dijafragmalne hernije uzrokovane divergencijom dijafragmalnih vlakana u njezinom srčanom dijelu s povlačenjem srčanog dijela želuca u prsnu šupljinu.

Kongenitalno skraćivanje jednjaka karakterizira njegova nerazvijenost u duljini, zbog čega susjedni dio želuca izlazi kroz ezofagealni otvor dijafragme u prsnu šupljinu. Simptomi ove anomalije uključuju periodičnu mučninu, povraćanje, regurgitaciju hrane s primjesom krvi i pojavu krvi u stolici. Ove pojave brzo dovode do gubitka težine i dehidracije novorođenčeta.

Dijagnoza se postavlja fibroezofagoskopijom i radiografijom. Ovu anomaliju treba razlikovati od ulkusa jednjaka, posebno kod dojenčadi.

Kongenitalna proširenja jednjaka su anomalija koja se javlja izuzetno rijetko. Klinički se manifestira kao zastoj i usporen prolaz hrane kroz jednjak.

Liječenje je u oba slučaja nekirurško (odgovarajuća prehrana, održavanje uspravnog držanja nakon hranjenja djeteta). U rijetkim slučajevima s teškim funkcionalnim poremećajima - plastična kirurgija.

Devijacije jednjaka javljaju se kod razvojnih anomalija prsnog koša i pojave volumetrijskih patoloških formacija u medijastinumu, koje mogu pomaknuti jednjak u odnosu na njegov normalan položaj. Devijacije jednjaka dijele se na kongenitalne i stečene. Kongenitalne odgovaraju razvojnim anomalijama prsnog koša, stečene, koje se javljaju mnogo češće, uzrokovane su ili mehanizmom trakcije koji je nastao zbog nekog ožiljnog procesa koji je zahvatio stijenku jednjaka, ili vanjskim pritiskom uzrokovanim bolestima poput gušavosti, tumora medijastinuma i pluća, limfogranulomatoze, aneurizme aorte, spinalnog pritiska itd.

Devijacije jednjaka dijele se na totalne, subtotalne i parcijalne. Totalne i subtotalne devijacije jednjaka rijetka su pojava koja se javlja kod značajnih ožiljnih promjena u medijastinumu i, u pravilu, prati ih devijacija srca. Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskog pregleda, kojim se utvrđuje pomak srca.

Djelomična odstupanja opažaju se prilično često i popraćena su odstupanjima dušnika. Obično se odstupanja javljaju u transverzalnom smjeru na razini ključne kosti. Rendgenskim pregledom otkriva se pristup jednjaka sternoklavikularnom zglobu, presjek jednjaka s dušnikom, kutne i lučne zakrivljenosti jednjaka u ovom području, kombinirani pomaci jednjaka, srca i velikih krvnih žila. Najčešće se javlja devijacija jednjaka udesno.

Klinički se ti pomaci sami po sebi ne manifestiraju ni na koji način, istovremeno klinička slika patološkog procesa koji uzrokuje odstupanje može imati svoj značajan patološki učinak na opće stanje tijela, uključujući i funkciju jednjaka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]