Morgagni-Adams-Stokesov sindrom.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom (MAC) je sinkopalno stanje koje se razvija na pozadini asistolije, s naknadnim razvojem akutne cerebralne ishemije. Najčešće se razvija kod djece s atrioventrikularnim blokom II-III stupnja i sindromom bolesnog sinusa s ventrikularnom frekvencijom manjom od 70-60 u minuti kod male djece i 45-50 kod starije djece.

Bradikardija i bradiaritmija dovode do sindroma niskog srčanog minutnog volumena ako je broj otkucaja srca manji od 70% dobne norme. Normalno, donja granica broja otkucaja srca u minuti kod budne djece starije od 5 godina je 60, mlađe od 5 godina - 80; za djecu u prvoj godini života - 100, prvom tjednu života - 95. Tijekom spavanja, te su granice niže: manje od 50 u minuti kod djece starije od 5 godina i manje od 60 za malu djecu.

U djece su najčešći i opasni, ali relativno povoljni za liječenje, poremećaji provođenja sinusna bradikardija, uzrokovana povećanim tonusom vagusnog živca na pozadini hipoksije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Morgagni-Adams-Stokesovog sindroma

Dijete iznenada problijedi, gubi svijest, disanje postaje rijetko i konvulzivno, nakon čega slijedi prestanak i sve veća cijanoza. Puls i krvni tlak se ne određuju, otkucaji srca su 30-40 u minuti. Mogu se razviti konvulzije, nevoljko mokrenje i defekacija.

Trajanje napada može trajati od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Najčešće napad prolazi sam od sebe ili nakon odgovarajućeg liječenja, ali moguć je i smrtonosni ishod.

Liječenje Morgagni-Adams-Stokesovog sindroma

Liječenje hipoksemije u kombinaciji s jednokratnom ili dvostrukom primjenom doza atropina povezanih sa starenjem intravenski ili u mišiće dna usta, u pravilu brzo dovodi do obnove srčanog ritma. Aktivnije liječenje potrebno je za bradikardije koje su nastale na pozadini različitih trovanja (otrovi nekih muhara, organofosforne tvari, beta-blokatori, opijati, barbiturati, blokatori kalcijevih kanala). U tim slučajevima doza atropina se povećava 5-10 puta i provodi se infuzija izoprenalina.

Hitna pomoć kod ponavljajućih asistoličnih MAC napadaja započinje prekordijalnim udarcem (ne preporučuje se maloj djeci), nakon čega slijedi intravenska primjena 0,1% atropina brzinom od 10-15 mcg/kg ili 0,5% otopine izoprenalina mlaznim mlazom u dozi od 0,1-1 mcg/kg x min) do 3-4 mcg/kg x min), a kod starije djece - 2-10 mcg/kg x min). Atropin se može ponovno primijeniti svakih 3-5 minuta (ovisno o učinku) dok se ne postigne ukupna doza od 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Ako terapija lijekovima nije dovoljno učinkovita, provodi se transezofagealna, vanjska perkutana ili intravenska srčana električna stimulacija pod elektrokardiografskom kontrolom.

U pedijatrijskoj praksi rijetko se koristi 0,1%-tna otopina adrenalina u dozi od 10 mcg/kg, budući da kod teških poremećaja provođenja postoji rizik od razvoja ventrikularne fibrilacije. Adrenalin se primjenjuje intravenski mlaznim tokom tijekom početne terapije ventrikularne fibrilacije ili ventrikularne tahikardije bez pulsa, nakon čega se provodi defibrilacija energijom naboja od 360 J. Primjena adrenalina može se ponavljati svakih 3-5 minuta. Lijek se također koristi u prisutnosti električne aktivnosti srca bez pulsa i asistolije. Kod simptomatske bradikardije koja nije osjetljiva na atropin i transkutanu električnu stimulaciju srca, adrenalin se primjenjuje intravenski kap po kap brzinom od 0,05-1 mcg/kg x min).

Najprikladnija metoda za sprječavanje srčanog zastoja kod teške hiperkalemije je polagano intravenozno davanje 10%-tne otopine kalcijevog klorida u dozi od 15-20 mg/kg. Ako je neučinkovita, ponovno se daje nakon 5 minuta. Natrijev bikarbonat ne smije se davati nakon primjene lijeka, jer povećava sadržaj neioniziranog kalcija. Učinkovito djelovanje kalcijevog klorida traje 20-30 minuta, pa je potrebno infuzirati 20%-tnu otopinu dekstroze (4 ml/kg) s inzulinom (1 U na 5-10 g dekstroze) kako bi se povećala brzina ulaska kalija u stanice.

Važno je uzeti u obzir da kalcijevi pripravci u djece pojačavaju toksični učinak srčanih glikozida na miokard, te je stoga potreban veliki oprez pri njihovom propisivanju. U slučaju trovanja srčanim glikozidima preporučljivo je primijeniti 25%-tnu otopinu magnezijevog sulfata u dozi od 0,2 ml/kg i 5%-tnu otopinu dimerkaprola brzinom od 5 mg/kg. Za povećanje izlučivanja kalija potrebno je primijeniti furosemid u dozi od 1-3 mg/kg x dnevno). Za uklanjanje kalija koriste se i kationske izmjenjivačke smole (natrijev polistiren sulfonat, ceksilat se propisuju u dozi od 0,5 g/kg u 30-50 ml 20%-tne otopine sorbitola oralno ili 1 g/kg u 100-200 ml 20%-tne otopine dekstroze u rektum. Najučinkovitije sredstvo za smanjenje razine kalija u serumu je hemodijaliza.