Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Nedostatak šećer-izomaltaze

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 04.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Opisana su tri fenotipa kongenitalnog nedostatka enzima uzrokovanih mutacijama u genu koji kontrolira sintezu enzimskog kompleksa. Objavljeni su podaci o lokalizaciji ovog gena na kromosomu 3. Patogenetske promjene slične su nedostatku laktaze, s tom razlikom što saharoza i izomaltoza nisu prebiotici, a poremećaj njihove razgradnje brže dovodi do razvoja crijevne disbioze. Bolest se manifestira u prvom mjesecu života samo uz umjetno hranjenje proizvodima koji sadrže škrob, dekstrine (maltodekstrin), saharozu ili kada se djetetu daje voda s dodanim šećerom. Obično se bolest manifestira nakon uvođenja dohrane.

ICD-10 kod

E74.3. Ostali poremećaji apsorpcije ugljikohidrata u crijevima.

Dijagnostika

Dijagnostika se temelji na povećanju sadržaja škroba u koprološkom pregledu, povećanju koncentracije ugljikohidrata u stolici. "Zlatnim standardom" dijagnostike, kao i kod nedostatka laktaze, smatra se određivanje aktivnosti enzima u biopsiji sluznice tankog crijeva. Ova metoda omogućuje razlikovanje različitih vrsta nedostatka disaharidaze.

Liječenje

Liječenje se sastoji od eliminacijske dijete s isključenjem saharoze, dekstrina, škroba i šećera.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]