Obitelj, ili kongenitalni dijabetes insipidus

Obitelj ili kongenitalni dijabetes insipidus izuzetno je rijetka bolest koja se pojavljuje u ranom djetinjstvu, bez obzira na spol. U patohanatomijalnom istraživanju, nedostatnost razvoja supraoptijskih neurona hipotalamusa bila je manje uobičajena od paraventrikularnih; također je detektirano smanjenje neurohipofize. U vrlo rijetkim slučajevima dijabetes insipidus može se pripisati genetskim bolestima s autosomnom dominantnom nasljednošću ili JC-povezanim bolestima; može se promatrati u okviru takve rijetke bolesti kao Lawrence-Muna-Barde-Biddleov sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci kongenitalni dijabetes insipidus

Uzroci dijabetesa insipidusa mogu također biti vaskularne bolesti. Prije svega, to su aneurizme arterijskog kruga velikog mozga (krug Willisa), najčešće aneurizme prednje komunicirane arterije. Rupture aneurizme prednji dio moždane arterije krugu može dovesti do oštećenja i supraoptic jezgre hipotalamusa infundibulyarnoy području. Dakle, može se manifestirati kliničku sliku diabetes insipidus ishemijskog postporođajne hipofize nekroze unutar Shihena sindrom, kada je u kombinaciji s nedostatkom prednji hormona hipofize.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Liječenje kongenitalni dijabetes insipidus

Liječenje kongenitalnog dijabetesa insipidusa umjerene težine ne bi trebalo započeti uporabom lijekova koji sadrže antidiuretički hormon. Početni tretman treba sadržavati diuretici hlortiazidovogo niza (po mogućnosti 25 mg Hidroklorotiazid 4 puta dnevno) i pripravak hipoglikemijskog djelovanja, sulfonilurea izvedeni - klorpropamid 100-200 mg dnevno.

Mehanizam djelovanja ovih lijekova u dijabetes insipidus nije posve jasan. Smatra se da je koncentracija gipotiazid poboljšava sposobnost bubrega (inhibira resorpciju natrija u uzlaznom petlji Henleove koljena, s tim da inhibira najveće razrjeđenje urina). Više jednake težine smanjenjem sadržaja natrija u tijelu, hidroklorotiazid smanjuje volumen izvanstanične tekućine i povećava resorpciju soli i vode u proksimalnim tubulima, čime se povećava relativnu gustoću i urina proporcionalna volumen smanjuje. Nadalje, hipotiazid depresivno djeluje na središnje mehanizme žeđi.

Hipoglikemični lijekovi povećavaju učinak antidiuretičkog hormona na bubrežne tubule i potiču izlučivanje antidiuretičkog hormona. Postoje izvještaji o učinkovitosti malih doza finlepsina - 0,2 g 1-2 puta dnevno. Finlepsin može uzrokovati hiponatriemiju, čime se regulira ravnoteža soli i poboljšava tijek bolesti. Također je postojao pozitivan učinak kod uzimanja clofibrata (Miscil- eron) 2 kapsula (0,25 g) 3 puta dnevno.

Mehanizam djelovanja ovog lijeka kod dijabetesa insipidusa nije potpuno razumljiv. Smatra se da je sposobna otpuštati endogeni antidiuretički hormon.

U liječenju dijabetesa insipidusa potrebno je utjecati na psihopatološki sindrom propisivanjem psihotropnih lijekova. Postoje indikacije smanjenja simptoma dijabetesa insipidusa pod utjecajem amitriptilina i mellerila. Ovi lijekovi mogu smanjiti hiperosmolarnost tekućih medija, uzrokovati hiponatrijemiju. Moguće je da, djelujući kroz promjenu razine kateholamina, ti lijekovi poboljšavaju lučenje antidiuretičkog hormona.

Teške dijabetes insipidus nužno upotrebljavati pripravke koji sadrže: antidiuretskog hormona adiurecrine praha koji se udiše kroz nos 0.03-0.05 g tri puta dnevno (učinak pojavljuje u 15-20 minuta i traje oko 6-8 sata) ili pituitrin u obliku subkutanih ili intramuskularnih injekcija od 1 ml (5 jedinica) 2 puta dnevno. Liječenje lijekovima koji sadrže antidiuretički hormon trebao bi biti dug. Svi ti lijekovi su neučinkoviti u liječenju pacijenata s nefrogenim dijabetesom insipidusom. Uz farmakoterapiju treba se prisjetiti i takve pomoćne terapijske metode kao ograničavanje unosa soli.