Obitelj ili kongenitalni dijabetes insipidus izuzetno je rijetka bolest koja se pojavljuje u ranom djetinjstvu, bez obzira na spol. U patohanatomijalnom istraživanju, nedostatnost razvoja supraoptijskih neurona hipotalamusa bila je manje uobičajena od paraventrikularnih; također je detektirano smanjenje neurohipofize.