Osteoblastoklastom

Slučajevi onkoloških bolesti u svijetu su u stalnom porastu. Među lezijama koštanog sustava, osteoblastoklastom (gigantski stanični tumor, osteoklastom) je najčešći - benigni tumorski proces sklon malignitetu, sposoban oštetiti razne kosti kostura. [ 1 ] Primarna klinička slika bolesti odvija se nezapaženo, ali s vremenom oticanje odvojenog koštanog područja privlači pažnju: tumor se postupno, bezbolno povećava. Liječenje patologije je kirurško, što uključuje uklanjanje osteoblastoklastoma unutar zdravih tkiva. Uz pravovremeno liječenje, ishod bolesti smatra se ohrabrujućim. [ 2 ]

Epidemiologija

Prvi detaljan opis ovog tumora dao je francuski kirurg August Nelaton u 19. stoljeću. Formacija divovskih stanica uvrštena je u kategoriju fibroznih osteodistrofija. Patologija se nazivala različitim terminima: smeđi tumor, gigantom, osteoklastom, lokalna fibrozna osteodistrofija, sarkom divovskih stanica. Naziv osteoblastoklastom u medicinsku terminologiju uveo je profesor Rusakov.

Danas stručnjaci nemaju sumnje u tumorsko podrijetlo osteoblastoklastoma, koji se smatra jednom od najčešćih koštanih neoplazmi. Bolest se javlja kod muškaraca i žena s približno istom učestalošću. Postoje opisi obiteljske i nasljedne patologije.

Osteoblastoklastom se može razviti u gotovo bilo kojoj dobi. Poznati su slučajevi otkrivanja tumora i kod jednogodišnjih dojenčadi i kod 70-godišnjih starijih osoba. Prema statistikama, gotovo 60% pacijenata s takvom neoplazmom su osobe u dobi od 20-30 godina.

Osteoblastoklastom spada u kategoriju solitarnih tumora, obično pojedinačnih. Rijetko se takva žarišta razvijaju u susjednim koštanim tkivima. Lezija se najčešće širi na duge cjevaste kosti (gotovo 75% slučajeva), a nešto rjeđe su zahvaćene male i plosnate kosti.

Duge tubularne kosti zahvaćene su uglavnom u području epimetafize (u djetinjstvu - u području metafize). Rast tumora u tkiva zglobne i epifizne hrskavice se ne opaža. Rjeđe patologija zahvaća područje dijafize (manje od 1% slučajeva).

Osteoblastoklastom kostiju lica čini više od 20% svih tumora pronađenih na ovom mjestu.

Medicinski stručnjaci razlikuju maligni i benigni osteoblastoklastom. Maligna patologija je rijetka u djetinjstvu.

Uzroci osteoklastomi

Liječnici ne mogu ukazati na nijedan jasan razlog za razvoj osteoblastoklastoma. Smatra se da na pojavu patologije mogu utjecati:

• upalni procesi koji utječu na kost i periost;
• traumatska ozljeda ili ponovljene ozljede istog područja kosti;
• ponovljena zračenja;
• poremećaj stvaranja kostiju tijekom prenatalnog razdoblja.

U otprilike sedam od deset slučajeva, osteoblastoklastom zahvaća duge tubularne kosti, ali se može proširiti na obližnje tetive i meka tkiva.

Ako se patologija razvije u maksilofacijalnom području, najčešće je uzrok ozljeda kostiju ili infektivni proces - na primjer, nakon vađenja zuba, ekstirpacije. Rjeđe se pojava neoplazme bilježi u području fibule i tibije, rebara i kralježnice.

Žene često pate od zglobova ruku, prstiju, bedrenih kostiju, koljena, s formiranjem tenosinovijalnog gigantocelularnog tumora difuznog oblika. Takav tumor ima izgled guste formacije među mekim tkivima, lokalizirane u blizini tetiva. Postupno se proces širi na zglobnu kost, oštećujući je i uništavajući.

Općenito, uzroci osteoblastoklastoma smatraju se sljedećim:

• promjene u hormonskoj ravnoteži;
• endokrine patologije;
• izloženost profesionalnim opasnostima, loše navike;
• loša prehrana;
• dugotrajna ili nepravilna uporaba određenih lijekova;
• parazitske lezije;
• dugotrajni boravak u radioaktivnim zonama.

Transformacija benignog osteoblastoklastoma u maligni tumor moguća je pod utjecajem:

• česte ozljede patološki promijenjenog koštanog segmenta;
• jake hormonalne promjene (na primjer, tijekom trudnoće);
• ponovljeno zračenje.

Navedeni čimbenici ne moraju nužno dovesti do razvoja patologije, ali mogu imati negativan utjecaj na osobe predisponirane za razvoj osteoblastoklastoma.

Faktori rizika

Osteoblastoklastom se najčešće razvija kod pacijenata starijih od 10 godina. Kod djece mlađe od 5 godina patologija je vrlo rijetka.

Rizik od razvoja tumora povećava se pod utjecajem sljedećih čimbenika:

• Nepovoljni uvjeti okoline, prisutnost profesionalnih i kućnih opasnosti, intoksikacije, kronične zarazne bolesti, parazitske infestacije.
• Anamneza onkoloških patologija, prethodna radioterapija (osobito nekoliko ciklusa), druga izloženost zračenju (uključujući život ili rad u radioaktivno opasnim područjima).
• Česte ozljede, prijelomi, modrice, pukotine kostiju.
• Genetski čimbenici, promjene ili mutacije gena, dijagnoze raka kod bliskih srodnika.
• Kongenitalni koštani defekti, poremećaji strukture kostura.

Često se faktor okoliša ne smatra glavnim razlogom, i to potpuno uzalud: problemi okoliša izravno utječu na kvalitetu zraka, prehrambenih proizvoda, vodni režim područja, što neizbježno utječe na zdravlje. Štetni učinci ultraljubičastog zračenja primjećuju se ako osoba dugo i redovito posjećuje plaže i otvorene bazene, izgori na suncu.

Utjecaj karcinogena i zračenja također se nalazi u mnogim opasnim industrijama koje uključuju kemikalije poput nikla, azbesta, sumporne kiseline, arsena, kao i preradu metala i plastike.

Patogeneza

Gigantocelularni tumor je složena histološki benigna koštana lezija koja se rijetko ponavlja, iako je svakako izvor "benignih" metastaza i često se transformira u sarkom nakon zračenja. U nedostatku jasnog histogenetskog podrijetla, gigantocelularni tumor je nazvan po svom specifičnom histološkom izgledu.
Tipičan morfološki opis je benigna mononuklearna stromalna stanična lezija s obilnim benignim gigantskim stanicama sličnim osteoklastima. Imunohistokemijske i molekularne studije tkiva osteoklastoma pokazuju dvije populacije stromalnih stanica, jednu sastavljenu od proliferirajućih vretenastih stanica koje predstavljaju markere osteoblastičnog podrijetla,[ 3 ],[ 4 ] dok se druga populacija sastoji od poligonalnih stanica koje se boje za CD14+/CD68+ monocitne/makrofagne antigene.[ 5 ]

Glavne patogenetske značajke osteoblastoklastoma:

• Tumor uključuje dvije vrste stanica: multinuklearne gigantske stanice i male mononuklearne stanice;
• najčešće su zahvaćeni distalni segment femura, proksimalni segment tibije, distalni segment radijusa, kao i zdjelične kosti i lopatica (rjeđe - kralježnica);
• lezija je pretežno izolirana i solitarna;
• tumor se nalazi u epifizi ili metafizi, koja značajno otekne, deformira se u obliku velikog tuberkula ili hemisfere;
• patološki proces doseže zglobnu hrskavicu i prekida se;
• neoplazma raste u svim smjerovima, ali glavni rast se opaža duž duge koštane osi prema dijafizi;
• poprečna dimenzija dijametralno se povećava više od tri puta;
• u staničnoj varijanti osteoblastoklastoma, neoplazma se sastoji od komora odvojenih jedna od druge potpunim i djelomičnim barijerama (poput sapunice ili nepravilnog saća);
• postoji divergencija korteksa, oticanje iznutra, stanjivanje, bez periostalnih slojeva;
• ako je osteoblastoklastom značajne veličine, tada se korteks resorbira, neoplazma je okružena tankom kapsulom koja se sastoji od stijenki površinskih komora;
• u osteolitičkoj varijanti nema komornog uzorka, koštani defekt je homogen;
• rubni defekt u obliku tanjurića;
• opaža se resorpcija kortikalnog sloja, kora postaje oštrija na liniji oštećenja, bez podkopavanja ili periostalnih slojeva;
• defekt ima jasne konture;
• patološke frakture opažene su kod 12% pacijenata.

Osteoblastoklastom zahvaća područja bogata mijeloidnom koštanom srži. Često se otkrivaju izražene zakrivljenosti i skraćivanje kosti - osobito u slučajevima kasne dijagnoze i liječenja. U većini slučajeva tumor se nalazi ekscentrično, s uništenjem velike većine koštanih kondila. Radiološki se primjećuje dosezanje subhondralnog koštanog sloja. U gotovo polovici slučajeva zahvaćen je cijeli zglobni kraj kosti, koji otiče, kortikalni sloj je uništen, lezija se proteže izvan granica kosti.

Danas se osteoblastoklastom rijetko smatra benignim tumorom: klasificira se kao agresivna neoplazma, prvenstveno zbog svoje nepredvidljivosti i velike vjerojatnosti maligniteta.

Simptomi osteoklastomi

Kliničke manifestacije u djetinjstvu i starosti gotovo su iste. Prvi znakovi se ne otkrivaju odmah, budući da se osteoblastoklastom isprva razvija latentno i može se identificirati tek gotovo godinu dana nakon početka razvoja.

Stručnjaci simptome dijele na opće i lokalne. Opći znakovi obično prate maligni osteoblastoklastom, a lokalni su prisutni kod benignih neoplazmi.

Opći simptomi ne ovise o mjestu zahvaćene kosti:

• jaka bol u području rasta tumora;
• palpacija, krckanje, što ukazuje na rast neoplazme i uništavanje koštanog segmenta;
• pojava mreže krvnih žila iznad patološkog fokusa;
• stalno povećanje nadutosti;
• povećanje boli kako tumor raste;
• oštećenje funkcije mišića i zglobova u blizini zahvaćenog područja;
• povećanje obližnjih limfnih čvorova;
• opća slabost, umor;
• porast tjelesne temperature;
• gubitak apetita, gubitak težine;
• apatija, bespomoćnost.

Lokalne manifestacije su "vezane" za mjesto zahvaćene kosti. Na primjer, ako se osteoblastoklastom razvije u jednoj od čeljusti, simetrija lica se postupno narušava. Pacijent počinje imati poteškoća s govorom, žvakanjem, a ponekad se zubi olabave i ispadnu. U težim slučajevima nastaju nekrotična područja i fistule.

90% tumora divovskih stanica pokazuje tipičnu epifiznu lokaciju. Tumor se često proteže u zglobnu subhondralnu kost ili čak naslanja na hrskavicu. Zglob i/ili njegova kapsula rijetko su zahvaćeni. U rijetkom slučaju kada se osteoklastom pojavi kod djeteta, lezija se najvjerojatnije nalazi u metafizi. [ 6 ], [ 7 ] Najčešća mjesta u silaznom redoslijedu su distalni femur, proksimalna tibija, distalni radius i sakrum. [ 8 ] 50% osteoklastoma nastaje u području koljena. Druga uobičajena mjesta uključuju glavu fibule, proksimalni femur i proksimalni humerus. Lokalizacija u zdjelici je rijetka. [ 9 ], [ 10 ] Poznato je da se javlja multicentričnost ili istovremena pojava osteoklastoma na različitim mjestima u skeletu, ali je izuzetno rijetka. [ 11 ], [ 12 ]

Ako se osteoblastoklastom razvije u nogama, hod pacijenta se mijenja, s vremenom mišići oštećenog donjeg uda atrofiraju, hodanje postaje otežano. U nekim slučajevima dolazi do distrofičnih koštanih procesa, kost postaje tanja. Javljaju se patološki prijelomi, popraćeni jakim sindromom boli i oticanjem tkiva. Mogu se pojaviti komplikacije u obliku krvarenja, hematoma i nekroze mekih tkiva.

Ako se osteoblastoklastom razvije u području humerusa ili femura, tada su motoričke sposobnosti falangi prstiju i ukupna funkcija zahvaćenog uda oštećene.

Kada tumorski proces postane maligni, stanje pacijenta se pogoršava. Sljedeći znakovi su vrijedni pažnje:

• bol u zahvaćenom području kosti se povećava;
• neoplazma stalno raste;
• koštano tkivo je uništeno, područje takvog uništenja se širi;
• fokus tumora gubi jasne granice;
• kortikalni sloj je uništen.

Samo specijalist može vidjeti takve promjene prilikom provođenja instrumentalne dijagnostike.

Benigni osteoblastoklastomi karakteriziraju se postupnim latentnim ili asimptomatskim tijekom. Sindrom boli javlja se samo tijekom progresije patologije; nakon nekoliko mjeseci pacijent počinje osjećati zračeću bol. Kod mnogih pacijenata prvi pokazatelj bolesti je patološki prijelom. Pri dijagnozi, oko 12% pacijenata s osteoklastomom trenutno ima patološki prijelom. [ 13 ], [ 14 ] Smatra se da prisutnost patološkog prijeloma ukazuje na agresivniju bolest s većim rizikom od lokalnog recidiva i metastatskog širenja. [ 15 ]

Kada osteoblastoklastom postane maligni, prethodno jedva primjetan tumor postaje bolan, a otkrivaju se i znakovi iritacije živčanih završetaka. Ako je neoplazma primarno maligna, tada postoji jaka, iscrpljujuća bol, s brzo rastućom neurološkom slikom.

Osteoblastoklastom kod djece

Klinički znakovi različitih oblika benignog osteoblastoklastoma često su različiti. Cistični oblici dugo ne manifestiraju simptome, a u 50% slučajeva otkrivaju se tek nakon razvoja patološkog prijeloma. Tumorski proces otkriva se s teškom intraosealnom proliferacijom tkiva, s pojavom sindroma boli. Izbočenje koštanog dijela javlja se samo s izraženom proliferacijom: pacijent ima proširenu vensku mrežu, ograničenu pokretljivost zglobova. Litički oblik osteoblastoklastoma karakterizira brži rast, rana pojava boli, ali kontrakture se javljaju rjeđe.

Najčešće, u djetinjstvu, osteoblastoklastom zahvaća gornje metafize humerusa i femura. Rjeđe se lezije nalaze u donjoj metafizi femura, tibiji i fibuli. U litičkom obliku moguće je uništenje epifizne hrskavice s daljnjim širenjem na epifizu, bez prodiranja u zglob (zglobna hrskavica ostaje netaknuta). U aktivnom cističnom obliku, rast tumora se primjećuje u središnjem dijelu dijafize, s oštrim stanjivanjem kortikalnog sloja i oticanjem kosti.

Osteoblastoklastomi u djetinjstvu su uglavnom benigni, ali mogu izazvati i značajno uništavanje kostiju. Kada epifizna hrskavica raste, rast područja udova se usporava, mogu se pojaviti patološki prijelomi, pseudoartroza s izraženim koštanim defektom i sindrom boli.

U malignom procesu formira se neoplazma osteogenog sarkomskog tipa: karakterističan je brzi rast i izraženo uništavanje kostiju. Za diferencijalnu dijagnozu, djeca se podvrgavaju histološkom pregledu.

Faze

Stručnjaci razlikuju litički i stanično-trabekularni stadij razvoja osteoblastoklastoma.

1. Stanično-trabekularni stadij karakterizira stvaranje žarišta uništavanja koštanog tkiva odvojenih pregradama.
2. Litički stadij karakterizira stvaranje kontinuiranog destruktivnog fokusa, koji je lokaliziran asimetrično u odnosu na središnju os kosti. Kako neoplazma raste, može se proširiti na cijeli presjek kosti.

Tipičan znak osteoblastoklastoma je odvajanje destruktivnog fokusa od zdravog dijela kosti. Kanal koštane srži odvojen je od neoplazme zatvarajućom pločom.

Obrasci

Ovisno o kliničkim i radiološkim informacijama te morfološkim značajkama, razlikuju se sljedeći osnovni tipovi osteoblastoklastoma:

• Stanični tip se nalazi uglavnom kod pacijenata srednje i starije dobi. Neoplazma se razvija sporo, na kraju se otkriva kao gusta oteklina s nodularnom površinom, bez mogućnosti ograničavanja od zdrave kosti. Kada se lokalizira u području čeljusti, potonja poprima vretenasti oblik. Položaj zuba se ne mijenja. Tkivo koje prekriva stanični osteoblastoklastom ima anemičan karakter. Radiografski se razlikuje sjena od velikog broja cističnih i staničnih formacija, međusobno odvojenih barijerama. Nema reakcije periosta.
• Cistični oblik osteoblastoklastoma u početku uzrokuje bolne osjećaje. Prilikom palpacije tumora, neka područja su savitljiva, a primjećuje se i simptom "krckanja pergamenta". Kost iznad neoplazme postaje tanja, ima glatki, konveksni, kupolasti oblik. Na radiografiji lezija nalikuje odontogenoj cisti ili ameloblastomu.
• Litički tip patologije je relativno rijedak, uglavnom kod djece i adolescenata. Neoplazma raste prilično brzo. Na pozadini stanjivanja kortikalnog sloja pojavljuje se bol: isprva počinje smetati u mirovanju, zatim - pri palpaciji zahvaćenog područja. Primjećuje se širenje vaskularne mreže iznad mjesta tumora. Kada je patološki fokus lokaliziran u području čeljusti, zubi postaju krivi i labavi. Mogući su patološki prijelomi. Na rendgenskoj snimci prisutna je nestrukturirana zona prosvjetljenja.

Prema stupnju malignosti, osteoblastoklastom se dijeli na benigni (bez staničnog atipija), primarno maligni i maligni (transformiran iz benignog tumora).

Ovisno o lokalizaciji, razlikuju se sljedeće vrste patologije:

• Periferni oblik osteoblastoklastoma na gornjoj čeljusti nema nikakvih posebnih morfoloških značajki i nalazi se na desnima.
• Središnji oblik nalazi se unutar koštane strukture i, za razliku od perifernog oblika, ima hemoragijske zone, koje uzrokuju smeđu nijansu neoplazme. Tumor je predstavljen jednim konglomeratom.
• Osteoblastom donje čeljusti nalazi se u debljini koštanog tkiva, u području kutnjaka i premolara. Rast neoplazme događa se tijekom nekoliko godina (u prosjeku - 3-10 godina), uz kršenje funkcije temporomandibularnog zgloba.
• Osteoblastoklastom gornje čeljusti manifestira se pojavom izbočenja zahvaćenog područja čeljusti, klaćenjem zuba i asimetrijom lica. Tumor raste sporo i bezbolno.
• Osteoblastoklastom femura je najčešća lokalizacija, s oštećenjem zone rasta kosti: velikog trohantera, vrata i glave femura. Rjeđe je zahvaćen (izoliran) mali trohanter. Patologiju prate bol, deformacija kostiju, patološki prijelomi.
• Osteoblastoklastom iliuma najčešće se razvija u njegovoj bazi. Također je moguće zahvatiti hrskavicu u obliku slova Y s uništavanjem horizontalne grane pubične kosti ili silazne grane ischia. Patologija je u početku asimptomatska, zatim se javlja bol pri naporu, hromost.

Komplikacije i posljedice

Najnepovoljnija posljedica benignog osteoblastoklastoma je njegova malignost ili malignitet. Maligni tumor divovskih stanica je rijedak; analiza studija otkrila je učestalost od 1,6% primarnih malignih bolesti i 2,4% sekundarnih malignih bolesti. Otkriva se infiltrativni rast, zahvaćeni su najbliži limfni čvorovi i mogu se širiti metastaze. [ 16 ]

Maligni osteoblastom divovskih stanica sposoban je proizvesti sljedeće vrste metastaza:

• vruće (brzo se razvija, aktivno uništava okolna tkiva);
• hladno (bez specifičnog razvoja, dugo vremena postoji u neaktivnom stanju, ali ima sposobnost transformacije u "vruće");
• nijem (postoji u stanju anabiotičkog anabiotičkog i otkriven slučajno).

Maligni osteoblastoklastom može se pojaviti u tri varijante:

1. Primarni maligni tumor zadržava svoju osnovnu strukturu, ali postoji atipičnost mononuklearnih elemenata i prisutnost mitoze u njima.
2. Malignost primarno benignog tumora s razvojem vretenastocelularnog ili osteogenog sarkoma.
3. Malignost nakon prethodnog liječenja, posebno nakon neradikalnih intervencija ili iracionalne terapije zračenjem. U takvoj situaciji najčešće se razvija polimorfni stanični sarkom s plućnim metastazama.

Maligni osteoklastom se općenito smatra sarkomom visokog stupnja; [ 17 ] međutim, podaci iz studija sugeriraju da se maligni osteoklastom ponaša kao sarkom niskog ili srednjeg stupnja. [ 18 ] Metastaze se javljaju u 1–9% pacijenata s osteoblastoklastomom, a neke ranije studije su povezale incidenciju metastaza s agresivnim rastom i lokalnim recidivom. [ 19 ], [ 20 ]

Nakon kirurških zahvata, pacijentima s ograničenom ili izgubljenom radnom sposobnošću dodjeljuje se odgovarajuća skupina invaliditeta.

Dijagnostika osteoklastomi

Za dijagnosticiranje osteoblastoklastoma potrebno je koristiti sljedeće metode:

• ispitivanje pacijenta, pažljiv pregled i palpacija zahvaćenog područja kosti, proučavanje anamneze;
• laboratorijska i instrumentalna dijagnostika, morfološke studije.

Prilikom utvrđivanja anamneze patologije, liječnik obraća pozornost na prve manifestacije tumora, prisutnost i prirodu boli, prethodne bolesti i ozljede, prethodno liječenje i opće stanje. Također je važno razjasniti stanje mokraćnog, reproduktivnog, dišnog sustava, jetre i bubrega, limfnih čvorova te provesti ultrazvučnu dijagnostiku unutarnjih organa.

Apsolutno svim pacijentima propisane su pretrage krvi i urina, određivanje proteina i frakcija, sijalinskih kiselina, fosfora i kalcija. Potrebno je odrediti enzimsku aktivnost fosfataza, provesti difenil test, procijeniti C-reaktivni protein itd. Treba napomenuti da su laboratorijski pokazatelji za tumore kostiju obično nespecifični, ali mogu pomoći u diferencijalnoj dijagnostici. Na primjer, kod malignog osteoblastoklastoma moguće su promjene poput leukocitoze, ubrzane sedimentacije eritrocita (ESR), smanjene razine proteina u krvi i nehemoglobinskog željeza, povećane sijalinske kiseline i alkalne fosfataze. U urinu se pojavljuju oksiprolin i heksokinaza. U serumu se povećava razina fosfora i kalcija.

Konvencionalne studije za sumnju na osteoblastoklastom uključuju opće i ciljane rendgenske snimke, tomografiju. Rendgenska snimka omogućuje precizniju lokalizaciju, opseg i prirodu procesa bolesti te određivanje njezinog širenja na okolne organe i tkiva. Kompjuterizirana tomografija omogućuje pregled dubokih patoloških oštećenja i određivanje veličine lezije unutar kosti. Međutim, magnetska rezonancija smatra se informativnijom: na temelju informacija dobivenih tijekom studije, liječnici mogu sastaviti prostornu sliku, uključujući trodimenzionalnu sliku.

Tijekom morfološkog pregleda proučava se materijal dobiven tijekom aspiracije i trepanobiopsije ili uklonjena koštana područja zajedno s osteoblastoklastomom. Punkcijska biopsija se izvodi pomoću posebnih igala, a tumor se punktira pod rendgenskim nadzorom.

Tijekom rendgenskog pregleda dugih cjevastih kostiju, kod pacijenata se utvrđuje osteolitički destruktivni fokus, lokaliziran ekscentrično u području epifize. U dinamici, patologija divergira prema zglobnoj hrskavici, kao i prema metafizi kosti, te može zauzeti cijeli presjek (što je tipično za osteoblastoklastom glave fibule i radiusa). Kortikalni sloj je znatno istanjen, otečen, a često se otkriva i djelomična destrukcija. Kod benignog procesa nema periostalne reakcije. Granica između neoplazme i spužvaste tvari je zamućena, nema jasnoće. U velikoj većini slučajeva sklerotična granica je odsutna.

U slučajevima oštećenja leđne moždine, tumor se u 80% slučajeva nalazi u tijelu kralješka. Može biti zahvaćeno tijelo s lukom i nastavcima, ponekad je u patološki proces uključeno nekoliko kralježaka, rebreni dijelovi i sakroilijakalni zglob. Destruktivna žarišta mogu imati staničnu ili litičku strukturu.

Prilikom proučavanja slojevitih slika na CT-u, utvrđuje se destrukcija luka s transverzalnim nastavcima, što se ne može vidjeti na običnoj rendgenskoj snimci. Korištenje magnetske rezonancije omogućuje nam ispitivanje utjecaja tumora na leđnu moždinu. [ 21 ], [ 22 ]

Primarni maligni osteoblastoklastom definiran je na radiografiji kao litički destruktivni fokus s nejasnim granicama. U nekim slučajevima struktura je grubomrežasta. Dolazi do "otekline" zahvaćenog koštanog područja, jakog stanjivanja kortikalnog sloja s njegovim naknadnim uništenjem. Kortikalna ploča je iznutra heterogena. Moguća je periostalna reakcija.

Kod maligne transformacije inicijalno benignog osteoblastoklastoma otkriva se krupnomrežna, sitnomrežna ili litička struktura destruktivnog fokusa. Zahvaćeno koštano područje je "natečeno", kortikalni sloj je vrlo tanak, s neravnim obrisima s unutarnje strane. Moguća je kortikalna destrukcija. Periostalna reakcija (slab Codmanov vrh) ima karakter bulboznog periostitisa.

Za otkrivanje mogućih metastaza, propisana je sonografija koja pomaže u proučavanju stanja unutarnjih organa.

Završna faza dijagnostike tumora kostiju je histološka identifikacija i citološki pregled razmaza. Materijal se uzima biopsijom (otvorenom ili punkcijskom).

Diferencijalna dijagnoza

Benigni osteoblastoklastomi zahtijevaju diferencijaciju od svih patologija koje pokazuju znakove koštane ciste ili lize tkiva na radiografskom snimanju. Takve patologije uključuju:

• fibrozna displazija;
• litički osteogeni sarkom;
• paratireoidna osteodistrofija;
• žarište tuberkuloze kostiju;
• aneurizmatična koštana cista.

Ako postoje velike i progresivne koštane lezije, treba posumnjati na osteoblastoklastom. Ovaj tumor karakterizira odsutnost okolne koštane osteoporoze, destruktivni proces iz metafize i kasno prodiranje patologije u epifizu.

Paratireoidnu osteodistrofiju moguće je razlikovati od osteoblastoklastoma samo pomoću radiografije i biokemijskih studija.

Poteškoće se mogu pojaviti tijekom dijagnoze osteoblastoklastoma dugih tubularnih kostiju, kao i pri razlikovanju bolesti od osteogenog sarkoma ili cističnih formacija (koštanih ili aneurizmalnih).

Lokalizacija aneurizmatske ciste je uglavnom dijafiza ili metafiza. Kod ekscentrične lokalizacije takve ciste primjećuje se lokalno oticanje kosti, tanki kortikalni sloj: neoplazma se rasteže duž kosti, može sadržavati vapnenaste čestice. Kod središnje lokalizacije, metafiza ili dijafiza simetrično otiče, što se ne događa kod osteoblastoklastoma.

U djetinjstvu se osteoblastoklastom može zamijeniti s monostotičkim tipom fibrozne osteodisplazije. U ovoj situaciji kost je deformirana, skraćena (ponekad i produžena), ali ne otiče, kao kod osteoblastoklastoma. Fibrozna osteodisplazija uglavnom zahvaća metafizu i dijafizu tubularnih kostiju. Kortikalni sloj može se zadebljati, oko zona uništenja formiraju se sklerotična područja. Proces razvoja je bezbolan, spor.

Ako osteoblastoklastom zahvaća donju čeljust, patologiju treba razlikovati od odontoma, koštanog fibroma, adamantinoma i dentigerne ciste.

Liječenje osteoklastomi

Cilj liječenja je smanjiti morbiditet i maksimizirati funkcionalnost zahvaćene kosti; tradicionalno se ovaj tretman izvodio intralezijskom kiretažom s punjenjem šupljine. Novije tehnike poput cementiranja koštanim cementom su ohrabrujuće jer pomažu u rekonstrukciji i smanjuju lokalni recidiv.[ 23 ]

Jedini način da se potpuno riješite osteoblastoklastoma je operacija: tumor se uklanja, sprječavajući daljnje oštećenje kosti.

Mali osteoblastoklastomi se pažljivo sastružu posebnom kiretom. Nastali koštani defekt se nadomješta autotransplantacijom. U slučaju velikih tumora, izvodi se resekcija kosti nakon čega slijedi plastična operacija. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Zbog visoke stope (25-50%) lokalnog recidiva nakon kiretaže i presađivanja kosti, kirurzi su potaknuti da poboljšaju svoje kirurške postupke korištenjem kemijskih ili fizikalnih adjuvanata poput tekućeg dušika, akrilnog cementa, fenola, vodikovog peroksida, lokalne kemoterapije ili radioterapije.[ 27 ],[ 28 ] Pokazalo se da lokalna adjuvantna terapija pomaže u kontroli stope recidiva.[ 29 ]

Ako je iz nekog razloga pacijentu kontraindicirana kirurška intervencija, tada mu se propisuje radioterapija. Uz pomoć zračenja moguće je zaustaviti rast neoplazme i uništiti njezinu strukturu. [ 30 ]

Također je moguće koristiti sljedeće tehnike:

• Intralezijska primjena steroidnih lijekova. Ova metoda je relativno nova i ne koristi se dugo. Pomoću injekcija moguće je postići pozitivne rezultate kod malih osteoblastoklastoma: tumor se smanjuje u veličini. Ponekad, na kraju liječenja, lezija postaje radiopaknija u usporedbi s okolnim koštanim područjem.
• Uvođenje alfa-interferona. Na temelju teorije o vaskularnom podrijetlu osteoblastoklastoma, stručnjaci su u praksu uveli injekciju alfa-interferona. Ovaj lijek ima antiangiogeno djelovanje - odnosno usporava rast krvnih žila. Ova metoda postala je učinkovita kod oko 50% pacijenata, ali se koristi relativno rijetko, što je zbog velikog broja nuspojava - poput glavobolja, općeg pogoršanja zdravlja, jakog umora i smanjene radne sposobnosti.

Za liječenje malignog (primarnog ili sekundarnog) osteoblastoklastoma koristi se samo kirurška intervencija, koja uključuje resekciju tumora zajedno s područjem kosti. Prije i nakon operacije pacijentu se propisuje zračenje i kemoterapija.

Neoperabilni osteoklastomi (npr. neki sakralni i zdjelični tumori) mogu se liječiti transkateterskom embolizacijom njihove opskrbe krvlju.

• Anti-RANKL terapija

Divovske stanice prekomjerno eksprimiraju ključni medijator u osteoklastogenezi: RANK receptor, koji pak stimulira citokin RANKL, koji luče stromalne stanice. Studije denosumaba, monoklonskog antitijela koje se specifično veže na RANKL, dale su impresivne rezultate liječenja, što je dovelo do njegovog odobrenja od strane Američke agencije za hranu i lijekove (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Denosumab je prvenstveno namijenjen pacijentima s visokim rizikom od recidiva nakon početne operacije i lokalnog recidiva.

Kirurško liječenje

Razne studije pokazuju da je široka resekcija povezana sa smanjenim rizikom lokalnog recidiva u usporedbi s intralezionalnom kiretažom i može povećati preživljavanje bez recidiva s 84% na 100%.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Međutim, široka resekcija povezana je s većom stopom kirurških komplikacija i rezultira funkcionalnim oštećenjem, što obično zahtijeva rekonstrukciju.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Ako je osteoblastoklastom lokaliziran u dugim tubularnim kostima, mogu se koristiti sljedeće kirurške intervencije:

• Marginalno uklanjanje aloplastikom ili autoplastikom izvodi se kod benignog osteoblastoklastoma, koji se sporo razvija, sa staničnom strukturom, smještenog na periferiji epimetafize. Moguća je fiksacija metalnim vijcima.
• Ako se tumorski proces proteže do dijametralne sredine kosti, uklanjaju se 2/3 kondila i dio dijafize sa zglobnom površinom. Defekt se ispunjava hrskavičnim alograftom. Koriste se jaki vezni vijci i vijci. Spajanje alografta i kortikalnog sloja kosti primatelja izvodi se koso, kako bi se izbjeglo slijeganje zgloba.
• Ako je epimetafiza uništena ili postoji patološki prijelom, tada se provodi segmentalna resekcija s dezartikulacijom zgloba i zamjenom defekta alograftom. Fiksacija šipkom na cementu.
• U slučaju patološkog prijeloma i malignosti osteoblastoklastoma u proksimalnom dijelu femura, izvodi se totalna operacija zamjene kuka.
• Prilikom uklanjanja zglobnih završnih segmenata koljenskog zgloba koristi se alohemijartilni transplantat s jakom fiksacijom. Moguća je individualna totalna endoprotetika s produženim stablom od titana i naknadna radioterapija.
• Ako je agresivni tumor lokaliziran u području distalnog kraja tibije, provodi se resekcija s osteoplastičnom artrodezom gležnja. U slučaju oštećenja talusa koristi se koštana ekstirpacija s produžnom artrodezom prema Zatsepinu.
• Ako je patološki fokus lokaliziran u vratnoj kralježnici, prakticira se prednji pristup kralješcima. Anterolateralni pristup je moguć uz pažljivo odvajanje ždrijela i prednje strane kralježaka do kranijalne baze.
• Na razini Th1 Th2 _koristi se prednji pristup s kosom sternotomijom do trećeg interkostalnog prostora. Krvne žile se pažljivo pomiču prema dolje. Ako se lezija nalazi u 3-5 torakalnim kralješcima, izvodi se anterolateralni pristup i resekcija trećeg rebra. Lopatica se pomiče unatrag bez presijecanja mišića. Mogu se pojaviti poteškoće pri pristupu prednjim površinama gornjih sakralnih kralježaka. Koristi se anterolateralni retroperitonealni desni pristup, uz pažljivo odvajanje žila i uretera.
• Ako se otkrije teško uništenje kralježaka ili širenje tumora na lukove u torakalnoj i lumbosakralnoj kralježnici, provodi se transpedikularno-translaminarna fiksacija s uklanjanjem zahvaćenih kralježaka i autoplastikom.
• Ako se osteoblastoklastom nalazi u pubičnoj i ishijalnoj kosti, zahvaćeno područje se uklanja unutar granica zdravog tkiva bez transplantacije kosti. Ako su zahvaćeni dno i krov acetabuluma, indicirano je uklanjanje s naknadnom koštano-plastičnom zamjenom defekta.
• _{Ako su} sakrum i L5 uništeni, zahvaćeni dijelovi se uklanjaju posteriorno i stabiliziraju transpedikularnom fiksacijom. Neoplazma se zatim uklanja retroperitonealno s naknadnim presađivanjem kosti.

Prevencija

Ne postoje specifične preventivne mjere za sprječavanje pojave osteoblastoklastoma. U preventivne svrhe, stručnjaci preporučuju redovito podvrgavanje rendgenskom pregledu svake 1-2 godine kako bi se takvi tumori pravovremeno otkrili i liječili.

Ako osoba otkrije bilo kakvo zbijanje kostiju, mora se odmah obratiti liječniku: terapeutu, ortopedu, onkologu, traumatologu ili vertebrologu.

Dodatne medicinske preporuke uključuju:

• izbjegavajte ozljede, intoksikacije, hranite se pravilno i hranjivo, budite tjelesno aktivni;
• pravovremeno se posavjetujte s liječnikom, uključujući i u vezi s bolestima mišićno-koštanog sustava;
• Obavezno posjetite liječnika i podvrgnite se dijagnostičkom pregledu ako se pojavi bilo kakav novi rast nepoznatog podrijetla.

Prognoza

Kod pacijenata s osteoblastoklastomom, ishod bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su karakteristike razvoja tumora, njegova malignost ili benignost, lokalizacija, širenje, pravovremenost liječenja itd. Posljednjih godina rezultati liječenja malignih tumora kostiju postali su mnogo progresivniji. Liječnici koriste kombinirani pristup, po potrebi primjenjujući intenzivnu polikemoterapiju. Istodobno, postotak potpuno oporavljenih pacijenata je veći od 70%.

Stručnjaci kažu da je prognoza pozitivna ako se osteoblastoklastom potpuno kirurški ukloni i nema recidiva. Kad god je to moguće, kirurzi uvijek pokušavaju izvesti operacije očuvanja organa uz istovremeno presađivanje kosti, a samo u nekim slučajevima riječ je o mutilirajućim intervencijama, nakon kojih osoba više ne može izvoditi određene radnje: mora promijeniti način života. U takvim situacijama liječnici pod pojmom "oporavak" razumiju "odsutnost tumorskih procesa". Takvim pacijentima potrebna je naknadna dugotrajna rehabilitacija, ortopedska, a ponekad i psihološka pomoć.