Papilarni siringoadenom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Papilarni siringoadenom (sinonimi: papilarni ekrini adenom, papilarni siringocistadenom, papilarni siringocistadenomatozni nevus; papilarni tubularni adenom je rijedak tumor, lokaliziran češće na koži distalnih dijelova ekstremiteta u obliku jasno definiranog hemisferičnog čvora, ponekad s poluprozirnom stijenkom, promjera 0,5-1,5 cm. Povremeno se erozija javlja u središnjem dijelu. Dob pacijenata uvelike varira - od 9 godina do 81 godine. U većini slučajeva pacijenti su stariji od 40 godina. Omjer muškaraca i žena je 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologija papilarnog siringoadenoma

Papilomatoza se izražava u području elementa, epidermalni izraslini prodiru u dermis s nastankom cista. Tumorski parenhim sastoji se od papilarnih izraslina (papilomatoza), prekrivenih dvo- ili višerednim žljezdanim epitelom. Stanice okrenute prema lumenu su visoke, prizmatične, s ovalnim jezgrama i eozinofilnom citoplazmom, obično sa znakovima aktivne holokrine sekrecije. Stanice okrenute prema površini derme su male, kuboidne sa zaobljenim tamnim jezgrama i oskudnom citoplazmom. Papile su bogate stromom s limfohistiocitičnom infiltracijom. Osim papila i cista, u tumoru se često nalaze isprepletene tubularne strukture obložene dvoslojnim epitelom. U lumenima tubula nalazi se obilan granularni eozinofilni PAS+ sadržaj, otporan na dijastazu, i nekrotični detritus. Neki ga smatraju nekrotičnim epitelom, drugi tvari koja se oslobađa tijekom sekrecije. Epidermis iznad papila često je ulceriran, s akantozom na rubovima ulceracije. Dijagnostička značajka papilarnog siringoadenoma je prisutnost gustog plazmocitnog infiltrata u dermisu, posebno u papilama tumorske strome. Često se u tumoru nalaze nerazvijene lojne žlijezde i strukture dlake.

Histogeneza papilarnog siringoadenoma

Još uvijek nema potpune jasnoće u vezi s histogenezom papilarnog siringoadenoma, budući da nemaju svi slučajevi ovog tumora klasične sekretorne značajke apokrinih žlijezda. Dakle, elektronsko-mikroskopski pregled pokazao je djelomično duktalnu, djelomično ekrinu sekretornu diferencijaciju tumorskih elemenata; osim toga, K. Hashimoto i sur. (1987.) identificirali su EKH5 i EKH6 u epitelnim stanicama tumora - antikeratinska antitijela, koja su, prema autorima, specifična za ekrinu diferencijaciju. K. Nizume (1976.), naprotiv, otkrio je diferencijaciju u smjeru intrafolikularnih i intradermalnih dijelova embrionalnih apokrinih žlijezda. Koristeći histokemijske metode, M. Landry i R. Winkelmann (1972.) identificirali su histoenzimske kriterije za apokrinu sekreciju (izražena aktivnost endokslesteraze i kisele fosfataze), dok fosforilaza, enzim karakterističan za egzokrine stanice, nije detektirana u ovom tumoru. Takve razlike u procjeni histogeneze papilarnog siringoadenoma omogućuju nekim autorima da tvrde da ovaj nozološki oblik zapravo predstavlja složenu skupinu neoplazmi, dijelom s ekrinom, a dijelom s apokrinom diferencijacijom.

Maligni analozi ekrinih hidradenoma, prema OR Hornsteinu i F. Weidneru (1979.), su maligni ekrini porom (porokarcinom), maligni hidradenom bistrih stanica, adenoidni cistični ili hondroidni tip adenokarcinoma, koji je u klasifikaciju WHO (1980.) uvršten pod nazivom "hondroidni siringokarcinom".