Ekrini akrospirom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Ekrini akrospirom (sinonimi: nodularni hidradenom, hidradenom bistrih stanica, siringoepiteliom, solidno-cistični hidradenom, ekrini adenom bistrih stanica) obično je solitarni intradermalni, egzofitni ili miješani čvor promjera 0,5-2 cm ili više, hemisferičnog oblika, gusto elastične konzistencije, na širokoj bazi, prekriven nepromijenjenom kožom, ponekad ulcerirajući. U 15-20% slučajeva iz tumora se oslobađa bistra tekućina, a bol se bilježi u otprilike istom postotku. Lokaliziran je u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće na licu, vlasištu i vratu. Trajanje tumora je od nekoliko mjeseci do 12 godina. Prosječna dob pacijenata - žene - 55 godina, muškarci - 51 godina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologija ekrinog akrospiroma

Ekrini akrospirom predstavljen je kompaktnim staničnim nakupinama u obliku jasno konturiranih slojeva ili skupina nodula smještenih u gornjim slojevima dermisa, bez veze s epidermom ili u bliskoj vezi s njom. U gotovo polovici slučajeva stanične nakupine nalaze se u cistama ili strukturama sličnim cistama s dvorednom epitelnom oblogom. Neoplazma je u većini slučajeva predstavljena s tri vrste stanica, čiji omjer može varirati u različitim područjima istog tumora. Glavni stanični element akrospiroma su poligonalne ili ovalne stanice s intenzivno obojenom citoplazmom i umjereno hiperkromnim monomorfnim jezgrama. Ove stanice su blisko jedna drugoj, često se nalaze oko kapilara i teže biti povezane. Druga vrsta su jasno konturirane stanice okruglog ili poligonalnog oblika sa svijetlom citoplazmom bogatom glikogenom. Tumore s prevlasti svijetlih stanica neki autori smatraju neovisnim nozološkim oblikom iz skupine hidradenoma. Treća vrsta su ravne epitelne stanice, koje ponekad tvore tipična žarišta diskeratoze u obliku "vrtloga". Unutar lobula, među staničnim elementima, otkrivaju se lumeni tubularnih struktura različitih veličina, iako potonje mogu biti odsutne. Često se nalaze cistične pukotine koje sadrže slabo eozinofilnu homogenu tvar. Lumeni tubularnih struktura obloženi su kubičnim stanicama kanala ekrinih žlijezda ili prizmatičnim sekretornim stanicama koje pokazuju holokrinu sekreciju.

Histokemijske studije ekrinog akrospiroma pokazale su da svijetle stanice sadrže glikogen, a uočena je i visoka koncentracija enzima karakterističnih za ekrinu diferencijaciju, posebno fosforilaze i respiratornih enzima. U vretenastim bazaloidnim stanicama nije otkrivena aktivnost alkalne fosfataze, a elektronska mikroskopija nije pokazala mikrofibrile, što isključuje njihovo mioepitelno podrijetlo. Ove stanice, naprotiv, sadrže tonofilamente, zbog čega ih K. Hashimoto i sur. (1967.) pripisuju stanicama vanjskog sloja akrosiringija.

Histogeneza ekrinog akrospiroma

Histoenzimski i elektronsko-mikroskopski podaci ukazuju na sklonost tumora prema bipolarnoj diferencijaciji, što s jedne strane ukazuje na vezu s porom znojnice, a s druge strane na diferencijaciju u smjeru stanica intradermalnog dijela kanala znojnice, kao i epitela sekretornih dijelova.

Ekrini akrospirom se razlikuje od trihilemoma, budući da se u oba slučaja opažaju žarišta keratinizacije i sadržaja glikogena. Međutim, tumorska žarišta trihilemoma okružena su na periferiji stanicama koje imaju palisadnu orijentaciju.