^

Zdravlje

A
A
A

Pineocitom epifize.

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Dobro lokaliziran tumor mozga, pineocitom epifize ili epifize (corpus pineale), javlja se pretežno kod odraslih. [ 1 ]

Prema WHO klasifikaciji tumora središnjeg živčanog sustava na temelju histoloških značajki, pineocitom se klasificira kao tumor I. stupnja, tj. radi se o sporo rastućoj benignoj tvorbi s mogućnošću izlječenja nakon uklanjanja. [ 2 ]

Epidemiologija

Prema kliničkoj statistici, parenhimske neoplazme čine 14–27% tumora epifize, a pineocitom epifize čini 14 do 60% slučajeva. [ 3 ]

Ovi tumori mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće nalaze kod odraslih (20-60 godina). [ 4 ]

Uzroci pineocitomi

Temeljni uzroci većine tumora pinealne žlijezde nisu poznati. S morfološkog gledišta, pineocitom se razvija kao rezultat proliferacije glavnih stanica parenhima pinealne žlijezde – pinealocita. [ 5 ]

Ovaj tumor se smatra dobro diferenciranim i pripada tumorima neuroektodermalnog tkiva; sastoji se od malih, citološki benignih zrelih stanica sličnih pinealocitima (raspoređenih u obliku pineocitomatoznih pseudorozeta).

Budući da epifiza proizvodi hormon melatonin, koji regulira dnevni i noćni ciklus tijela (cirkadijalni ritmovi), i funkcionira kao neuroendokrini organ, glavna funkcija pinealocita je sekretorna. Stručnjaci su iznijeli verziju neuroendokrine etiologije tumorskih stanica pineocitoma. [ 6 ]

Uostalom, pinealociti su modificirane živčane stanice: imaju više mitohondrija od normalnih neurona, a aktivnost tih staničnih organela ciklički se mijenja tijekom dana. [ 7 ]

Faktori rizika

Potencijalni čimbenici rizika mogu uključivati izloženost ionizirajućem zračenju ili otrovnim tvarima, iako su mnogi istraživači skloni vjerovati da ova vrsta tumora epifize ima genetsku etiologiju. I postoje značajni dokazi koji to podupiru. [ 8 ]

Patogeneza

Najvjerojatnije je patogeneza pineocitoma epifize povezana s poremećajima u unutarstaničnim procesima, što može biti uzrokovano kromosomskim preuređenjima i promjenama u ekspresiji određenih gena:

  • smješten na kratkim krakovima X i Y kromosoma, gen ASMT, koji kodira acetilserotonin-O-metiltransferazu, enzim epifize koji katalizira završnu fazu biosinteze melatonina;
  • gen SAG, eksprimiran u mrežnici i epifizi, koji kodira visoko antigeni protein S-arestin;
  • smješten na kratkom kraku X kromosoma, gen SYP koji kodira sinaptofizin, integralni membranski glikoprotein endokrinih stanica, koji se aktivira u svim tumorima neuroendokrinog podrijetla;
  • Gen S100B, koji kodira citoplazmatske i nuklearne S100 proteine uključene u diferencijaciju stanica i regulaciju staničnog ciklusa. [ 9 ]

Simptomi pineocitomi

Početak stvaranja pineocitoma je asimptomatski, a prvi znakovi kod pacijenata manifestiraju se napadima glavobolje i vrtoglavice, kao i mučninom i povraćanjem.

Kako tumor raste, pojavljuju se i drugi simptomi:

  • diplopija (dvostruki vid), problemi s fokusiranjem, nedostatak odgovora zjenica na svjetlost i oštećeno kretanje oka gore-dolje - Parinaudov sindrom, koji se razvija zbog kompresije tektuma (ploče kvadrigeminalne ploče) u dorzalnom dijelu srednjeg mozga (na razini gornjeg kolikulusa i trećeg kranijalnog živca);
  • nevoljni brzi pokreti očiju s povlačenjem kapaka (konvergentno-retrakcijski nistagmus);
  • tremor ruku i smanjeni mišićni tonus;
  • vestibulo-ataksični sindrom - poremećaj hoda i koordinacije.

Komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije i posljedice također su uzrokovane postupnim povećanjem veličine neoplazme.

Pineocitom može komprimirati akveduktus cerebri, poremetiti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine s povećanjem tlaka i razvojem hidrocefalnog sindroma. Povećani intrakranijalni tlak može dovesti do napadaja i biti opasan po život.

Ako tumor utječe na talamus, može doći do jednostrane slabosti (hemipareza) i gubitka osjetljivosti; kada pineocitom utječe na hipotalamus, poremećena je kontrola temperature, regulacija vode i san.

Endokrina insuficijencija pinealne žlijezde dovodi do nesanice, a kada se tumor formira u djetinjstvu, može doći do zaostajanja u rastu, preranog puberteta, promjena tjelesne težine i razvoja dijabetesa insipidusa. [ 10 ]

Dijagnostika pineocitomi

S obzirom na činjenicu da su simptomi tumora nespecifični, klinička dijagnoza može se osloniti samo na pretrage, posebno analizu cerebrospinalne tekućine, biopsiju i slikovne metode. [ 11 ]

Dakle, instrumentalna dijagnostika se provodi magnetskom rezonancijom (MR) mozga i cijele kralježnice s kontrastnim pojačanjem; ultrazvučnom encefalografijom, cerebralnom angiografijom i ventrikulografijom. [ 12 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje pinealnu cistu i maligni pineoblastom, papilarni tumor pinealne žlijezde, germinom, embrionalni karcinom, koriokarcinom, parafizerni meningiom ili kavernom, teratom i pinealni astrocitom.

Tko se može obratiti?

Liječenje pineocitomi

U slučaju pineocitoma epifize, kirurško liječenje se provodi njezinim uklanjanjem. [ 13 ]

Prevencija

Budući da je pineocitom benigni tumor, prognoza nakon operacije je povoljna: petogodišnje preživljavanje nakon potpunog uklanjanja je 86-100%.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.