Poremećaj zgrušavanja krvi

Poremećaji u funkcioniranju najvažnijeg sustava tijela - hemostaznog sustava, osmišljenog da zaštiti osobu od gubitka krvi - manifestiraju se kao kršenje zgrušavanja krvi, odnosno patologije koagulacije proteinskih komponenti krvi u slučaju krvarenja.

Sposobnost zgrušavanja krvi može biti smanjena iz različitih razloga, što dovodi do teških i po život opasnih koagulopatija.

Uzroci poremećaji zgrušavanja krvi

Prije nego što se osvrnemo na ključne uzroke poremećaja zgrušavanja krvi, treba podsjetiti da je koagulacija tijekom procesa zaustavljanja krvarenja kompleks složenih biokemijskih procesa uzrokovanih utjecajem (i interakcijom) gotovo četiri tuceta fiziološki aktivnih tvari zvanih faktori zgrušavanja plazme i trombocita.

Pojednostavljeno rečeno, proces zgrušavanja krvi u slučaju oštećenja krvnih žila može se opisati kao pretvorba krvnog proteina protrombina (plazmatski faktor koagulacije II) u enzim trombin, pod čijim djelovanjem se fibrinogen (protein koji proizvodi jetra, faktor koagulacije I) u plazmi pretvara u polimerizirani vlaknasti (netopljivi) protein fibrin. Djelovanje enzima transglutaminaze (faktor koagulacije XIII) stabilizira fibrin, a posebni (nenuklearni) elementi krvi - trombociti - prianjaju na njegove fragmente. Kao rezultat agregacije trombocita i njihovog prianjanja na stijenku žile, nastaje krvni ugrušak. Upravo taj ugrušak zatvara "rupu" u slučaju oštećenja integriteta krvne žile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza odstupanja u procesu hemokoagulacije izravno je povezana s neravnotežom faktora zgrušavanja krvi, budući da se tek kada se oni aktiviraju, događa prirodni mehanizam stvaranja krvnog ugruška i zaustavljanja krvarenja. Jednako važan faktor je broj trombocita u krvi, koje sintetiziraju stanice koštane srži.

Postojeća klasifikacija poremećaja zgrušavanja krvi dijeli ih - ovisno o etiologiji - na stečene, genetski uvjetovane i kongenitalne, kao i autoimune.

Među uzrocima stečenih poremećaja zgrušavanja krvi, hematolozi primjećuju patologije koje dovode do smanjenja razine fibrinogena u krvi (hipofibrinogenemija) ili do smanjenja sadržaja trombocita u njoj:

• disfunkcija jetre (na primjer, s cirozom ili masnom bolešću jetre);
• trombohemoragijski sindrom ili DIC sindrom, koji se razvija u šoku i posttraumatskim stanjima, tijekom kirurških zahvata, nakon masovnih transfuzija krvi, tijekom sepse i teških zaraznih bolesti, tijekom raspada velikih malignih neoplazmi;
• nedostatak vitamina K (zbog začepljenja žučnih kanala ili loše funkcije crijeva);
• perniciozna (megaloblastična) anemija, koja nastaje zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamin B12) i folne kiseline (vitamin B9); ova patologija može biti posljedica teške disbakterioze, kao i difilobotrijaze (parazitizam u tijelu širokom trakavicom);
• tumorske bolesti hematopoetskog sustava (leukemija, hemoblastoza) s oštećenjem matičnih stanica koštane srži;
• nuspojave antikoagulantnih lijekova koji se koriste u liječenju tromboze, kao i citostatika koji se koriste u kemoterapiji raka.

Pročitajte također - Stečene disfunkcije trombocita

Uzroci poremećaja zgrušavanja krvi uključuju sljedeće genetske i kongenitalne patologije:

• hemofilija A (nedostatak antihemofilnog globulina – faktora zgrušavanja VIII), hemofilija B (nedostatak faktora zgrušavanja IX) i hemofilija C (nedostatak tromboplastina – faktora XI);
• von Willebrandova bolest (konstitucijska trombopatija ili von Willebrand-Jürgensov sindrom, kada u krvi nedostaje antihemofilnog globulina);
• trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest);
• Glanzmannova nasljedna trombastenija;
• kongenitalna afibrinogenemija (odsutnost fibrinogena u krvi) i disfibrinogenemija (strukturni defekti molekula fibrinogena).

Patogeneza idiopatske autoimune trombocitopenije povezana je s povećanim uništavanjem trombocita u slezeni i, shodno tome, smanjenjem njihovog sadržaja u krvi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi poremećaji zgrušavanja krvi

Tipični simptomi poremećaja zgrušavanja krvi u gotovo svim gore navedenim patologijama pojavljuju se u raznim kombinacijama i s različitim intenzitetom.

Prvi znakovi uključuju hemoragični sindrom - sklonost razvoju krvarenja u kožu i potkožno tkivo, kao i povećano krvarenje sluznica.

Krvarenje može biti kapilarno, hematomsko ili miješano. Dakle, u slučaju nedostatka faktora zgrušavanja krvi kao što su protrombin, proakcelerin, prokonvertin, Stewart-Prowerov faktor (kod von Willebrandove bolesti, trombocitopenije ili disfibrinogenemije), na koži nogu u području gležnja i na stopalima pojavljuju se male crveno-ljubičaste mrlje - petehije (kapilarne hemoragije).

Ako postoji nedostatak antihemofilnog globulina, stalno se pojavljuju modrice (ekhimoze). Potkožni hematomi karakteristični su za hemofiliju, kao i za većinu stečenih poremećaja zgrušavanja krvi, uključujući i nakon dugotrajne upotrebe antikoagulantnih lijekova.

Osim toga, simptomi poremećaja zgrušavanja krvi izražavaju se u čestim spontanim krvarenjima iz nosa, krvarenju desni, značajnom gubitku krvi tijekom menstruacije (menoragija), produljenom krvarenju čak i uz manja oštećenja najmanjih krvnih žila. Moguće je često crvenilo bjeloočnica, a može se primijetiti i melena (crna stolica) koja ukazuje na krvarenje lokalizirano u gastrointestinalnom traktu. Kod hemofilije krv ne teče samo u tkiva trbušnih organa i mišića, već i u zglobove (hemartroza). To uzrokuje nekrozu koštanog tkiva, smanjenje sadržaja kalcija u njemu i posljedične funkcionalne komplikacije mišićno-koštanog sustava.

Za simptome trombohemoragijskog sindroma i njegove moguće posljedice (koje mogu biti fatalne), pogledajte Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).

Ozbiljne komplikacije većine poremećaja koagulacije uključuju anemiju, koja dovodi do hipoksije svih tkiva u tijelu, uzrokujući opću slabost i smanjenu vitalnost s čestim vrtoglavicama i tahikardijom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dijagnostika poremećaji zgrušavanja krvi

Klinička dijagnoza poremećaja zgrušavanja krvi započinje prikupljanjem anamneze i nužno uključuje laboratorijske pretrage krvi pacijenata.

Potrebne su sljedeće krvne pretrage:

• opći klinički;
• koagulogram (određuje se vrijeme zgrušavanja krvi);
• PTT i PTI (protrombinsko vrijeme i protrombinski indeks daju ideju o brzini procesa koagulacije);
• TV (određuje trombinsko vrijeme, tj. brzinu pretvorbe fibrinogena u fibrin);
• ABC test (određuje aktivirano vrijeme zgrušavanja krvi);
• na agregaciju trombocita stimulacijom adenozin difosfata (ADP);
• APTT (određuje prisutnost nedostatka nekoliko faktora koagulacije plazme odjednom);
• na antitrombin III (glikoproteinski antikoagulant koji inhibira proces zgrušavanja krvi).

Pročitajte više - Istraživanje sustava hemostaze

Instrumentalna dijagnostika (rendgen, ultrazvuk, magnetska rezonancija) može se koristiti za utvrđivanje stanja jetre, slezene, crijeva ili mozga.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferencijalna dijagnoza

S obzirom na polietiologiju poremećaja zgrušavanja krvi, samo diferencijalna dijagnostika pruža stvarnu priliku za utvrđivanje specifičnog uzroka koagulopatije i propisivanje ispravne terapije.

Liječenje poremećaji zgrušavanja krvi

U slučaju krvarenja, liječenje poremećaja zgrušavanja krvi zahtijeva hitne mjere – vidi Krvarenje. Lijekovi koji potiču stvaranje tromba (fibrinogen, trombin) također se koriste u bolničkim uvjetima za zaustavljanje krvarenja.

A terapija za stečene poremećaje koagulacije uključuje etiološko liječenje bolesti koje su ih uzrokovale i neutralizaciju provocirajućih čimbenika.

U mnogim slučajevima preporučuje se primjena antihemoragijskih i hemostatskih lijekova: onih koji aktiviraju stvaranje tromboplastina, antagonista heparina, inhibitora fibrinolize, kao i sredstava koja potiču stvaranje tromba.

Lijekovi koji se propisuju za poticanje proizvodnje tkivnog tromboplastina (III faktor koagulacije krvi) - Dicyon (drugi trgovački naziv Etamzilat). Ovaj lijek se koristi za zaustavljanje kapilarnog i unutarnjeg krvarenja, dostupan je kao otopina za injekcije i u tabletama od 0,5 g za liječenje poremećaja zgrušavanja krvi. Dozu određuje liječnik u skladu s krvnim slikama (obično 0,25-0,5 g dva ili tri puta dnevno), trajanje primjene također ovisi o dijagnozi. Dicyon daje nuspojave u obliku glavobolje, mučnine, sniženog krvnog tlaka, hiperemije kože i smanjene osjetljivosti kože na nogama. Lijek je kontraindiciran ako su pojačano krvarenje i hematomi posljedica uzimanja antikoagulansa.

Lijekovi poput aminokaproinske kiseline, Tranexama, Ambenea itd. inhibiraju otapanje krvnog ugruška (fibrinolizu). Aminokaproinska kiselina (Epsilon-aminokaproinska kiselina, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) u tabletama od 0,5 g propisuje se oralno na temelju težine, maksimalna dnevna doza ne smije prelaziti 15 g. Nuspojave uključuju vrtoglavicu, kataralne simptome, mučninu i proljev. Aminokaproinska kiselina je kontraindicirana u slučajevima slabe funkcije bubrega.

Hemostatsko sredstvo Tranescam (traneksamska kiselina) u tabletama od 0,25 g preporučuje se kod čestih krvarenja iz nosa i menoragije, dvije tablete tri puta dnevno, ali ne dulje od tjedan dana. Nuspojave i kontraindikacije slične su prethodnom lijeku.

Prilikom propisivanja liječenja poremećaja zgrušavanja krvi često se preporučuje lijek koji sadrži analog vitamina K - Vikasol (menadione natrijev bisulfit, Menadione). Vikasol (u tabletama od 15 mg) povećava sposobnost zgrušavanja krvi, djelujući na proizvodnju protrombina i prokonvertina (faktora zgrušavanja) ovisnog o vitaminu K. Doziranje ovog lijeka: za odrasle - 15-30 mg dnevno (u ciklusima od 3 dana s pauzama), djecu mlađu od godinu dana - 2-5 mg, 1-3 godine - 6 mg, 4-5 godina - 8 mg, 6-10 godina - 10 mg.

Hematolozi također preporučuju vitamine B9 i B12. Tablete folne kiseline (vitamin B9) treba uzimati oralno nakon obroka - 1-2 mg do dva puta dnevno. Dnevna doza ne smije prelaziti 5 mg, trajanje kontinuiranog uzimanja - ne dulje od mjesec dana.

Za više informacija o liječenju hemofilije pogledajte publikaciju Hemofilija. Vidi također – Liječenje von Willebrandove bolesti.

Narodni lijekovi za poremećaje zgrušavanja krvi

U ovoj patologiji, narodni tretman ne može ni na koji način utjecati na uzroke njezine pojave niti izvršiti "korekcije" sinteze faktora zgrušavanja krvi u plazmi i trombocitima.

Stoga možete koristiti biljni tretman koji je poznat po svojim hemostatskim svojstvima: stolisnik, pastirska torbica, kopriva (listovi), vodena paprika (paprikasti čvorak), adonis. Vodena paprika i pastirska torbica sadrže vitamin K. Za uvarak, uzmite žlicu suhe trave na čašu kipuće vode i kuhajte 8-10 minuta, ostavite da odstoji i uzimajte: vodena paprika - žlicu 3-4 puta dnevno; uvarak pastirske torbice - trećinu čaše tri puta dnevno.

Kopriva je poznata i po sadržaju vitamina K; vodeni napitak od listova ove ljekovite biljke priprema se tako da se žlica suhe sirovine prelije s 200 ml kipuće vode i ostavi da odstoji 1-1,5 sati (u zatvorenoj posudi). Napitak se uzima kod krvarenja desni, obilnih menstruacija, krvarenja iz nosa - prije jela, jedna žlica 3-4 puta dnevno.

Od svih mjera koje se obično nude za sprječavanje razvoja određenih bolesti, gotovo nijedna ne može dati pozitivan učinak u slučaju poremećaja zgrušavanja krvi. Iznimka je sprječavanje nedostatka vitamina K u tijelu, kao i odbijanje dugotrajne upotrebe lijekova (antikoagulansi, aspirin, NSAID-i), koji mogu smanjiti razinu zgrušavanja krvi. A za osobe sa slabim zgrušavanjem važno je izbjegavati situacije koje mogu dovesti do ozljeda i uzrokovati krvarenje.

Gore spomenuti poremećaji zgrušavanja krvi povezani su s bolestima krvi. U ruskoj medicini postoji koncept "hemoragijskih bolesti" i "hemoragijskog sindroma", tj. skup simptoma koji karakteriziraju stanja u kojima dolazi do krvarenja. A stručnjaci Američkog hematološkog društva (ASH) razlikuju samo hemoragijski sindrom novorođenčeta, povezan s nedostatkom vitamina K (šifra P53 prema ICD-10). Očito je da je prisutnost terminoloških razlika karakteristična i za područje kliničke medicine kao što je hematologija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]