Pravi pemfigus: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pravi pemfigus (pemfigus) (sinonim: akantolitička pemfigus) - ozbiljna kronična povratni autoimune bolesti kože i sluznice koji se temelji na procesu morfološki akantolize - povrede odnosa između stanica epiderme. Mjehurići proizlaze iz acantholysis. Mehanizam imunoloških poremećaja nije u potpunosti uspostavljen.

Ljudi svih nacionalnosti pate od puzyrchatka, ali ljudi židovske nacionalnosti trpe češće. Bolest se također često bilježi među mediteranskim narodima (Grci, Arapi, Talijani, itd.), U istočnoj Indiji. Takva česta pojava pemfigusa, možda, objašnjava bračni brakovi dopuštenih u nekim nacionalnostima. Većina znanstvene literature o problemu pemfigusa ukazuje na prevalenciju ove dermatoze među ženama.

Uzroci i patogeneza pravih pemfigusa

Unatoč brojnim studijama, etiologija i patogeneza pemfigus je nepoznat. Postoje mnoge teorije da objasni pojavu bolesti :. Teorija kašnjenje kloride, otrovne teoriju podrijetla, teorije citološke abnormalnosti, neurogeni teoriji podrijetla, endokrini teorija, podrijetlo enzima, teorija autoimunog porijekla, itd Međutim, mnogi postojeće teorije su zastarjele i imaju samo povijesnu vrijednost.

Na temelju trenutno dostupnih imunoloških podataka, pemfigus je autoimuna bolest, iako uzroci oštećenja funkcioniranja imunološkog sustava u ovoj patologiji ostaju nejasni. Možda se promjena imunološkog sustava javlja pod utjecajem egzogenih čimbenika u prisutnosti genetičkih značajki imunološkog sustava.

Dokaz heterogenom stanični imunitet, te su povećanje IgG, antitijela u serumu, smanjenje imuniteta T-stanica, smanjen proliferativni odgovor na T-stanice, poput mitogena Concanavalin A i fitogemagglyutenin. Međutim, dobiveni podaci pojavljuju se samo kod bolesnika s teškim i rasprostranjenim postupkom.

Postoji razlika u proizvodnji raznih IgG u bolesnika u akutnoj fazi bolesti i u stanju remisije. IgG1 i IgG4 prevladavaju u bolesnika s egzacerbacijama. Utvrđeno je da IgG pemfigus antitijela fiksiraju i rane (Clq, C3 C4) i kasne (СZ-S9) komponente komplementa. Rane komplementacije mogu se prethodno akumulirati u keratinocitnoj membrani, što dovodi do kasne aktivacije pod utjecajem pemfigus IgG. U tom slučaju dolazi do kompleksa koji prekida permeabilnost membrane keratinocita.

Antitijela u serumu bolesnika s pemfigus usmjerena na antigene međustanična lijepljenje tvari (desmosoma) slojevitim ljuskavim epitelom, što korelira s aktivnosti bolesti.

Trenutno su poznata tri predstavnika desmoglicin klase (Dcr). Ovaj desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) i desmoglein-3 (Dcr3). Težina je kodirana pomoću gena koji se nalaze na 18. Kromosomu, što potvrđuje njihov odnos. Studije elektronskog mikroskopa pokazale su lokalizaciju Dc1 i Dcr3 u desmosome. Oba desmoglicina su dobro zastupljena u višeslojnom stanu epitela i povezana su s disulfidnim vezama s placoglobulinskim - desmosomalnim plakovnim proteinima. Dcr2 je najčešći protein desmosoma i lokaliziran je u desmosoma neepitelnih stanica.

Imunohistokemijska istraživanja otkrila su da je Dcr1 antigen za lišće, a Dcr3 je za vulgarni pemfigus. Ovaj pristup patogenezi pemfigusa omogućuje kategorizaciju postojanja samo dvaju njezinih oblika: vulgarni i lisnato (površinski). Svi ostali oblici su njihove varijante.

Simptomi pravih pemfigusa

Klinički, acantholytic pemphigus je podijeljen na obični, vegetativni, leaflike i erythematous (seborrheic ili Senira-Asher sindrom).

Pemfigus vulgaris karakterizira osip zaostalih mjehurića, koji se nalaze, u pravilu, neoštećenu kožu i sluznice, s jasnim sadržajem. Mjehurići se brzo otvara sa stvaranjem bolnih erozija, plačući površinu crvene, povećava čak i sa manjim ozljedama. U klizna erozije može pojaviti na van nepromijenjen, kože, osobito u blizini mjehurića (Nikolsky simptoma). Osip se može odlagati na bilo kojem dijelu kože, a najčešće utječe na sluznicu, naborima kože na mjestima izloženim ozljede. Oko 60% pacijenata proces počinje u ustima za dugo vremena i može biti ograničena samo na ovim prostorima, podsjećajući stomatitis. Izolirani lezije, ponekad s vegetacijom, hiperkeratoza, osobito u djece, često sa značajnim sličnosti s impetigo, seboreični dermatitis, roza zoster, plikova eritema multiforme ekssudatavnoy i druge dermatoze, mogu biti na koži. Kako bi se dijagnosticirati u takvim slučajevima ispituje mrlje s erozivnog površine za otkrivanje akantolitička Immunomorfologichesky stanice i izvodi studije identificirati imunosnih kompleksa u zpilermise.

Opisani su mješoviti oblici s znakovima pemfigusa i pemfigoida, kao i varijante koje podsjećaju na Dheringov herpetiformni dermatitis. Bolest se razvija u srednjoj i staroj dobi, iako se može primijetiti kod djece.

Vulgarni (obični) pemfigusi obično su akutni i kod većine pacijenata (više od 60% slučajeva) počinju lezija oralne sluznice, što je dugo vremena jedini simptom bolesti. Možda je početak bolesti s porazom sluznice genitalnih organa, grkljana, dušnika. Na početku postoji jedan ili nekoliko mjehurića, često smještenih u retro-molarnom području, na bočnoj površini jezika. Pod utjecajem zuba ili zuba, tanak i slab poklopac mjehurića se brzo otvara i svijetle crvene erozije su izložene, na čijem se rubu ponekad vidi ogrebotine pokrivača mjehurića. Erodirana područja usne sluznice su vrlo bolna: pacijenti ne mogu žvakati i progutati hranu, obilježeni salivation, duboke pukotine u uglovima usta, ne dopustiti da se otvori. Pacijenti s lezijom usne sluznice ponekad se obrate stomatologu i dugo se liječe zbog stomatitisa. Nakon 3-6 mjeseci pojavljuju se pojedinačni blisteri na koži, a progresija započinje generalizaciju procesa. Za pemfigus, izgled flacidnih blistera (monomorfna priroda osipa) očito je nepromijenjena, rijetko na eritromooznoj koži. Mjehurići mogu biti mali ili veliki, s ozbiljnim, a nakon nekog vremena - nejasni, ponekad i hemoragični sadržaji. Tijekom vremena, mjehurići imaju tendenciju da se periferno rastu, spajaju jedni s drugima kako bi oblikovali velike štipaljke. Nakon nekog vremena, sadržaj blistera se suši, stvarajući žućkaste korice, čiji gubitak ostaju hiperpigmentirani sekundarni dijelovi. Kada su oštećeni mjehurići mjehura, formiraju se jarko crvena erozija s sočnim crvenim dnom koje odvajaju gustu eksudat, na čijem rubu postoje komadići pokrova mjehura. U tom je razdoblju Nikolsky simptom gotovo uvijek pozitivan (ne samo u neposrednoj blizini lezije, već iu područjima izvanjske nepromijenjene kože). Bit ovog fenomena leži u odstranjivanju klinički nepromijenjene epidermisa s kliznim pritiskom na njegovu površinu. Izmjena simptoma Nikolskog je fenomen Asbo-Hansena: kada pritisnete prst na poklopac neobjašnjivog mjehura, njegovo područje se povećava zbog akanfolije.

Fenomen „kruške”, opisan Sheklakov ND (1961): pod težinom akumulirana tekućine u mjehuru kada je izražen pojave akantolize svojih baza području povećava, a mjehur postaje kruška oblik. Kretanje pacijenata zbog bolne erozije je ograničeno.

Mjehurići se mogu pojaviti na edematičnoj i eritematoj pozadini i skloni su skupini. Vjeruje se da se blisteri s običnim pemfigusom javljaju na nepromijenjenoj koži, a klinička slika podsjeća na herpetiformni dermatitis Dühringa. U takvim slučajevima, to je herpetiformni pemphigus. U literaturi se daju sljedeći klinički, histološki i imunomorfološki kriteriji za herpetiformni pemfigus kao varijanta običnog pemfigusa:

• herpetiformnost osipa koji su popraćeni paljenjem i svrbežom;
• suprabasalnu i subcornealnu acantholysis formiranjem intraepidermalnih blistera;
• detekciju IgG u intercelularnom prostoru epidermisa.

U budućnosti, zajedno s herpetiformnim erupcijama, pojavljuju se velike blijedi blisteri na bolesnicima s očigledno nepromijenjenom kožom, a klinička slika zauzima klasične osobine koje su svojstvene vulgarnom pemfigusu.

Erozije polagano epitelizirane i nakon ozdravljenja žarišta na sluznici i ožiljaka konjunktive ne ostaju. U slučaju sekundarne infekcije ili kada je bazalna membrana uključena u patološki proces, područja na kostima atrofija ili ožiljaka nastaju na mjestu prethodnih lezija. Generalizacija procesa često prati pogoršanje općeg stanja pacijenata, slabost, slabost, nesanica, groznica, ponekad i groznica. Ako se ne liječi, pacijenti umiru od spajanja s sekundarnom infekcijom ili kaheksijom.

Patohistološki. U lezijama lezija, kod dubokih slojeva epidermisa - akantoze zapaženo je gubitak međustaničnih mostova, stvaranje intraepidermalnih šupljina. Mjehurići sadrže okrugle acantholytic stanice Tzanka. U međustaničnim prostorima epidermisa otkrivena su protutijela IgG klase.

Histogenesis. Na bazi acantholysis postoje promjene u tvari za cementiranje koja je u izravnom dodiru s vanjskim slojem plazmatske membrane epitelnih stanica i u većem broju u desmosome. Utvrđeno je da u primarnoj oštećenosti tvari za cementiranje imunološki poremećaji igraju važnu ulogu. Metodom izravne imunofluorescencije, antitijela tipa IgG otkrivena su u koži. Lokalizirane u međustaničnim prostorima epidermisa. Metoda indirektne imunofluorescencije otkrila je protutijela protiv komponenti međustaničnog sredstva za cementiranje epiderme kada se tretiraju luminescentnim anti-IgG serumom. Pronađene su komponente C3-komplementa, što omogućuje pripisivanje ove bolesti na imunokompleks.

Mehanizmi imunosnih poremećaja u pemfigusu još nisu uspostavljeni. Smatra se da je glavna patogenu ulogu pripada optoku krvi u dezmogline antigena III, koji je glikoprotein u kompleksu s plakoglobinom i posreduje adheziju stanica na desmosoma. Pretpostavlja se da početak reakcije antigena i antitijela koji promiče acantholysis prethodi aktivacija proteaza i aktivatora plazminogena. Imunokemijskom analizom epidermalnih antigena. Matushevskaya (1996) otkriva ranije nepoznate antigene - u vodi topljive kožne globulin a2-BGC. Dodatno, u fluidu vezikula pronađene su dvije specifične proteine a2-GPVP-130 i a2-GPLP-160, povezane. S običnim i lisnatim oblicima pemfigusa. Označava oštećenja imunološkog sustava na različitim razinama, uključujući timus i kože, moguća uloga genetskih čimbenika sugerira obiteljskim slučajevima, kretnje otkriti neke tkivne podudarnosti antigena podatke. Posebno je uspostavljena povezanost bolesti s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Smatra se da nositelji DRw6 serotip je porasla 2,5 puta veći rizik od razvoja bolesti, a predispozicija za pemfigus bolesti povezane s povezivanja neravnoteže s DQw3 i DQwl aleli DQ. Novi alel (PV6beta) istog lokusa i predložio ispitivanje s PV6beta - alel specifične oligonukdeotidom dijagnosticirati bolesti u svojim ranim fazama ili atipičnim slučajevima. Uloga virusne infekcije nije dokazana. Uglavnom, imunitet B-stanica se mijenja, ali s produljenim stazom također se razvija i defekt T-stanica. Nedostatak interleukin-2 sinteze je otkriven. Vegetiruyushaya pemfigus karakterizira prisutnost u području erozije-papillomatous verrucous izraslina lokalizirane pretežno u naborima kože i periorifitsialno. U nekim pacijentima, lezije mogu biti slične onima u vegetativnoj pyodermiji zbog pojave vegetacije u pustularnim elementima (Allogo vegging pemphigus). Diferencijalna dijagnostička značajka u takvim slučajevima je detekcija metodom izravne imunofluorescencije IgG koji tvore imunološke komplekse s antigenom u epidermisu. Vegetativni pemphigus ove vrste napreduje povoljnije od klasične verzije Neumann.

Patologija. Akantoza s produljenjem epidermalnih rasta i dermalnih papila i proliferacije epitelnih žica. U području verrukosa vegetacije - akantoze, papilomatoze, intraepidermalnih apscesa, koji sadrže eozinofilne granulocite. Prisutnost ovih apscesa je karakteristična za plijesan pemphigus. Uz tip Allopo u žarištu, koji su pustule mjehurića, postoji akantholiza s formiranjem oko pustula malih supramarginalnih vrata. Šupljine su ispunjene eozinofilnim granulocitima i akantološkim stanicama.

Da bi se osigurala pravilna dijagnoza, potrebno je biopsiju kožu od lezije sa svježim, pretežito malim blisters. Rani znakovi pemfigusa su intercellularni edem epidermisa i uništavanje međustaničnih mostova (desmosoma) u donjim dijelovima sloju malpighije. Kao rezultat gubitka veze između epitelnih stanica (acantholysis), najprije se stvaraju praznine, a zatim mjehurići lokalizirani pretežno iznad baze. Nasalne stanice, iako izgube kontakt jedni s drugima, ostaju pričvršćene na bazalnu membranu. Šupljina mokraćnog mjehura, u pravilu, sadrži zaobljene akantološke stanice s velikim hiperkromatskim jezgrama i svijetlom obojenom citoplazmom. Acantholysis se može vidjeti u epitelnoj vagini folikula dlake, gdje se, kao u epidermisu, formiraju pukotine, uglavnom iznad bazalnog sloja. U starim mjehurima epiderme se regeneriraju, a dno je prekriven s nekoliko slojeva epitelnih stanica. U mjestima odbijanja pokrova mjehurića, dno je obloženo stanicama bazalnog sloja. U procesu iscjeljivanja zabilježena je proliferacija papila dermisa i produženja, ponekad značajnih epidermalnih procesa. U tim slučajevima, histološka slika podsjeća na vesikating pemphigus. U dermisu mogu se izgovoriti upalne promjene. Infiltrat se sastoji od eozinofilnih granulocita, plazmocita i limfocita.

Slične promjene nalaze se na sluznici. Kada su zahvaćene sluznice usne šupljine, vrlo je teško akcizirati cijeli mjehur, pa koriste dijagnostičke ispise. U kojoj se nakon bojanja prema načinu Romanovsky-Giemsa nalaze acantholytic cells (Ttsanka test). Međutim, ovaj test samo nadopunjuje, ali nikako ne zamjenjuje histološku studiju. Elektronsko mikroskopsko ispitivanje kože u području mokraćnog mjehura i na klinički nepromijenjenim područjima otkriva glavne promjene na području međustaničnih kontakata. U početnim stadijima formiranja akantolize, promjene u međustaničnoj supstanci bile su promatrane gotovo u cijelom sloju malpighije, što dovodi do gubitka sposobnosti stvaranja desmosomskih veza. Stanice koje su međusobno izgubile komunikaciju su zaobljene, broj tonoloških tonova u njima se smanjuje. Koncentriraju se oko jezgre, zatim prolaze kroz lizu i nestaju.

Histofeneza ove vrste pemfigusa je ista kao i kod običnih pemfigusa.

Leaf-pemfigus karakteriziraju površnih mjehurića, nanoseći im klinički manje vidljiv, brzo prekriven ljuskama, kora, često slojevite zbog ponovnog stvaranja mjehurića ispod njih. Postupak obično opće razliku uobičajeni pemphigus javlja s upalnim odgovorom koji odaje lezije nalikuju eksfolijativni eritroderma, psorijaza, seboroični dermatitis i ostale dermatoza. Rijetko se zahvaćaju sluznice. Simptom Nikolskog dramatično je pozitivan, kada traumatiziraju goleme erozivne površine. Prognoza s ovim oblikom je manje povoljna nego kod običnih pemfigusa.

Patologija. U svježim žarištima, acantholysis se obično pojavljuje u granuliranom sloju ili neposredno ispod njega formiranjem mjehurića subcornealne lokalizacije. Fenomen acantholysis može biti i u bazi i na poklopcu mjehura. Ponekad, zbog acantholysis, horny i djelomično granularni sloj može se odvojiti bez formiranja mjehurića. Krug epidermotsitov utori nisu desmosoma i imaju tendenciju da se rastave, što je rezultiralo u jaz može biti formirana u središnjem dijelu epidermisa. Moguće je odvojiti cijelu epidermu od bazalnog sloja. U staroj žarišta s više benigni tijek bolesti se obično vidi Acantosis, papilomatozu i hiperkeratozu, ponekad s hiperkeratonične čepove, u ustima folikula. Sekcije se može promatrati s hiperkeratozu piknozu Heterochromia pojedinih stanica nalik na pojavu je „zrno” na Darierove bolesti, umjereno izražena u dermis, ponekad infiltraciji prisutnost eozinofilnih granulocita.

Histogenesis. Temelj stvaranja mjehurića u lista pemfigus leži akantolize uslijed patoloških reakcija antigen-antitijelo, a antitijela usmjerena protiv osim pod gornjim oblicima pemfigus, antigena, a to dezmogline I - druge važne protein desmosomskog komponente u kombinaciji s plakoglobinom I. . Osim toga, razvoj mjehurića može igrati ulogu tzv eozinofilni spongioza, tapiranu u epidermu, u najranijim fazama patološkog procesa, ponekad i do razvoja akantolize, podsjetiti morfološki herpetiformni dermatitis Dühringa. Elektronska mikroskopija u tom razdoblju, pokazuju bolest otopljenog međustanična cementa i smanjenim brojem desmosoma. Tonofilamenti su raspoređeni perinuklearni, kao u diskeratozu. Uz ovu vrstu pemfigus u međustanične prostore epiderme određivanje autoantitijela koji su identični onima pemfigus vulgaris.

Pemfigus eritemski smatra kod nas kao ograničeno verziju pemfigus foliaceous, ali postoji mišljenje da je to samostalna forma pemfigus ili pemfigus kombinaciji sa SLE. To je naznačeno kliničkim i morfološkim značajkama karakterističnim za obje bolesti. Foci lezija nalaze se uglavnom na leđima, prsima i na međusobnom području. Imaju kliničke znakove pemfigus (mjehurića), lupus (eritem i ponekad atrofiju) i seborični dermatitis (raslojavanje pahuljica kore), također može nalikovati impetigo, psorijaze, eksudativni. Simptom Nikolskog je pozitivan, često se promatraju promjene u sluznici.

Patologija. Promjene su slične pemfigusu lišća. U starim elementima je zabilježena folikularna hiperkeratoza s acantholysis i dyskeratosis u granuliranom sloju. S kliničkom sličnošću, lupus erythematosus se razlikuje od eritematoznog pemfigusa samo histološki. Acantholysis i lokalizacija mokraćnog mjehura u granularnom sloju epidermisa, manji upalni infiltrati u dermisu s eritematoznim pemfigusom razlikuju je od lupus erythematosus.

Histogenesis. Promjene u epidermisu. Koji su otkriveni elektronskom mikroskopijom, slični su onima u obliku lišća poput pemfigusa, kao i autoimunog statusa. Međutim, u ovoj bolesti izravnim imunofluorescencije otkrivenih luminiscencije Dobivena taloženje bazne membrane njemu imunoglobulina G. I antinuklcarno antitijelo koje je svojstveno autoimune bolesti općenito. Th. Van Joost i sur. (1984), a provodi istraživanja Immunomorfologichesky seboreični pemfigus otkrili da se patogeneza ove bolesti je glavni nedostatak u funkciji T-supresor izražen u prekomjerne produkcije autoantitijela.

Diferencijalna dijagnoza. Obični pemphigus treba razlikovati od drugih oblika pravih pemfigusa, pemfigoida, Dühringove bolesti i drugih vezikularnih bolesti.

U kliničkom tijeku vegetativnog pemfigusa razlikuju se klasični (Neumannov tip) i benigni (Gallopo tip).

Simptomi. Kada je vrsta Neumann iznenada, kao u vulgarnom obliku, pojavljuje klonuo mjehurića koji brzo otvorio poklopac, otkrivajući svijetlo crvene eroziju ovalni, okrugli ili nepravilnog oblika, nastojali periferne rasta. Erupcije se često pojavljuju oko prirodnih otvora i u naborima (inguinalno-femoralni, međubankarski, aksilarni, ispod mliječnih žlijezda, u pupakovoj regiji). S vremenom (5-6 dana) na površini erozije formiraju sočan, mala, svijetlo crvena vegetacija s grozničavom odvojivom. Broj i veličina vegetativnih erozija se povećava. Pustule se mogu pojaviti na periferiji erozije. Simptom Nikolskog u većini pacijenata je pozitivan.

S benignim vegetativnim pemfigusom (tipa Gallopo), lezije se pretežno nalaze na međuprostornim područjima kože i, rjeđe, na sluznicama usta. Tijek bolesti bolji je. Ovaj oblik uvijek prati pustularni i folikularni elementi koji se stapaju u infiltrirane plakete s vegetacijom.

Patohistološki. U ranim stadijima bolesti, histološki uzorak u području mjehura i erozije sličan je onom promatranom uobičajenim pemfigusom. Papilomatozno i verruzno proklijanje karakteriziraju pojave papilomatoze i akantoze s intraepidermalnim apscesima, koji se sastoje od eozinofilnih granulocita. Imunomorfoološke studije u međustaničnim prostorima epidermisa kod pacijenata pokazuju depozite IgG.

Diferencijalna dijagnoza. Pemfigus vegetans Neumann treba razlikovati od pemfigus vulgarisa rekurentnim sekundarnog sifilisa, ljekovite toxicoderma (yododerma, bromoderma) zatureno oblik folikularni dyskeratosis Darierove, kronične obiteljske benigna pemfigus Hailey-Hailey.

Pemfigus lišća je mnogo rjeđi od uobičajenih.

Simptomi. Pemphigus lišća ima karakteristične specifične značajke: izgled na nepromijenjenoj ili blago hipersmated koži površnih mlohavih mjehurića s utrnom gumom. Njihove su gume brzo eksplodirale, čak i uz lagani dodir ili pod pritiskom mjehurića. Istodobno su izložene sočne, svijetle crvene erozije s eksudatom, koje se uskoro skupljaju u slojevite ljuskave korice. Opsežna erodirana područja, prekrivena slojevitim koricama, nalikuju eksfoliativnoj eritrodermi. Važno kliničko obilježje lisnatog pemfigusa se ponavlja, ponekad kontinuirano, stvaranje površinskih blistera pod koricama umjesto bivših erozija.

Simptom Nikolskog (ovaj simptom prvo se opisuje u obliku lišća) dobro je izražen iu blizini lezije iu udaljenim područjima kože. Kao i kod ostalih oblika, opće stanje bolesnika je poremećeno (povećanje tjelesne temperature, spajanje sekundarne infekcije, razvijanje kaheksije).

Patohistološki. Histološki, s pemfigusom u obliku lišća, obično se uočava acantholysis u granularnom sloju ili ispod njega (subcornealna pukotina), izražava se acantholysis. U dermisu postoji izražen upalni infiltrat. U međustaničnim prostorima epidermisa otkrivena su protutijela IgG klase.

Diferencijalna dijagnoza. Pemfigus list mora se razlikovati od Eritrodermična različitog porijekla (sekundarni eritroderma, toxicoderma), pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis (Duhring cistična oblik), toksična epidermalna nekroliza erythematous (seboreje) pemfigus i sur.

Erythematous (seboreični), pemfigus (Senir-Usher sindrom) je jedna od opcija pravih pemfigus, kao što pokazuje čestim slučajevima prelaska u svojoj redovnoj ili lista pemfigus.

Simptomi. Kada eritematozni pemfigus ima simptome takvih dermatoza, kao eritematozni lupus, pemfigus i seborrheični dermatitis.

U pravilu, rano lezije se pojavljuju na tjemenu, lice (u obrazima ili nosa s prijelazom na susjedna područja obraza, čela), kasnije lezije se pojavljuju na trupu. Postoje erythematous žarišta s jasnim granicama, na površini kojih su tanke ili labave sivkaste ljuskavice. U slučaju vlaženja, lezije su prekrivene sivkasto-žutim ili smeđim koricama. Cortex nastaje kao posljedica sušenja eksudata mjehura, koji se formira na lezijama ili susjednim područjima kože. Plutajuće blistere često se ne mogu zamijetiti pacijentu i liječniku, jer su tanke i mlohavne. Brzo se otvaraju i prekrivaju gustim ili rastresitim koricama, mogu se međusobno spojiti ili dugo ostati izolirani. Nikolički simptom je pozitivan u većini pacijenata.

Na vlasi, erupcije mogu biti slične seborrheičnom dermatisu.

Ono se javlja u oko trećini bolesnika na sluznicama membrane. Tijek bolesti je dugačak, uz remisije.

Patohistološki. Kada se histopatološki pregled, pukotine ili blisteri prepoznaju pod rožnatim ili granuliranim slojem epiderme, kao u pemfigusu u obliku lišća. Za eritematozni pemfigus, folikularna hiperkeratoza često je patognomonična.

Metoda izravne imunofluorescencije u intercelularnom prostoru epidermisa u bolesnika s eritematoznim pemfigusom pokazuje fiksni IgG.

Diferencijalna dijagnoza. Erythematous (seborejični) pemfigus treba razlikovati od lupus erythematosus, seborični dermatitis, vulgare, leaf-, brazilske pemfigus, subkornealnogo pustularna dermatoza Sneddon-Wilkinson.

Liječenje pemfigusa

Budući da je pemfigus autoimuna bolest, njegovo liječenje treba biti isključivo patogenetski. U svezi s tim, suvremeni tretman bolesnika s pemfigusom provodi se kortikosteroidnim hormonima i sastoji se od dvije faze:

1. postizanje optimalnih rezultata (potpuno prestanak novih osipa, rješavanje morfoloških elemenata) u bolničkom okruženju;
2. dugoročno ambulantno liječenje s doza održavanja pod pomnim praćenjem.

Kortikosteroidi se propisuju u velikim dozama šoka, ovisno o težini i prevalenciji procesa, težini pacijenta. Prema različitim autorima, doza je 1-2 mg / kg težine bolesnika. Da bi se smanjila doza i nuspojave kortikosteroida, kao i poboljšati učinkovitost liječenja, glukokortikosteroidi se kombiniraju s metotreksatom.

Kombinacija različitih shema. Neki autori preporučuju propisivanje imunosupresiva nakon postizanja terapeutskog učinka na kortikosteroide. Drugi autori propisuju metotreksat na početku liječenja jednom tjedno za 10-15 mg.

Imunosupresivi, posebno metotreksat, suzbijaju sintezu protutijela, usporavaju alergijske procese i imaju nespecifičan protuupalni učinak. Metotreksat (EBEWE) razlikuje najpovoljniji omjer djelotvornosti i tolerabilnosti u usporedbi s ostalim citostaticima.

U liječenju pemfigusa, ciklosporin A (sandimun-neoral) ima dobar učinak. Početna doza ciklosporina iznosi 2,5 mg po kg tjelesne težine. Učinkovitost je poboljšana kombinacijom ciklosporina s kortikosteroidima.

Da bi se povećao terapeutski učinak kortikosteroida, u tretman se dodaju sistemski enzimi (phlogenzyme, vobenzyme). Doza ovisi o ozbiljnosti bolesti i prosječno 2-3 tablete 3 puta dnevno.

Treba dodati metabolizam bjelančevina, ugljikohidrata i masnog tkiva, povećati aktivnost imunobioloških procesa i smanjiti dekalcifikaciju u kortikosteroidnoj terapiji, anabolički hormoni, retabolil. Retabolil također stimulira sintezu proteina u tijelu.

Izvana, koriste se anilin boje, kreme, masti koje sadrže glukokortikosteroide i antibiotike, sredstva koja poboljšavaju epitelizaciju.

Da bi se poboljšali metabolički procesi, mikrokrižavanje i epitelizacija u lezijama na osnovnoj terapiji, neki autori povezuju lasersku terapiju.

Od serumu bolesnika s aktivnim pemfigus prisutnih protutijela na međustanične tvari epidermisa i cirkulirajućeg imuno komplekse za uklanjanje ovih tvari iz žila koristi metoda plazmasferama, plazma i sorpcije hemosorption.