Kožne promjene kod skleroderme

Skleroderma (dermatoskleroza) je bolest iz skupine kolagenoza s pretežnom fibrozno-sklerotičnim i vaskularnim poremećajima poput obliterirajućeg endarteritisa s raširenim vazospastičnim promjenama koje se razvijaju uglavnom u koži i potkožnom tkivu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci i patogeneza promjena na koži kod skleroderme

Uzroci i patogeneza skleroderme nisu u potpunosti razjašnjeni. Čimbenici koji izazivaju sklerodermu uključuju virusne i bakterijske infekcije, stres, traumu itd. Trenutno mnogi znanstvenici smatraju sklerodermu autoimunom bolešću. Otkrivanje autoantitijela na komponente vezivnog tkiva, smanjenje sadržaja T-limfocita s povećanjem razine B-limfocita i povećanje koncentracije imunoglobulina svih klasa ukazuju na autoimunu genezu bolesti.

Kao rezultat autoimunih procesa razvija se progresivna dezorganizacija kolagena vezivnog tkiva: mukoidno i fibrinoidno oticanje, fibrinoidna nekroza, hijalinoza i skleroza. Uočeno je ubrzanje biosinteze i sazrijevanja kolagena u koži pacijenata s ograničenom i sistemskom sklerodermom. Osim toga, mikrocirkulacijski poremećaji i promjene u svojstvima krvi nisu od male važnosti. Prisutnost obiteljskih slučajeva skleroderme, povezanost fokalne skleroderme s antigenima HLA-B18, B27, A1 i BW40 potvrđuju ulogu nasljednosti u patogenezi skleroderme. Stanje živčanog, endokrinog sustava i drugih organa u tijelu igra važnu ulogu u razvoju skleroderme.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologija

Morfološke promjene na koži kod ograničene i sistemske skleroderme su slične. U fazi edema opaža se edem i homogenizacija kolagena dermisa i stijenki krvnih žila s limfocitnom infiltracijom.

U fazi zbijanja vidljiva je atrofija epidermisa i papilarnog sloja kože. Karakteristično je srastanje kolagenih snopova u dermisu sa znakovima hijalinoze. Lojne i znojne žlijezde su odsutne ili su atrofične. Karakteristično je zadebljanje i mukoidno oticanje vaskularne stijenke, oštro sužavanje lumena krvnih žila zbog hipertrofiranih endotelnih stanica, skleroza njihovih stijenki. Stanična infiltracija je slabo izražena i predstavljena je limfocitno-histiocitnim elementima.

U fazi atrofije dolazi do izražene atrofije svih slojeva kože i dodataka.

Simptomi promjena na koži kod skleroderme

U kliničkom tijeku skleroderme postoje 3 stadija: edem, zbijanje, atrofija. Plak sklerodermija javlja se u svim regijama svijeta. Uglavnom pogađa žene, rjeđe muškarce i djecu. Lezije se nalaze na trupu, gornjim i donjim udovima, vratu. Sklerodermija počinje stvaranjem pojedinačnih ili višestrukih, blago edematoznih okruglih ili ovalnih mrlja ljubičasto-bijele boje promjera 5-15 cm ili više. Ove promjene odgovaraju stadiju edema. S vremenom se središte mrlja zadeblja, eritem postaje slabo izražen ili nestaje, a lezija poprima bijelu boju sa žućkastim nijansama. Istovremeno, periferna zona ostaje cijanotična u obliku lila prstena. Ponekad zbijanje zahvata potkožno tkivo i mišiće te postiže hrskavičnu konzistenciju. Površina lezije postaje glatka, koža poprima boju slonovače, ima voštani sjaj, kosa, znoj i lučenje sebuma su odsutni. Tijekom nekoliko mjeseci ili godina lezija se može povećati zbog perifernog rasta. Subjektivni osjećaji su odsutni. Zatim dolazi treća faza bolesti - faza atrofije, u kojoj se zbijanje postupno otapa, koža postaje tanja poput papirnatog tkiva, lako se skuplja u nabor i tone zbog atrofije temeljnih tkiva.

Rijetki i atipični oblici plak skleroderme uključuju nodularnu (s izraženim zbijanjem, lezije se ispupčuju), bulozno-hemoragičnu (pojavljuju se mjehuri s hemoragičnim sadržajem) i nekrotičnu (ulceracija tkiva ostaje nakon mjehurića).

Linearna skleroderma prolazi kroz iste faze u svom razvoju kao i plak skleroderma, razlikujući se samo u konfiguraciji lezija. Lezije se nalaze uzdužno duž sagitalne linije, na čelu, prelaze do nosa i nalikuju dubokom ožiljku nakon udarca sabljom. No, lezije se mogu naći i na drugim područjima kože. U ovom slučaju atrofija nije ograničena na kožu, već se širi na temeljne mišiće i kosti, deformirajući lice. Linearna skleroderma često se kombinira s Rombergovom hemiatrofijom lica. Ovaj oblik je češći kod djece.

Površinska ograničena skleroderma - bolest bijelih mrlja (lichen sclerosus) obično se nalazi kod žena na koži vrata, gornjeg dijela prsa ili genitalija. Bolest počinje pojavom malih (do 5 mm u promjeru) snježnobijelih mrlja, često okruženih ružičasto-lila aureolom, koje kasnije postaju smeđe. Središte mrlja utone, često su vidljivi komedoni, a kasnije se razvija atrofija.

Kod ograničene skleroderme, kod istog pacijenta može se uočiti kombinacija različitih oblika. Povezane bolesti mogu uključivati oštećenje kardiovaskularnog, živčanog, endokrinog i mišićno-koštanog sustava.

Sistemska skleroderma uglavnom pogađa žene, mnogo rjeđe muškarce i djecu. Karakterizira je sistemska dezorganizacija vezivnog tkiva kože i unutarnjih organa. Bolest obično počinje prodromalnim razdobljem (malakšanje, slabost, bol u zglobovima i mišićima, glavobolja, subfebrilna temperatura). Okidači su često stres, hipotermija ili trauma. Razlikuju se akrosklerotski i difuzni oblici sistemske skleroderme. Izdvajanje CREST sindroma, prema mnogim dermatolozima, očito se smatra opravdanim.

U akrosklerotskom obliku tipično je zahvaćena koža distalnih dijelova lica, ruku i/ili stopala. Kod većine pacijenata prvi kožni simptom je bljedilo ili crvenilo distalnih falangi prstiju zbog vaskularnog spazma. Koža postaje napeta, sjajna i dobiva bjelkastu ili plavkasto-ružičastu nijansu. Primjećuje se cijanotična obojenost kože i utrnulost. Pritiskom dugo ostaje udubljenje (stadij gustog edema). Vremenom, u prosjeku nakon 1-2 mjeseca, razvija se drugi stadij bolesti - stadij zbijanja. Koža postaje hladna, suha zbog znoja i lučenja sebuma, njezina boja dobiva nijansu stare slonovače, na površini se nalaze žarišta telangioktazije i hipo- i hiperpigmentacije. Pokret prstiju je ograničen, može doći do kontrakture prstiju.

U trećoj fazi (stadij atrofije) opaža se stanjivanje kože i atrofija mišića šake, uslijed čega prsti nalikuju "Madonninim prstima".) Kod nekih pacijenata razvijaju se dugotrajni trofički ulkusi koji ne zacjeljuju. Kada je zahvaćeno lice, opaža se lice nalik maski, sužavanje usnog otvora, šiljast nos i nabori oko usta. Često su zahvaćene i sluznice, često usta. Nakon faze edema slijedi faza zbijanja. Jezik postaje fibrotičan i naborano naborano, postaje kruto, što otežava govor i gutanje.

U difuznom obliku sistemske skleroderme opaža se generalizacija kožnih lezija i uključivanje unutarnjih organa u patološki proces. U ovom slučaju, bolest počinje s tijelom, a zatim se širi na kožu lica i ekstremiteta.

Sistemska skleroderma često uzrokuje CREST sindrom (kalcinoza, Raynaudov sindrom, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazija, lezije mišićno-koštanog sustava (artralgija, poliartritis, deformacija zglobova, kontrakture, osteoporoza, osteoliza), gastrointestinalni trakt (nadutost, povraćanje, zatvor ili proljev, smanjena sekretorna i motorička funkcija), neurastenične i psihološke poremećaje (neurocirkulacijska distonija, hiperhidroza dlanova i tabana), trofičke poremećaje (gubitak kose, noktiju).

Klasifikacije skleroderme

Postoje dva oblika skleroderme - ograničena i sistemska, od kojih svaki ima kliničke varijante. Većina dermatologa smatra ove promjene u dermisu manifestacijom jednog procesa. Ovi oblici bolesti temelje se na jednom ili vrlo sličnom patološkom procesu, ograničenom na pojedinačna područja kože kod fokalne skleroderme, a generaliziranom u odnosu i na kožu i na druge organe - kod sistemske. Osim toga, postoji ujednačenost u histološkoj slici kože kod ograničene i sistemske skleroderme.

Ograničena skleroderma se dijeli na plak, linearnu i pjegavu (bolest bijelih mrlja ili lihen sklerozus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencijalna dijagnoza

Ograničenu sklerodermu treba razlikovati od vitiliga, lepre, atrofičnog lihen planusa i vulvarne krauroze.

Sistemsku sklerodermu treba razlikovati od dermatomiozitisa, Raynaudove bolesti, Buschkeovog skleredema odraslih, skleroderme i skleredema novorođenčadi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje promjena na koži kod skleroderme

Prvo je potrebno ukloniti provocirajuće čimbenike i popratne bolesti. U liječenju ograničene skleroderme često se koriste antibiotici (penicilin), antifibrotici (lidaza, ronidaza), vazoaktivni agensi (ksantinol nikotinat, nifedipin, aktovegin), vitamini (skupine B, A, E, PP), antimalarijski lijekovi (delagil, rezokvin). Fizioterapeutski postupci uključuju lasersko zračenje niskog intenziteta, hiperbaričnu oksigenaciju, aplikacije parafina, fonoforezu s lidazom. Za vanjsku primjenu preporučuju se kortikosteroidi i lijekovi koji poboljšavaju trofiku (aktovegin, troksevazin). U sistemskom obliku pacijenti se hospitaliziraju. Uz gore navedene lijekove propisuju se sistemski glukokortikosteroidi, a-penicilamin, kuprenil. Zapažen je dobar učinak primjene neotigazona.