Promjene kože u sklerodermi

Sklerodermija (dermatoskleroz) - bolest vezivnog tkiva s prevalencija grupa fibro-vaskularne bolesti i sklerotičnog tipa uništen endarteritis zajedno s promjenama, vazospastičnih razvoju uglavnom u koži i potkožnog tkiva.

[1], [2], [3],

Uzroci i patogeneza promjene kože kod skleroderme

Uzroci i patogeneza skleroderme nisu potpuno razumljivi. Čimbenici pokretanja su virusne, bakterijske infekcije, stres, trauma itd. Trenutno se mnogi znanstvenici sklerodermi smatraju autoimunim bolestima. Detekcija autoantitijela na komponente vezivnog tkiva, smanjenje broja T-limfocita s povećanjem broja B-limfocita, povećanje koncentracije imunoglobulina svih klasa upućuje na autoimunu bolest.

Kao posljedica autoimunih procesa progresivnim neorganiziranost kolagena vezivnog tkiva: mukoznog i fibrinoid bubrenja, fibrinoid nekroze i hyalinosis skleroze. Zabilježeno je ubrzanje biosinteze i sazrijevanja kolagena u koži bolesnika s ograničenom i sustavnom sklerodermom. Pored toga, mikrokružni poremećaji i promjene svojstava krvi igraju važnu ulogu. Prisutnost obiteljskih slučajeva sklerodermije, udruženje Lokalizirana sklerodermija s antigenima HLA-B18, B27, A1 i BW40 potvrđuju ulogu nasljeđivanja u patogenezi sklerodermije. U nastanku skleroderme važnu ulogu igra stanje živčanih, endokrinoloških sustava i drugih organa u tijelu.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfološke promjene kože s ograničenom i sustavnom sklerodermijom su slične. U edemskom stadiju zapaženi su edemi i homogenizacija kolagena dermisa i zidova posuda s limfocitnom infiltracijom.

U fazi konsolidacije vidljiva je atrofija epidermisa i papilarnog sloja kože. Karakteristična je fuzija kolagenskih greda u dermisu s znakovima histalize. Žučne žlijezde i znojnice su odsutne ili atroficirane. Karakteristično zadebljanje i mukoidno otjecanje vaskularnog zida, oštar suženje lumena pluća zbog hipertrofiranih endotelnih stanica, skleroza njihovih zidova. Stanična infiltracija slabo je izražena i predstavljena je limfocitno-histiocitnim elementima.

U fazi atrofije uočena je izražena atrofija svih slojeva kože i dodavanja.

Simptomi promjene kože kod skleroderme

U kliničkom tijeku sklerodermije postoje 3 faze: edem, zbijanje, atrofija. Skleroderme plaka se javljaju u svim regijama svijeta. Uglavnom su žene bolesne, muškarci i djeca su rjeđi. Oštećenja se nalaze na prtljažniku, gornjem i donjem dijelu, vratu. Sklerodermija počinje formiranjem pojedinačnih ili višestrukih, lagano natečenih okruglih ili ovalnih točaka ljubičaste-generičke boje s promjerom od 5-15 cm ili više. Te promjene odgovaraju stupnju edema. Tijekom vremena, središte mjesta postaje gušće, eritema postaje manje izražena ili nestaje, a fokus postaje bijeli žućkastom bojom. U tom slučaju periferna zona ostaje cyanotic u obliku lila prsten. Ponekad zbijanje preuzima potkožnu masnoću i mišiće i postiže hrskavsku konzistenciju. Površina ognjišta postaje glatka, koža dobiva boju bjelokosti, ima vosak sjaj, dlaka, znoj i salonizam su odsutni. Tijekom nekoliko mjeseci ili godina, fokus fokusa može se povećati zbog perifernog rasta. Subjektivna senzacija je odsutna. Tada dolazi treći stadij bolesti - atrofija faza u kojoj se postupno resorbira pečat, koža stanjuje kao toaletni papir, lako se montira nabrane umivaonici, zbog temeljne atrofije tkiva.

Rijetke i atipičnih oblika sklerodermije uključuju nodularni ploču (s izrazitim brtvljenje džepovima vybuhayut), buloznog-hemoragijski (očituje mjehurića sa sadržajem hemoragijski), nekrotičkih (nakon balon ostaje ulcerirani tkiva).

Linearna sklerodermija u svom razvoju prolazi kroz iste faze kao plak, koja se razlikuje samo u konfiguraciji žarišta. Oštećenja se nalaze uzdužno duž sagitalne linije, na čelo, prolazeći do stražnjeg dijela nosa i nalikuju dubokom ožiljku nakon utjecaja sablje. Na žarištu se može pojaviti na drugim dijelovima kože. Istodobno atrofija nije ograničena na kožu, već se proteže do mišića i kostiju, deformirajući lice. Često se linearna sklerodermija kombinira s hemiatrofijom Rombergova lica. Ovaj oblik je češći kod djece.

Površina ograničeno sklerodermija - bolest bijelih mrlja (Lichen sclerosis) obično se javlja u žena pas kožu na vratu, gornjem dijelu prsa, ili na genitalijama. Bolest započinje pojavom malih (do 5 mm promjera) mrljama snježne bijele boje, često okružene ružičastim lijeskim šipkom, koji kasnije postaju smeđi. Središte točaka, kamadoni su često vidljivi, atrofija se kasnije razvija.

S ograničenom sklerodermom, isti pacijent može imati kombinaciju različitih oblika. Od popratnih bolesti, kardiovaskularni, živčani i endokrini sustavi i mišićno-koštani sustav mogu biti pogođeni.

Sustavna skleroderma utječe uglavnom na žene, mnogo rjeđe - muškaraca i djece. Obilježena je sustavnom disorganizacijom vezivnog tkiva kože i unutarnjih organa. Bolest obično počinje prodromalnim razdobljem (slabost, slabost, bol u zglobovima i mišićima, glavobolja, temperatura subfebrila). Čimbenici pokretanja često su stres, hipotermija ili trauma. Postoje akrosklerički i difuzni oblici sistemske skleroderme. Dijeljenje CREST sindroma, prema mnogim dermatolozima, čini se opravdano.

U acrosclerotic obliku, koža distalnih dijelova lica, ruku i / ili stopala obično je pogođena. U većini bolesnika prvi simptom kože blaži ili crvenilo distalnih falange prstiju zbog grčenja krvnih žila. Koža postaje napeta, sjajna, dobiva bjelkastu ili cyanotic-pink boju. Cyanotic bojanje kože, utrnulost. Prilikom dugotrajnog pritiska, jame su sačuvane (faza gustog edema). S vremenom, u prosjeku od 1-2 mjeseca, razvija se druga faza bolesti - stupanj zgušnjavanja. Koža postaje hladna i suha zbog toka i sebum, postaje nijansa boje stare slonove kosti, na površini, postoje džepovi teleangioktazii i hipo- ili hiperpigmentacije. Kretanje prstiju je ograničeno, može doći do kontrakcije prstiju.

U trećoj fazi (faza atrofija) označena stanjivanje kože i atrofiju mišića ruku, zbog čega su prsti nalikuju „prsti Madona”). Neki pacijenti razvijaju kronične nezacijeljive čireve. S porazom lica promatra maske poput lica, sužavanje usta, šiljiti nos i kisetoobraznye bore oko usta. Često su zahvaćene sluznice, često usta. Stadij edema je ismijavao stupanj zbijanja. Jezik je vlaknast i naboran, postaje krut, što otežava govor i gutanje.

U difuznom obliku sistemske skleroderme zabilježena je generalizacija oštećenja kože i uključivanje unutarnjih organa u patološki proces. U tom slučaju, bolest počinje sa debla, a zatim se širi na kožu lica i udova.

Do sistemske sklerodermije često razviju CREST-sipdrom (kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagopatiya, acroscleroderma telangiektazija označen poraz mišićno-koštanog sustava (artralgija, artritis, zajedničke deformacije, kontrakture, osteoporoza, osteoliza), gastrointestinalni trakt (nadutost, povraćanje, zatvor ili proljev, gubitak izvodnih i motoričke funkcije), neurotičnim i psiholoških poremećaja (cardiopsychoneurosis, hiperhidroza od dlanovima i tabanima), trofičke poremećaji (gubitak kose, noktiju).

Klasifikacija skleroderme

Postoje dva oblika skleroderme - ograničena i sistemska, od kojih svaka ima kliničke sorte. Većina dermatologa vidi ove promjene u dermisu kao manifestaciju jednog procesa. U srcu ovih oblika bolesti je jedan ili vrlo sličan patološki proces, ograničen na pojedina područja kože u žarišnoj sklerodermi i generaliziran u odnosu na kožu i druge organe - u sustavnom. Osim toga, postoji histološka slika kože s ograničenom i sustavnom sklerodermijom.

Ograničena sklerodermija podijeljena je na plak, linearnu i uočenu (bijelu točkastu bolest ili sklerotrofni leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Diferencijalna dijagnoza

Ograničena skleroderma treba razlikovati od vitiliga, gube, atrofnog oblika crvenog plosnatog lišaja, kraurosis vulve.

Sistemska skleroderma treba razlikovati od dermatomyositisa, Raynaudove bolesti, skleroze odraslih Busca, sclera i scleraemija novorođenčadi.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liječenje promjena kože u sklerodermi

Prvo, nužno je eliminirati čimbenike izazivanja i popratne bolesti. U liječenju lokalizirane skleroderme često koriste antibiotici (penicilin), antifibrotička sredstva (lidasa, ronidaza), vazoaktivnih lijekova (xantinol nikotinata, nifedipin, aktovegin), vitamine (skupina B, A, E, PP), malarije (delagil, rezohin). Fizioterapije koristi niskog intenziteta laserom, hiperbarične oksigenacije, parafinski kupke, fonoforeze s Lydasum. Izvana preporučuju kortikosteroide, lijekovi koji poboljšavaju trofizmu (aktovegin, troksevazin). Sustavnim oblikom pacijenata hospitaliziran. Dodjela osim navedenih lijekova, sistemskih kortikosteroida i-penicilamin, kuprenil, dobar učinak navedeno iz korištenja neotigazon.