Ptoza očnih kapaka: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Ptoza gornjeg kapka (sin. blefaroptoza) je abnormalno nizak položaj gornjeg kapka, koji može biti kongenitalni ili stečeni.

[ 1 ], [ 2 ]

Klasifikacija ptoze očnih kapaka

1. Neurogeni
   • paraliza okulomotornog živca
   • Hornerov sindrom
   • Markus Gunnov sindrom
   • sindrom aplazije okulomotornog živca
2. Miogeni
   • mijastenija gravis
   • mišićna distrofija
   • oftalmoplegična miopatija
   • jednostavna kongenitalna
   • sindrom blefarofimoze
3. Aponeurotski
   • involucijski
   • postoperativni
4. Mehanički
   • dermatohalaza
   • tumori
   • edem
   • lezije prednje orbite
   • ožiljke

[ 3 ]

Neizbježna ptoza očnog kapka

Neizbježna ptoza očnog kapka uzrokovana je kršenjem inervacije trećeg para kranijalnih živaca i paralizom n. oenlosimpatičkog živca.

Sindrom aplazije kranijalnog živca III

Sindrom aplazije trećeg para kranijalnih živaca može biti kongenitalni ili stečeni zbog pareze okulomotornog živca, pri čemu je potonji uzrok češći.

Simptomi sindroma aplazije III kranijalnog živca

Patološki pokreti gornjeg kapka koji prate pokrete očne jabučice.

Liječenje sindroma aplazije III kranijalnog živca

Resekcija tetive levatora i suspenzija do obrve.

Miogena ptoza očnog kapka

Miogena ptoza kapka nastaje zbog miopatije levatora kapka ili pogoršanja neuromuskularne transmisije (neuromiopatija). Stečena miogena ptoza javlja se kod mijastenije gravis, miotoničke distrofije i očnih miopatija.

Aponeurotska ptoza

Aponeurotska ptoza uzrokovana je delaminacijom, avulzijom tetive ili istezanjem aponeuroze levatora, što ograničava prijenos sile s normalnog mišića levatora na gornji kapak. Ova patologija najčešće se temelji na degenerativnim promjenama povezanim sa starenjem.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi aponeurotske ptoze kapka

• 1. Obično bilateralna ptoza različitog stupnja s dobrom funkcijom levatora.
  
  
  2. Visoki nabor gornjeg kapka (12 mm ili više) jer je stražnji pripoj aponeuroze na tarzalnu hrskavicu poremećen, dok prednji pripoj na kožu ostaje netaknut i povlači kožni nabor prema gore.
  3. U težim slučajevima, gornji nabor očnog kapka može biti odsutan, očni kapak iznad tarzalne ploče je istanjen, a gornji žlijeb produbljen.

Liječenje aponeurotske ptoze kapka uključuje resekciju levatora, refleksiju ili rekonstrukciju prednje aponeuroze levatora.

Mehanička ptoza očnog kapka

Mehanička ptoza nastaje kada se gornji kapak ne pomiče pravilno. Uzroci uključuju dermatohalazu, velike tumore kapka poput neurofibroma, ožiljke, teški edem kapka i lezije prednje orbite.

Uzroci mehaničke ptoze kapka

Dermatohalaza

Dermatohalaza je često, obično bilateralno stanje, koje se javlja uglavnom kod starijih pacijenata, a karakterizira ga "višak" kože gornjeg kapka, ponekad u kombinaciji s hernijacijom staničnog tkiva kroz oslabljenu orbitalnu septumu. Opaža se sakularno opuštanje kože kapka s atrofičnim naborima.

Liječenje u teškim slučajevima uključuje uklanjanje "viška" kože (blefaroplastika).

Blefarohalaza

Blefarohalaza je rijedak poremećaj uzrokovan ponavljajućim, bezbolnim, čvrstim oticanjem gornjih kapaka koje obično spontano prolazi unutar nekoliko dana. Poremećaj počinje tijekom puberteta oticanjem čija se učestalost smanjuje tijekom godina. U teškim slučajevima, koža gornjeg kapka postaje rastegnuta, opuštena i stanjuje se poput papirnatog tkiva. U drugim slučajevima, slabljenje orbitalne pregrade dovodi do hernijacije staničnog tkiva.

Sindrom atoničnog kapka

Sindrom atoničnog ("lepšavanja") kapka rijedak je, jednostrani ili obostrani poremećaj koji često ostaje nedijagnosticiran. Ovaj se poremećaj javlja kod vrlo pretilih osoba koje hrču i imaju apneju za vrijeme spavanja.

Simptomi atoničnog ("lepljivog") kapka

• Meki i mlohavi gornji kapci.
• Everzija očnih kapaka tijekom spavanja dovodi do oštećenja izložene tarzalne konjunktive i kroničnog papilarnog konjunktivitisa.

Liječenje lepršajućeg kapka u blažim slučajevima uključuje korištenje zaštitne masti za oči ili flastera za kapak noću. U težim slučajevima potrebno je horizontalno skraćivanje kapka.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principi kirurškog liječenja mehaničke ptoze

Fasanella-Servat tehnika

• Indikacije: Umjerena ptoza s levatornom funkcijom od najmanje 10 mm. Koristi se u većini slučajeva Hornerovog sindroma i umjerene kongenitalne ptoze.
• Tehnika: Gornji rub tarzalne hrskavice se izreže zajedno s donjim rubom Müllerovog mišića i konjunktivom koja ga prekriva.

Resekcija levatora

• Indikacije: Ptoza različitog stupnja s funkcijom levatora od najmanje 5 mm. Volumen resekcije ovisi o funkciji levatora i težini ptoze.
• Tehnika: Skraćivanje levatora prednjim (koža) ili stražnjim (konjunktiva) pristupom.

Frontalis ovjes

Indikacije

• Izražena ptoza (>4 mm) s vrlo slabom funkcijom levatora (<4 mm).
• Markus Gunnov sindrom.
• Aberantna regeneracija okulomotornog živca.
• Sindrom blefarofimoze.
• Potpuna pareza okulomotornog živca.
• Nezadovoljavajući rezultat prethodne resekcije levatora.

Tehnika: Suspenzija tarzalne hrskavice na frontalni mišić ligaturom izrađenom od pacijentove fascije late ili neapsorbirajućim sintetičkim materijalom poput prolina ili silikona.

Obnova aponeuroze

1. Indikacije: Aponeurotska ptoza s visokom levatornom funkcijom.
2. Tehnika: Premještanje i šivanje intaktne aponeuroze na tarzalnu hrskavicu prednjim ili stražnjim pristupom.

Kongenitalna ptoza očnog kapka

Kongenitalna ptoza očnog kapka je bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, kod koje se razvija izolirana distrofija mišića koji podiže gornji kapak (miogena) ili postoji aplazija jezgre okulomotornog živca (neurogena). Razlikuje se kongenitalna ptoza s normalnom funkcijom gornjeg ravnog mišića oka (najčešći tip kongenitalne ptoze) i ptoza sa slabošću ovog mišića. Ptoza je često jednostrana, ali se može manifestirati na oba oka. Kod parcijalne ptoze dijete podiže kapke koristeći frontalne mišiće i zabacuje glavu unatrag (položaj "zvijezdogleda"). Gornji palpebralni žlijeb je obično slabo izražen ili odsutan. Pri gledanju ravno naprijed, gornji kapak je spušten, a pri gledanju prema dolje, nalazi se više od suprotnog.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi kongenitalne ptoze

1. Jednostrana ili bilateralna ptoza različitog stupnja težine.
2. Odsutnost gornjeg palpebralnog nabora i smanjena funkcija levatora.
3. Pri pogledu prema dolje, ptotični kapak se nalazi više od zdravog zbog nedovoljne relaksacije mišića levator; kod stečene ptoze, zahvaćeni kapak se nalazi u razini ili ispod zdravog.

Liječenje kongenitalne ptoze

Liječenje treba provoditi u predškolskoj dobi nakon što su provedeni svi potrebni dijagnostički postupci. Međutim, u težim slučajevima preporučuje se započeti liječenje u ranijoj dobi kako bi se spriječila ambliopija. U većini slučajeva potrebna je resekcija levatora.

Palpebromandibularni sindrom (Gunnov sindrom) je rijetka kongenitalna, obično jednostrana ptoza povezana sa sinkinetičkim povlačenjem spuštenog gornjeg kapka pri stimulaciji pterigoidnog mišića na strani ptoze. Nevoljno podizanje spuštenog gornjeg kapka događa se tijekom žvakanja, otvaranja usta ili zijevanja, a abdukcija donje čeljusti na stranu suprotnu od ptoze također može biti popraćena povlačenjem gornjeg kapka. Kod ovog sindroma, mišić koji podiže gornji kapak prima inervaciju iz motornih grana trigeminalnog živca. Patološka sinkineza ovog tipa uzrokovana je lezijama moždanog debla, često kompliciranim ambliopijom ili strabizmom.

Markus Gunnov sindrom

Marcus Gunnov sindrom (palpebromandibularni) nalazi se u približno 5% slučajeva kongenitalne ptoze, u većini slučajeva je jednostran. Iako etiologija bolesti nije jasna, pretpostavlja se patološka inervacija mišića levator palpebrae motornom granom trigeminalnog živca.

Simptomi sindroma Marcusa Gunna

1. Retrakcija spuštenog kapka s iritacijom ipsilateralnog pterigoidnog mišića tijekom žvakanja, otvaranja usta ili razdvajanja čeljusti u smjeru suprotnom od ptoze.
2. Manje uobičajene stimulacije uključuju pomicanje čeljusti, smiješenje, gutanje i stiskanje zuba.
3. Markus Gunnov sindrom ne nestaje s godinama, ali ga pacijenti mogu prikriti.

Liječenje sindroma Marcusa Gunna

Potrebno je odlučiti jesu li sindrom i pridružena ptoza značajan funkcionalni ili kozmetički defekt. Iako kirurško liječenje ne postiže uvijek zadovoljavajuće rezultate, koriste se sljedeće metode.

1. Jednostrana resekcija levatora u umjerenim slučajevima s funkcijom levatora od 5 mm ili više.
2. Jednostrana separacija i resekcija tetive levatora s insilateralnom suspenzijom za obrvu (frontalni mišić) u težim slučajevima.
3. Bilateralna podjela i resekcija tetive levatora s insilateralnom suspenzijom za obrvu (frontalni mišić) kako bi se postigao simetričan rezultat.

Blefarofimoza

Blefarofimoza je rijetka razvojna anomalija uzrokovana skraćivanjem i sužavanjem palpebralnog sulkusa, bilateralnom ptozom, s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Karakterizira je slaba funkcija mišića koji podiže gornji kapak, epikantusa i everzija donjeg kapka.

Simptomi blefarofimoze

1. Simetrična ptoza različitog stupnja težine s insuficijencijom funkcije levatora.
2. Skraćivanje palpebralne fisure u horizontalnom smjeru.
3. Telekantus i obrnuti epikantus.
4. Lateralni ektropion donjih kapaka.
5. Slabo razvijen nosni most i hipoplazija gornjeg orbitalnog ruba.

Liječenje blefarofimoze

Liječenje blefarofimoze uključuje početnu korekciju epikantusa i telekantusa, nakon nekoliko mjeseci provodi se bilateralna frontalna fiksacija. Važno je liječiti i ambliopiju koja se može pojaviti u otprilike 50% slučajeva.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Stečena ptoza očnog kapka

Stečena ptoza očnog kapka opaža se mnogo češće od kongenitalne. Ovisno o podrijetlu, razlikuju se neurogena, miogena, aponeurotska i mehanička stečena ptoza.

Neurogena ptoza očnog kapka s paralizom okulomotornog živca obično je jednostrana i potpuna, najčešće uzrokovana dijabetičkom neuropatijom i intrakranijalnim aneurizmama, tumorima, ozljedama i upalama. Kod potpune paralize okulomotornog živca utvrđuje se patologija ekstraokularnih mišića i kliničke manifestacije unutarnje oftalmoplegije: gubitak akomodacije i pupilarnih refleksa, midrijaza. Dakle, aneurizma unutarnje karotidne arterije unutar kavernoznog sinusa može dovesti do potpune vanjske oftalmoplegije s anestezijom inervacijskog područja oka i infraorbitalne grane trigeminalnog živca.

Ptoza očnih kapaka može se izazvati u zaštitne svrhe u liječenju ulkusa rožnice koji ne zacjeljuju zbog nezatvarajuće palpebralne fisure kod lagoftalmusa. Učinak kemijske denervacije mišića koji podiže gornji kapak botulinum toksinom je privremen (oko 3 mjeseca) i obično je dovoljan da zaustavi proces na rožnici. Ova metoda liječenja je alternativa blefaroreji (šivanju očnih kapaka).

Ptoza očnih kapaka kod Hornerovog sindroma (obično stečena, ali može biti i kongenitalna) uzrokovana je poremećajem simpatičke inervacije glatkog mišića Müllera. Ovaj sindrom karakterizira određeno sužavanje palpebralne fisure zbog spuštanja gornjeg kapka za 1-2 mm i blago podizanje donjeg kapka, mioza i oslabljeno znojenje na odgovarajućoj polovici lica ili kapaka.

Miogena ptoza očnog kapka javlja se kod mijastenije, često je bilateralna i može biti asimetrična. Težina ptoze varira od dana do dana, izaziva se naporom i može se kombinirati s dvostrukim vidom. Test s endorfinom privremeno uklanja mišićnu slabost, ispravlja ptozu i potvrđuje dijagnozu mijastenije.

Aponeurotska ptoza je vrlo čest tip ptoze povezane sa starenjem; karakterizira je činjenicom da se tetiva mišića koji podiže gornji kapak djelomično odvaja od tarzalne (hrskavične) ploče. Aponeurotska ptoza može biti posttraumatska; vjeruje se da u velikom broju slučajeva postoperativna ptoza ima ovaj mehanizam razvoja.

Mehanička ptoza kapka javlja se kod horizontalnog skraćivanja kapka zbog tumorskog ili ožiljnog porijekla, kao i u odsutnosti očne jabučice.

U predškolske djece ptoza dovodi do trajnog gubitka vida. Rano kirurško liječenje teške ptoze može spriječiti razvoj ambliopije. U slučaju slabe pokretljivosti gornjeg kapka (0-5 mm), preporučljivo ga je suspendirati na frontalni mišić. U slučaju umjerene ekskurzije kapka (6-10 mm), ptoza se korigira resekcijom mišića koji podiže gornji kapak. U slučaju kombinacije kongenitalne ptoze i disfunkcije gornjeg ravnog mišića, resekcija tetive levatora se izvodi u većem volumenu. Visoka ekskurzija kapka (više od 10 mm) omogućuje resekciju (duplikaciju) aponeuroze levatora ili Müllerovog mišića.

Liječenje stečene patologije ovisi o etiologiji i opsegu ptoze, kao i o pokretljivosti kapka. Predložen je velik broj metoda, ali principi liječenja ostaju nepromijenjeni. Neurogena ptoza u odraslih zahtijeva rano konzervativno liječenje. U svim ostalim slučajevima preporučljivo je kirurško liječenje.

Ako je očni kapak spušten za 1-3 mm i ima dobru pokretljivost, izvodi se transkonjunktivalna resekcija Müllerovog mišića.

U slučajevima umjerene ptoze (3-4 mm) i dobre ili zadovoljavajuće pokretljivosti očne vjeđe indicirana je operacija mišića koji podiže gornju očnu vjeđu (tetivna plastika, refiksacija, resekcija ili duplikacija).

Kod minimalne pokretljivosti kapka, on se suspendira s frontalnog mišića, što osigurava mehaničko podizanje kapka prilikom podizanja obrve. Kozmetički i funkcionalni rezultati ove operacije su lošiji od učinka intervencija na levatorima gornjeg kapka, ali ova kategorija pacijenata nema alternativu suspenziji.

Za mehaničko podizanje kapka moguće je koristiti posebne lukove pričvršćene na okvire naočala ili koristiti posebne kontaktne leće. Obično se ovi uređaji slabo podnose, pa se vrlo rijetko koriste.

Uz dobru pokretljivost očnih kapaka, učinak kirurškog liječenja je visok i stabilan.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kliničke značajke ptoze

Kongenitalna i stečena ptoza razlikuju se u dobi pacijenta kada se patologija pojavila i trajanju njezina tijeka. U sumnjivim slučajevima mogu biti korisne stare fotografije pacijenta. Također je važno saznati o mogućim manifestacijama sistemskih bolesti, poput pridružene diplopije, razlika u stupnju ptoze tijekom dana ili na pozadini umora.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptoza

Sljedeće patologije mogu se zamijeniti za ptozu.

• Nedovoljna potpora očnih kapaka očnom jabučicom zbog smanjenja volumena orbitalnog sadržaja (umjetno oko, mikroftalmus, enoftalmus, ftiza očne jabučice).
• Kontralateralna retrakcija očnih kapaka detektira se usporedbom razina gornjih očnih kapaka, uzimajući u obzir da gornji očni kapak normalno prekriva rožnicu za 2 mm.
• Ipsilateralna hipotrofija, kod koje gornji kapak pada prema dolje, prateći očnu jabučicu. Pseudoptoza nestaje ako pacijent fiksira pogled hipotrofičnim okom dok je zdravo oko zatvoreno.
• Ptoza obrva zbog "viška" kože iznad obrve ili zbog paralize facijalnog živca, što se može otkriti podizanjem obrve rukom.
• Dermatohalaza, kod koje "višak" kože gornjih kapaka uzrokuje stvaranje normalne ili pseudoptoze.

Mjerenja

• Udaljenost ruba kapka - refleks. To je udaljenost između gornjeg ruba kapka i refleksije rožnice snopa svjetiljke-olovke, koju pacijent gleda.
• Visina palpebralne fisure je udaljenost između gornjeg i donjeg ruba očnog kapka, mjerena u meridijanu koji prolazi kroz zjenicu. Rub gornjeg kapka obično se nalazi otprilike 2 mm ispod gornjeg limbusa, donjeg kapka - 1 mm ili manje iznad donjeg limbusa. Kod muškaraca je visina manja (7-10 mm) nego kod žena (8-12 mm). Jednostrana ptoza procjenjuje se razlikom u visini s kolateralnom stranom. Ptoza se klasificira kao blaga (do 2 mm), umjerena (3 mm) i teška (4 mm ili više).
• Funkcija levatora (ekskurzija gornje očne vjeđe). Mjeri se držanjem pacijentove obrve palcem dok pacijent gleda dolje kako bi se isključila aktivnost frontalnog mišića. Zatim pacijent podiže pogled koliko god je to moguće, ekskurzija očne vjeđe mjeri se ravnalom. Normalna funkcija je 15 mm ili više, dobra je 12-14 mm, dovoljna je 5-11 mm, a nedovoljna je 4 mm ili manje.
• Gornji palpebralni žlijeb je vertikalna udaljenost između ruba očnog kapka i nabora očnog kapka kada se gleda prema dolje. Kod žena je otprilike 10 mm. Kod muškaraca je 8 mm. Odsutnost nabora kod pacijenta s kongenitalnom ptozom indirektni je znak insuficijencije levatora, dok visoki nabor ukazuje na defekt aponeuroze. Kožni nabor služi kao marker za početni rez.
• Pretarzalna udaljenost je udaljenost između ruba očnog kapka i kožnog nabora pri fiksiranju udaljenog objekta.

Asociativne značajke

1. Povećana inervacija može utjecati na levator na strani ptoze, posebno pri pogledu prema gore. Kombinirana povećana inervacija kontralateralnog intaktnog levatora rezultira trakcijom kapka prema gore. Potrebno je prstom podići kapak zahvaćen ptozom i promatrati spuštanje intaktnog kapka. U tom slučaju, pacijenta treba upozoriti da kirurška korekcija ptoze može potaknuti spuštanje kontralateralnog kapka.
2. Test umora provodi se 30 sekundi bez treptanja pacijenta. Progresivno spuštanje jednog ili oba kapka ili nemogućnost usmjeravanja pogleda prema dolje patognomonski su znakovi mijastenije. Kod mijasteničke ptoze otkriva se devijacija gornjeg kapka na sakadama od pogleda prema dolje do pogleda ravno naprijed (Coganov simptom trzanja) ili "skok" pri pogledu u stranu.
3. Oštećena očna pokretljivost (osobito disfunkcija gornjeg rektusa) treba procijeniti kod pacijenata s kongenitalnom ptozom. Korekcija ipsilateralne hipotrofije može poboljšati ptozu.
4. Palpebromandibularni sindrom se otkriva ako pacijent vrši žvakaće pokrete ili spušta čeljust u stranu.
5. Bellov fenomen se ispituje držanjem pacijentovih otvorenih kapaka rukama; pri pokušaju zatvaranja očiju opaža se pomicanje očne jabučice prema gore. Ako fenomen nije izražen, postoji rizik od postoperativnih ekspozicijskih keratopatija, posebno nakon velikih resekcija levatora ili tehnika suspenzije.