Shihanov sindrom

Ishemička nekroza hipofize i trajno smanjenje njegovih funkcija zbog postpartalnog krvarenja nazvana je Shihanovim sindromom. Ovo je rijetka komplikacija poroda, nakon čega slijedi život opasnih gubitka krvi, koji se nazivaju i postnatalne hipofiza insuficijencija, postporođajna hipopituitarizam, hipofiza (diencephalic-hipofiza) ili kaheksija bolesti Simmonds.

Ova endokrinska patologija ima kod E23.0 za ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologija

U razvijenim zemljama, s obzirom na visoku razinu ginekološkoj skrbi, sheehanov sindrom je rijedak: njegova pojava u posljednjih 50 godina smanjio se s 10-20 slučajeva na 100 tisuća žena i 0,5% svih slučajeva Hipopituitarizam u žena ..

Prema Europskom društvu endokrinologije, neki simptomi slabog oštećenja prednjeg režnja hipofize nalaze se u 4% žena koje su izgubile puno krvi kod rođenja. Umjereni znakovi Shihanovog sindroma dijagnosticiraju se u 8%, a ozbiljni oblici postpartum hipopituitarizma su 50% žena nakon hipovolemijskog šoka.

Međunarodne baze podataka pharmacoepidemiological KIMS registra podataka (Pfizer Međunarodni Metabolički Database) za 2012. Godinu navedeni 1.034 bolesnika s nedostatkom hormona rasta (STG), te u 3,1% slučajeva ženskih pacijenata uzrok ove bolesti je Sheehan-ov sindrom.

Postporođajna hipopituitarizam predstavlja ozbiljnu prijetnju žena u nerazvijenim i zemljama u razvoju, na primjer, u Indiji, prevalencija Sheehan sindrom se procjenjuje na 2,7-3,9% među prvorotkonja žena starijih od 20 godina.

[7], [8], [9], [10], [11]

Uzroci shihanov sindrom

Svi uzroci Shihanovog sindroma rezultat su hipovolemijskog šoka koji se razvija s naglim smanjenjem volumena krvi koja cirkulira i pada krvnog tlaka uzrokovanog krvarenjem tijekom porođaja.

S masivnim gubitkom krvi (više od 800 ml) smanjena je opskrba krvlju organa i opskrba kisikom. I, prije svega, odnosi se na mozak. Sindrom Shihana proizlazi iz oštećenja hipofize (hipofiza) - žlijezda mozga odgovornog za sintezu najvažnijih hormona.

Najviše zahvaćene stanice koje proizvode hormone prednjeg lobusa - adenohypophysis. U razdoblju trudnoće - pod utjecajem hormona placente - veličina ove žlijezde povećava se, prema nekim procjenama, za 120-136%. Posebno, postoji hipertrofija i hiperplazija lakto-citopocita - stanica koje sintetiziraju prolaktin, potrebne za razvoj i pripremu mliječnih žlijezda za proizvodnju mlijeka.

Faktori rizika

Opstetričari-ginekolozi bilježe čimbenike rizika za razvoj Shihanovog sindroma:

• poremećaji koagulacije krvi kod trudnica (posebice trombocitopenija);
• edem perifernog tkiva (u kojem hormon hipotalamusa aktivira vazopresin, koji povećava vaskularni ton i krvni tlak);
• gestacijska hipertenzija (visok krvni tlak);
• pre-eklampsija (visoki krvni tlak i proteinurija);
• povećana hemoliza (uništavanje crvenih krvnih stanica, najčešće povezano s otkazivanjem bubrega).

Povećani rizik od krvarenja tijekom isporuke i izgled Sheehan sindrom slučajeve placenta previa, njegov prerano odvajanja i višestrukih trudnoća (blizanaca ili tripleta) i brzo (turbulentno) loze, u kojima mogu biti plućna embolija, amnionska tekućina posude.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Patogeneza Shihanovog sindroma je povezana s hipoksijom tkiva hipofize i njihovom smrću. U povećanoj ranjivosti adenohypophysis, glavna uloga ima svojstveno svojstvo krvi: kroz portalni venski sustav i mrežu kapilarnih anastomoza portalnih plovila. S teškim krvarenjem i padom krvnog tlaka, nema povećanja lokalnog krvnog tlaka u povećanom prednjem dijelu rebra žlijezde; povezan s šokom grčenja krvnih žila koji hrane pituitary, dovodi do nedostatka kisika i ishemijske nekroze žlijezde.

Kao posljedica toga, hipofiza ne proizvodi dovoljan broj takvih tropskih hormona:

• somatotropin (STH), aktivirajući staničnu sintezu proteina koji reguliraju metabolizam ugljikohidrata i hidrolizu lipida;
• prolaktin (luteotropni hormon), stimulirajući razvoj i funkciju mliječnih žlijezda i žutog tijela;
• folikul-stimulirajući hormon (FSH), koji omogućuje rast folikula jajnika i proliferativnih procesa tkiva maternice;
• luteinizirajući hormon (LH), odgovoran za ovulaciju;
• adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji aktivira proizvodnju kortikosteroida pomoću adrenalnog korteksa;
• hormon koji stimulira štitnjaču (TSH), koji regulira sekrecijsku funkciju štitne žlijezde.

[15], [16], [17]

Simptomi shihanov sindrom

Kršenje ravnoteže hormona koje proizvodi hipofiza stvara vrlo različite simptome Shihanovog sindroma, koji ovise o stupnju nedostatnosti lučenja specifičnih hormona hipofize.

Volumen oštećenih stanica hipofize određuje akutne i kronične oblike bolesti. Akutni oblik odražava značajno oštećenje prednjeg režnja žlijezde, a simptomi postaju vidljivi ubrzo nakon isporuke. U kroničnim slučajevima, otkrivene lezije su manje, a simptomi se ne pojavljuju nekoliko mjeseci ili godina nakon dostave.

Najčešći prvi znakovi Shihanovog sindroma su agalaktija, tj. Nedostatak laktacije. Zbog dugoročnog nedostatka estrogena u pravom trenutku nakon poroda, menstrualni ciklus se ne nastavlja, mliječne žlijezde se smanjuju, sluznica vagine postaje tanja. Nedostatak gonadotropina je izražen u amenoreji, oligomenoreji, smanjenom libidu. U nekim ženama, menstruacija nastavlja, a druga trudnoća je moguća.

Karakteristični simptomi nedostatka hormona koji stimulira štitnjače u Shihanovom sindromu manifestiraju se umorom i kršenjem termoregulacije s netolerancijom na hladnoću; suhu kožu, gubitak kose i lomljive nokte; zatvor i debljanje. Ovi se simptomi obično razvijaju postupno.

Učinci deficita hormona rasta ograničeni su na gubitak mišićne snage, povećanje masnog tkiva u tijelu i povećanu osjetljivost na inzulin. I u akutnim i kroničnim oblicima mogu postojati znakovi dijabetesa insipidusa: snažna žeđ i povećana diureza (količina urina).

Simptomi Shihanovog sindroma uključuju znakove sekundarne adrenokortikalne insuficijencije, tj. Nedostatak ACTH. To smanjenje ukupnog tjelesnog tona i gubitka tjelesne težine, hipoglikemije (niski šećer u krvi), anemije i hiponatrijemije (niske razine natrija). Nedostatak ovog hormona dovodi do kronične hipotenzije sa sinkopa i ortostatske hipotenzije, nemogućnosti da odgovori na stres. Također se opaža hipopigmentacija i nabore na koži (nekoliko tjedana ili mjeseci nakon isporuke).

Pogoršanje nadbubrežne insuficijencije, koja zahtijeva hitnu medicinsku njegu, javlja se u teškim infekcijama ili kirurškim zahvatima.

Komplikacije i posljedice

Nedostatak hipofize u Shihanovom sindromu može dovesti do komete i smrti.

Potencijalno opasna po život postpartum pangypopituitarism je također manje uobičajena - kada se utječe na 90% adenohypophysis tkiva. Posljedice i komplikacije ovog teškog oblika Shihanovog sindroma: konstantni niski krvni tlak, srčana aritmija, nizak šećer u krvi (hipoglikemija), hipoglikemična anemija.

[18], [19],

Dijagnostika shihanov sindrom

Obično se dijagnoza Shihanovog sindroma temelji na kliničkim znakovima i povijesti bolesti pacijenata, osobito u slučaju krvarenja tijekom rada ili bilo kojim drugim komplikacijama povezanim s porođajem. Važne informacije o problemima s laktacijom ili odsutnosti menstruacije nakon porođaja, što su dva važna znaka ovog sindroma.

Za testiranje razine hormona hipofize (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortizol i estradiol zahtijevaju krvne pretrage.

Dijagnostika - koriste kompjutersku tomografiju (CT) ili magnetske rezonancije (MRI) mozga - omogućuje da se istraži veličinu i strukturu hipofiza. U ranim fazama hipofize proširen sa željezom tijekom vremena atrofije, i razvija se može detektirati i pri skeniranju dijagnostički znak patologije kao „prazna sindrom sella”, to jest u nedostatku hipofize hipofiza Fossa kosti na bazi mozga.

[20], [21], [22]

Diferencijalna dijagnoza

Zadatak koji se mora obaviti diferencijalna dijagnoza je identificirati druge bolesti koja se očituje Hipopituitarizam: adenom hipofize, kraniofaringiom meningiom, kordoa, ependymomas ili gliom.

Hipofiza može oštetiti mozga apscesa, meningitis, encefalitis, neurosarcoidosis, hemokromatoza bolešću ili autoimunih limfoblastnu hipofizi i u autoimunim antifosfolipidni sindrom.

[23], [24], [25]

Liječenje shihanov sindrom

Liječenje Shihanovog sindroma je cjeloživotno hormonsko nadomjesno liječenje pomoću sintetičkih analoga tropskih hormona jajnika, štitnjače, adrenalnog korteksa.

Dakle, nedostatak ACTH i kortizola nadoknađen je unosom glukokortikoida (hidrokortizona ili prednizolona). Pripravci tiroksina (levotiroksina, tetraiodotironina, itd.) Zamjenjuju hormon štitnjače, a podaci o testu krvi o razinama tiroksina bez seruma pomažu prilagoditi njihovu dozu.

Nedostatak estrogena obično se dopunjuje primjenom oralnih kontraceptiva, a ove hormone treba uzeti žene s Shihanovim sindromom prije doba menopauze.

Endokrinolozi primjećuju da ako se kontrolira razina hormona u krvi, obično nema nuspojava. Nuspojave mogu biti kada je doza hormonskih lijekova previsoka ili preniska. Dakle, bolesnici s ovim sindromom nalaze se u ambulanti, podvrgavaju se redovitim pregledima i uzimaju krvne pretrage hormona.

Prevencija

Prevencija razvoja ovog sindroma je spriječiti teške krvarenje tijekom porođaja.

[26], [27], [28]

Prognoza

Uz ranu dijagnozu Shihanovog sindroma i pravilnim hormonskim tretmanom, prognoza je prilično povoljna. Međutim, nedostatak liječenja može biti opasno po život.

[29], [30]