Sindrom Brugada kod djece: simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom Brugada odnosi se na primarne električne bolesti srca s visokim rizikom iznenadne aritmijske smrti.

U ovom sindromu su prisutni na kašnjenje desne klijetke (desno blok zajedničke grane) podizanje segmenta ST u pravo precordial vodi (V1-V3) za odmaranje EKG i visoku učestalost ventrikularne fibrilacije i iznenadne smrti, uglavnom tijekom noći.

Epidemiologija

Općenito je prihvaćeno da se sindrom dijagnosticira učestalošću od 4 do 12% svih slučajeva iznenadne srčane smrti. Sindrom Brugada u 8-10 puta češće se susreće kod muškaraca.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci sindroma Brugada

15-15% bolesnika s sindromom Brugada ima mutaciju u genu natrijevih kanala SCN5A. U većini pacijenata, genetska priroda fenotipa sindroma Brugada još je uvijek nejasna.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi sindroma Brugada

Kriteriji za dijagnozu Brugada sindrom smatra kombinacija obvezno detekciju archway (Engl. Coved) podizanje segmenta ST (tip 1 sindrom) u barem jednom od pravih precordial vodi (V1-V3) za EKG ili za vrijeme ispitivanja s blokatora natrijevih kanala s jednim od sljedećeg klinički znakovi:

• dokumentirane epizode fibrilacije ventrikula;
• polimorfna ventrikularna tahikardija;
• slučajevi iznenadne smrti kod obitelji mlađih od 45 godina;
• prisutnost fenotipa sindroma Brugada (tip I) u članovima obitelji;
• Indukcija ventrikularne fibrilacije standardnim protokolom programirane ventrikularne stimulacije;
• sinkopa ili noćnih napada teških poremećaja disanja.

Pojedinci s fenomenom EKG tipa 1 trebaju se promatrati kao pacijenti s idiopatskim uzorkom EKG-a, a ne sindromom Brugada. Stoga se pojam "sindrom Brugada" trenutno odnosi samo na kombinaciju tipa 1 s jednim od gornjih kliničkih i anamnestičkih čimbenika.

Prvi simptomi sindroma Brugada obično se pojavljuju u 4. Desetljeću života. Iznenadna smrt i deaktivacija defibrilatora u bolesnika pretežno se bilježe noću, što ukazuje na značaj povećanih parasimpatičkih utjecaja. Međutim, sindrom se može manifestirati u djetinjstvu. Simptomi se mogu pojaviti tijekom porasta tjelesne temperature. Pri utvrđivanju kombinacija djetinjstvo spontani tip 1 Brugada EKG fenomen sa napadima nesvjestice dijagnosticiran Brugada sindrom i preporučiti kardioverter- defibrilator implantacija slijedi namjene kvinidin.

Liječenje sindroma Brugada

Sadašnje preporuke za liječenje uključuju imenovanje kinidina u dozi od 300-600 mg / dan ili više. Isoproterenol je također označen kao učinkovit lijek koji može suzbiti "električnu oluju" kod bolesnika s sindromom Brugada. Implantacija defibrilacije kardiovaskularnih bolesti je jedina učinkovita metoda sprječavanja iznenadne smrti. Bolesnike s simptomima treba svakako smatrati kandidatima za implantaciju. Što se tiče asimptomatskih bolesnika, smatra se indikacija za implantaciju:

• induciranje ventrikularne fibrilacije tijekom elektrofiziološkog ispitivanja u kombinaciji sa spontanim ili zabilježenim fenomenom EKG Brugada tipa 1 u uzorku s blokatorom natrijevog kanala;
• pojava tipa 1 Brugada izazvala je tijekom suđenja, u kombinaciji s prisustvom iznenadne smrti u obitelji kod mladih ljudi.

Osobe koje imaju fenomen EKG Brugada (tip 1), inducirane u uzorcima bez simptoma i nagle aritmijske smrti u obitelji, trebaju promatranje. Elektrofiziološko ispitivanje i implantacija defibrilacijskog kardiovaskularnog sustava nisu prikazani u tim slučajevima.

Optimalna strategija za sprečavanje iznenadne smrti aritmičkih u pacijenata s primarno električnih bolesti srca - definiranje osnovnih rizika (promjenjivi faktora i ne može mijenjati i rizika markera) i zatim praćenja pacijenata u skladu s pojedinom profil rizika.