Sindrom produljenog QT-a kod odraslih i djece

Većina nas je barem jednom u životu morala napraviti elektrokardiogram. Za neupućene, njegov rezultat je traka milimetarskog papira s nekoliko ravnih linija koje periodično skaču. Jednostavno rečeno, udaljenost između susjednih zuba u sekundama je duljina QT intervala. Na njegovo trajanje utječu otkucaji srca, spol, dob, uzimanje određenih lijekova, čak i doba dana. Normalne vrijednosti QT intervala su u rasponu od 320-430 ms za muškarce i 320-450 ms za žene. Interval se smatra produljenim kada su te brojke prekoračene za 50 ms. Sindrom dugog QT intervala (yQT) odnosi se na ventrikularne poremećaje srčanog ritma.

Epidemiologija

Prema statistikama, jedna osoba na 3-5 tisuća ljudi pati od genetskog sindroma dugog QT intervala. To je otprilike 85% svih pacijenata, a više od polovice slučajeva (60-70%) su žene. Znanstvenici ne isključuju da su slučajevi stečene bolesti povezani i s nositeljima genotipova koji su predisponirani za razvoj sindroma pod utjecajem određenih okolnosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci sindrom produljenog QT-a

Uzroci sindroma dugog intervala mogu uključivati sljedeće:

• trovanje lijekovima, popis lijekova koji produljuju QT interval:
  • antiaritmici (ajmalin, dizopiramid, sotalol, kinidin);
  • psihotropni (klorpromazin, amitriptilin);
  • β-adrenergički agonisti (fenoterol, salbutamol);
  • arterijski vazodilatatori (fentolamin, dihidropiridin);
  • antihistaminici (terfenadin, astemizol);
  • antibiotici (biseptol, eritromicin);
  • diuretici (furosemid);
  • prokinetici (cisaprid, metoklopramid)
• neravnoteža elektrolita (nedostatak kalija, kalcija, magnezija u tijelu);
• patologije i ozljede središnjeg živčanog sustava (tumor, krvarenje, embolija);
• infarkt miokarda, alergijska ili infektivna oštećenja;
• kardiovaskularne bolesti (hipertenzija, kongenitalne srčane mane, koronarna bolest srca);
• trovanje fosforom, živom, arsenom;
• nasljedstvo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Faktori rizika

Čimbenici rizika za razvoj sindroma dugog QT intervala uključuju patološka stanja poput dijabetesa melitusa, nervne anoreksije, opstruktivnih plućnih bolesti, vegetativno-vaskularne distonije i hipotireoze. S druge strane, plućne bolesti često nastaju zbog dugotrajnog pušenja, boravka u prostorijama zagađenim štetnim plinovima i parama. Sindrom dugog QT intervala potiče hipotermija, alkohol, dijeta s niskim udjelom kalorija i nedostatak proteina.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Znanstvenici vjeruju da je glavni faktor u patogenezi sindroma dugog QT intervala neravnoteža simpatičkih utjecaja na srce, kada parasimpatički dio ANS-a prevladava nad simpatičkim. Detaljnije, patogeneza sindroma povezana je s poremećajima u električnoj aktivnosti ventrikula - vremenom od električne ekscitacije (depolarizacije) do obnavljanja električnog naboja miokarda (repolarizacija). U prvom slučaju, srce se aktivira otvaranjem natrijevih kanala i prodiranjem natrijevih iona u stanicu, koji nose pozitivan naboj. U tom slučaju, takozvani membranski potencijal doseže svoj vrhunac. Tijekom repolarizacije vraća se na svoju prvobitnu razinu. U ovom trenutku, put za natrij u stanicu je zatvoren, ali kalijevi ioni mogu slobodno izlaziti kroz staničnu membranu, približavajući njezin naboj prvobitnom. Povećanje trajanja ove faze dovodi do razvoja sindroma.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi sindrom produljenog QT-a

Simptomi sindroma dugog QT intervala uključuju:

• nesvjestica od kratkotrajne (1-2 min.) do duboke (do 20 min.);
• konvulzije slične epileptičkim napadajima;
• zamračenje vida, slabost;
• bol u prsima;
• tahikardija.

Prvi znakovi

Kanali kroz koje prolaze struje uzrokovane kretanjem natrija, kalija i magnezija nalaze se u kardiomiocitima, stanicama srčanog mišića. Istraživanja pokazuju da su funkcije tih kanala programirane na genetskoj razini. Do danas je poznato 12 varijanti genskih varijanti sindroma dugog QT intervala. Imaju različite simptome, tijek bolesti, liječenje i prognozu. Tri su najčešće. Prvi znakovi jedne od varijanti su nesvjestica u stresnim situacijama, fizičkom naporu ili ulasku u vodu. U drugom slučaju, glasan zvuk može uzrokovati gubitak svijesti. Drugi znak bolesti je nesvjestica u mirnom stanju, tijekom spavanja i srčani zastoj.

[ 20 ]

Produženi QT interval kod djeteta

Produženi QT interval kod djeteta tipičan je za Timothyjev sindrom. Dokaz ove patologije je autizam, srasli prsti na rukama i nogama, širok nos. Ako takvo dijete i padne u nesvijest, onda je to signal za kontakt s kardiologom. Druga vrsta sindroma produženog intervala je Andersonov sindrom. Njegov klinički znak je kosa brada, nisko postavljene uši, hiperkineza mišića, nakon čega slijedi nesvjestica. Interval kod mlađe djece ne smije prelaziti 400 ms, srednje dobi - 460 ms, starije - 480 ms. Prekoračenje ovih pokazatelja ukazuje na bolest.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Obrasci

Sindrom dugog QT intervala podijeljen je u dvije vrste:

• kongenitalni;
• stečeno.

Kongenitalni sindrom prema etiologiji dijeli se na nasljedni i onaj koji nastaje spontanim mutacijama gena. Stečeni produljeni Qt interval može imati akutni stadij, izazvan čimbenicima poput trovanja gore navedenim lijekovima, kardiovaskularnih bolesti, ozljeda i tumora mozga, tromboze itd. Kronični stadij nastaje zbog kroničnih patologija ne samo srčanog sustava, već i drugih organa. Također, sindrom produljenog Qt intervala razlikuje se stupnjem rizika od fatalne aritmije: nizak, srednji i visok.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikacije i posljedice

Posljedice i komplikacije dugog QT sindroma uključuju razvoj tahikardije, raznih srčanih aritmija, kod kojih se pojedinačni mišići organa kaotično i nekoordinirano kontrahiraju. To dovodi do nemogućnosti srca da obavlja svoje funkcije i često je prepuno smrti.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Dijagnostika sindrom produljenog QT-a

Prvi koraci u dijagnosticiranju sindroma dugog QT intervala su prikupljanje anamneze pacijenta, provođenje instrumentalnih studija i izračun korigirane vrijednosti QT intervala pomoću posebne Bazettove formule.

Dijagnoza kongenitalnog sindroma provodi se prema sljedećim glavnim dijagnostičkim kriterijima: trajanje intervala veće od 0,44 sekunde, nesvjestica, prisutnost sindroma kod rođaka. Dodatni kriteriji također mogu pomoći: usporen puls (kod djece), kongenitalna gluhoća, drugi fizički poremećaji.

Laboratorijski testovi analize krvi otkrivaju nedostatak magnezija i kalija. Krv se uzima iz vene ujutro natašte. U slučaju kongenitalnog sindroma dugog QT intervala provodi se genetsko testiranje kako bi se odredio njegov genotip, što je vrlo važno za određivanje liječenja i formiranje sigurnog načina života.

Glavna metoda instrumentalne dijagnostike patologije je elektrokardiografija. Uz uobičajeni postupak, u nedostatku rječitih simptoma QT sindroma, pribjegavaju se stresnim EKG testovima kako bi se izazvala njihova pojava. Koristi se i dnevni ili Holter EKG monitoring. Uređaj je fiksiran na tijelo i bilježi pokazatelje srčanog rada tijekom 24 sata.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika dugog QT sindroma provodi se s prolaznim QT sindromom na pozadini liječenja lijekovima, s nesvjesticom neurogene prirode, epilepsijom, Brugada sindromom, ventrikularnim aritmijama i idiopatskim oblicima poremećaja ritma.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Liječenje sindrom produljenog QT-a

Liječenje dugog QT sindroma nema jedinstvenu taktiku ili protokol i temelji se na terapiji lijekovima antiaritmicima, kirurškim intervencijama i ugradnji implantata - pacemakera.

Za više informacija o liječenju, pročitajte ovaj članak.

Prevencija

Kada se otkrije kongenitalni sindrom dugog QT intervala, preventivne mjere uključuju izbjegavanje izloženosti čimbenicima koji mogu izazvati napad (emocionalni stres, fizički napor, glasni zvukovi, ovisno o vrsti sindroma). U slučajevima umjerenog do visokog rizika od fatalne aritmije primjenjuje se preventivna terapija - stalni unos beta-blokatora. Pacijenti s niskim rizikom se stalno prate. Najpouzdanija preventivna mjera je ugradnja kardioverter-defibrilatora u kombinaciji s beta-blokatorima.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoza

Stečeni sindrom dugog QT intervala je reverzibilan nakon uklanjanja čimbenika koji su uzrokovali poremećaje. Prognoza za djecu s Timothyjevim sindromom, koji nije otkriven u ranoj fazi života, je nepovoljna - takva djeca ne žive do 30 godina. Prilično čest smrtni ishod - iznenadna smrt javlja se kod osoba s patologijom na razini gena. Nažalost, ovaj problem ostaje neriješen u ovoj fazi.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]