Sindrom kolapsa: uzroci, simptomi, dijagnoza

Intrakranijalni tlak je tlak u lubanjskoj šupljini i ventrikulama mozga, koji tvore moždane ovojnice, cerebrospinalna tekućina, moždano tkivo, unutarstanična i izvanstanična tekućina te krv koja cirkulira kroz moždane žile. U horizontalnom položaju intrakranijalni tlak u prosjeku iznosi 150 mm H2O. Trajno povećanje tlaka u lubanjskoj šupljini iznad normalnih vrijednosti (iznad 200 mm H2O) ukazuje na razvoj intrakranijalne hipertenzije i najčešće se opaža kao posljedica cerebralnog edema, povećanja volumena intrakranijalnog sadržaja, intrakranijalnih krvarenja i poremećaja cirkulacije cerebrospinalne tekućine, pod uvjetom da su poremećeni kompenzacijski mehanizmi usmjereni na održavanje tlaka moždane perfuzije. Intrakranijalna hipertenzija može dovesti do dislokacije različitih dijelova mozga i sindroma hernijacije.

Najčešći uzroci intrakranijalne hipertenzije su: povećani volumen tkiva (tumor, apsces), povećani volumen krvi (hiperkapnija, hipoksija, okluzija venskog sinusa), citotoksični edem (ishemija, tumor mozga, hiperosmolarno stanje, upala), intersticijski edem ( hidrocefalus s transependimalnim protokom likvora).

Uzroci sindroma hernije

I. Intrakranijalne lezije koje zauzimaju prostor

1. Tumori (primarni i metastatski)
2. Hematomi (intracerebralni, subduralni, epiduralni)
3. Apscesi
4. Granulomi
5. Parazitske bolesti živčanog sustava

II. Hidrocefalus

III. Intrakranijalne infekcije

1. Meningitis
2. Encefalitis

IV. Cerebralni edem

1. Ishemijski
2. Otrovno
3. Zračenje
4. Prilikom hidratacije

V. Traumatska ozljeda mozga

VI. Akutni vaskularni poremećaji (ishemija, krvarenje, hipertenzivna kriza, vaskularni spazam)

VII. Razvojne anomalije mozga i leđne moždine

VIII. Venska hipertenzija

1. Okluzija gornjeg ili lateralnog sinusa
2. Okluzija unutarnje jugularne vene
3. Pretilost
4. Opstrukcija gornje šuplje vene
5. Opstruktivna plućna bolest
6. Arteriovenski šant

IX. Parainfektivne i autoimune bolesti

1. Guillain-Barréov sindrom
2. Infekcije (poliomijelitis, akutni limfocitni koriomeningitis, mononukleoza, HIV infekcija, Lajmska bolest)
3. Koreja
4. Sistemski eritematozni lupus
5. Alergijske i postcijepne reakcije

X. Metabolički poremećaji

1. Uremija
2. Dijabetes
3. Anemija
4. Hiperkapnija

XI. Endokrinopatije

1. Hipoparatireoidizam
2. Addisonova bolest
3. Cushingova bolest
4. Tiretoksikoza
5. Menarha, trudnoća

XII. Nutritivni poremećaji (hipervitaminoza A, hipovitaminoza A)

XIII. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija

XIV. Intoksikacije (uključujući intoksikacije lijekovima) (fenotiazini, litij, difenin, indometacin, tetraciklin, sinemet, kortikosteroidi itd.).

I. Intrakranijalne lezije koje zauzimaju prostor

Intrakranijalne lezije koje zauzimaju prostor (tumori, hematomi, apscesi, granulomi, neke parazitske bolesti) jedan su od uobičajenih uzroka povišenog intrakranijalnog tlaka. Kliničke manifestacije ovise o mehanizmu povišenog intrakranijalnog tlaka i brzini njegovog razvoja; procesi koji ometaju odljev cerebrospinalne tekućine (tumori, adhezije) mogu dovesti do paroksizmalnog povećanja intrakranijalnog tlaka i manifestiraju se okluzivno-hidrocefaličnim sindromom. Tipični simptomi: intenzivna stalna glavobolja, mučnina, povraćanje, kongestija papila vidnog živca tijekom oftalmoskopije, autonomni poremećaji u obliku poremećaja učestalosti i ritma disanja, otkucaja srca i krvnog tlaka. U slučaju akutnog povećanja (traumatska ozljeda mozga, tumori, edem mozga) intrakranijalnog tlaka, moguća je dislokacija mozga i ograničenje nekih njegovih dijelova (najčešće u području tentorijalnog i velikog okcipitalnog foramina) s pojavom simptoma moždanog debla, poremećajem kardiovaskularne aktivnosti i disanja do njegovog prestanka.

Uzroci opstruktivnog (nekomuniciranog) hidrocefalusa: stenoza Sylviusovog akvedukta; Arnold-Chiarijeva malformacija (sa ili bez mijelodisplazije); Dandy-Walkerova malformacija; atrezija Monroeovog foramena; anomalije kostiju baze lubanje; lezije koje zauzimaju prostor (tumori, ciste); upalni ventrikulitis (infekcija, krvarenje, kemijska iritacija, ruptura ciste).

Uzroci komunikantnog hidrocefalusa: Arnold-Chiarijeva malformacija ili Dandy-Walkerov sindrom (bez blokade putova cerebrospinalne tekućine); benigne ciste; upala pia mater (virusne i bakterijske infekcije, subarahnoidno krvarenje s vaskularnim malformacijama ili ozljedama, uključujući kirurški, lijekovima uzrokovan arahnoiditis); karcinomatozni meningitis.

Dijagnostički kriteriji za hidrocefalus

Ventrikulomegalija sa znakovima povišenog intrakranijalnog tlaka (glavobolja, povraćanje, pospanost, promjene mišićnog tonusa). Glavne parakliničke metode za potvrđivanje i procjenu intrakranijalne hipertenzije: oftalmoskopija, mjerenje tlaka cerebrospinalne tekućine, CT ili MRI, u pravilu lako otkrivaju procese koji ograničavaju prostor u lubanjskoj šupljini, razvojne anomalije, znakove intrakranijalne hipertenzije. U te se svrhe koriste i ehoencefalografija, angiografija i radiografija lubanje.

Drugi uzroci intrakranijalne hipertenzije: cerebralni edem (ishemijsko, toksično, radijacijsko oštećenje živčanog sustava; prekomjerna hidratacija); venska hipertenzija (okluzija gornjeg ili lateralnog sinusa; tromboza sinusa; jednostrana ili bilateralna okluzija unutarnje jugularne vene; opstrukcija gornje šuplje vene; arteriovenska malformacija; pretilost; opstruktivna plućna bolest); akutni vaskularni poremećaji (ishemija, krvarenje, hipertenzivna kriza, vazospazam); parainfektivni i imunološki poremećaji (Guillain-Barréov sindrom; infekcije poput poliomijelitisa, limfocitni koriomeningitis; mononukleoza; HIV infekcija, Lymeova bolest; Sydenhamova koreja; sistemski eritemski lupus; reakcije nakon cijepljenja); metabolički poremećaji (uremija, dijabetička koma, anemija uzrokovana nedostatkom željeza; hiperkapnija); endokrinopatije (hipoparatireoidizam; Addisonova bolest; Cushingova bolest; tireotoksikoza; menarha; trudnoća); prehrambeni poremećaji (hipervitaminoza A, hipovitaminoza A); intraspinalni tumori (rijetko).

Uzrok intrakranijalne hipertenzije može biti idiopatska intrakranijalna hipertenzija (benigna intrakranijalna hipertenzija, Pseudotumor cerebri).

Dijagnostički kriteriji za idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju:

• Povišeni tlak cerebrospinalne tekućine (>200 mmH2O u bolesnika bez pretilosti i >250 mmH2O u bolesnika s pretilošću).
• Normalan neurološki status osim paralize šestog kranijalnog živca (n. abducens).
• Normalan sastav cerebrospinalne tekućine.
• Odsutnost lezija koje zauzimaju intracerebralni prostor.
• Bilateralni papiledem. Rijetko se može javiti povišeni tlak u cerebrospinalnoj tekućini bez papiledema.

Tipične tegobe ovih pacijenata: svakodnevne glavobolje (često pulsirajuće), poremećaji vida; moguće su promjene vidnog polja. Većina pacijenata su pretile žene. "Pseudotumor" može koegzistirati s opstruktivnom apnejom u snu.

Uz idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju, sekundarni "pseudotumor" nastaje kao posljedica poremećaja venskog protoka krvi i venske hipertenzije (kronične bolesti uha, kraniocerebralna trauma, meningiom, zatajenje srca, kronične plućne bolesti doprinose poremećaju venskog protoka krvi). Kompresija kavernoznog sinusa (prazna sella turcica, adenom hipofize) može biti uzrok sekundarnog "pseudotumora". Hipoparatireoidizam, adrenalna insuficijencija, neravnoteža estrogena doprinose bolesti.

Diferencijalna dijagnoza s bolestima koje mogu nalikovati "pseudotumoru": sinusna tromboza, infektivne lezije živčanog sustava, maligne neoplazme. Tenzijske glavobolje, migrene, glavobolje uzrokovane zlostavljanjem i depresija također mogu koegzistirati s "pseudotumorom". Lumbalna punkcija s mjerenjem tlaka cerebrospinalne tekućine, neuroimaging i oftalmoskopija važni su za dijagnozu benigne intrakranijalne hipertenzije.

Konačno, intoksikacije ponekad mogu dovesti do razvoja intrakranijalne hipertenzije (fenotiazini, litij, difenin, indometacin, tetraciklin, sinemet, kortikosteroidi, gonadotropini, litij, nitroglicerin, vitamin A, kao i herbicidi, pesticidi i neke druge tvari).

Komplikacije intrakranijalne hipertenzije manifestiraju se sindromima ograničenja (klina, hernijacija) određenih dijelova mozga. Intrakranijalna hipertenzija, kada se pojača u uvjetima nefleksibilnosti kostiju lubanje, može dovesti do pomicanja dijelova mozga s njihovog normalnog položaja i uzrokovati kompresiju nekih područja moždanog tkiva. Takav pomak najčešće se opaža ispod falksa, na rubu tentorijalnog usjeka i u foramen magnumu. U takvim slučajevima, lumbalna funkcija može uzrokovati opasno klinasto uklještenje i smrt pacijenta.

Lateralni pomak mozga ispod velikog falksa dovodi do kompresije jednog cingularnog girusa ispod falksa, što se može primijetiti ako se jedna od hemisfera poveća u volumenu. Glavne manifestacije su kompresija unutarnje moždane vene i prednje moždane arterije, što uzrokuje još veći porast intrakranijalnog tlaka zbog smanjenja venskog odljeva i razvoja moždanog infarkta.

Pomaci ispod cerebelarnog tentorija mogu biti jednostrani ili obostrani i manifestiraju se kompresijom srednjeg mozga (tzv. sindrom sekundarnog srednjeg mozga).

Jednostrana transtentorijalna hernijacija nastaje kada povećani temporalni režanj uzrokuje da unkus hipokampusa protrudira u tentorijalni urez. Ova slika često prati subfalksno uklještenje. Svijest je obično smanjena prije uklještenja i nastavlja se pogoršavati kako se kompresija moždanog debla povećava. Izravni pritisak na okulomotorni živac uzrokuje ipsilateralnu pupilarnu dilataciju (gubitak parazitske inervacije zjenice). Ponekad se i kontralateralna zjenica širi jer dislokacija cijelog moždanog debla rezultira kompresijom suprotnog okulomotornog živca na rubu tentorijalnog ureza. Razvija se kontralateralna homonimna hemianopsija (ali se ne može otkriti kod pacijenta bez svijesti) zbog kompresije ipsilateralne stražnje moždane arterije. Daljnjom kompresijom srednjeg mozga, obje zjenice se šire i fiksiraju, disanje postaje nepravilno, krvni tlak se povećava, puls se usporava, razvijaju se decerebratni napadaji, a može nastupiti i smrt zbog kardiorespiratornog kolapsa.

Bilateralna (centralna) transtentorijalna hernijacija obično je uzrokovana generaliziranim cerebralnim edemom. Obje hemisfere imaju tendenciju pomicanja prema dolje: i diencefalon i srednji mozak su pomaknuti kaudalno kroz tentorijski otvor. Kliničke manifestacije uključuju oštećenu svijest, suženje, a zatim širenje zjenica; oštećen pogled prema gore (elementi kvadrigeminalnog sindroma); nepravilno disanje, oštećenu termoregulaciju, decerebracijske ili dekortikatne napadaje i smrt.

Povećani tlak u stražnjoj lubanjskoj jami može uzrokovati pomicanje malog mozga prema gore i njegovo stezanje na rubu tentorijalnog ureza ili dovesti do pomicanja malog mozga prema dolje (češće) i stezanja njegovih tonzila u foramen magnumu. Pomicanje prema gore dovodi do kompresije srednjeg mozga (pareza pogleda prema gore, proširene ili fiksne zjenice, nepravilno disanje).

Pomak malog mozga prema dolje uzrokuje kompresiju produžene moždine (poremećaj svijesti je odsutan ili se javlja sekundarno, javlja se bol u okcipitalnom području, pareza pogleda prema gore i paraliza kaudalnih kranijalnih živaca s dizartrijom i poremećajem gutanja); opaža se slabost u rukama ili nogama sa simptomima oštećenja piramidalnog trakta i oštećena osjetljivost različitih modaliteta ispod glave (sindrom foramen magnuma). Jedna od najranijih manifestacija hernijacije malog mozga u foramen magnum je ukočenost vratnih mišića ili naginjanje glave radi smanjenja pritiska u području foramen magnuma. Disanje naglo prestaje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varijante i simptomi sindroma hernije

Hernijacija medijalne površine moždane hemisfere ispod falksnih kralježaka (semilunarna hernijacija)

U ovom slučaju, dio cingularnog girusa je pomaknut u slobodni procjep koji tvori corpus callosum odozdo, a slobodni rub falx corpora odozgo. Kao posljedica toga, dolazi do kompresije malih arterijskih žila koje hrane određeno područje mozga, prednje moždane arterije ipsilateralne od fokusa tumora, kao i velike moždane vene. Uzrok ove vrste dislokacije je prisutnost volumetrijskog patološkog procesa u frontalnom, parijetalnom, a rjeđe u temporalnom režnju. Najčešće, disfunkcija cingularnog girusa nema izražene kliničke manifestacije.

Temporotentijalna hernijacija

Asimetrično pomicanje mediobazalnih struktura temporalnog režnja (parahippokampalni girus i njegova kuka) u Bandtovu fisuru između ruba usjeka tentorium cerebelli i moždanog debla. Javlja se kao sljedeći stadij u razvoju dislokacijskog sindroma kod tumora hemisferične lokalizacije. Praćeno je kompresijom okulomotornog živca, pomicanjem stražnje moždane arterije prema dolje i pritiskom tentorijalnog otvora srednjeg mozga na suprotni rub. U tom slučaju, ipsilateralna zjenica se u početku sužava, zatim postupno širi do stanja fiksne midrijaze, oko skreće prema van i razvija se ptoza. Kasnije dolazi do postupnog širenja zjenice na suprotnoj strani i poremećaja svijesti. Razvijaju se motorički poremećaji poput centralne teme-, a zatim tetrapareze. Opaža se naizmjenični Weberov sindrom. Razvija se okluzivni hidrocefalus. Može se javiti decerebracijska rigidnost.

Cerebelotentorijalna hernijacija

Javlja se rijetko, s izraženim porastom tlaka u stražnjoj lubanjskoj jami (osobito kod tumora malog mozga) i karakterizira se pomicanjem cerebelarnog tkiva kroz pukotinu u otvoru tentorijalnog otvora u srednju lubanjsku jamu. Gornji cerebelarni pedunkuli, gornji medularni velum, krovna ploča srednjeg mozga, a ponekad i cerebralni akvedukt i subarahnoidne cisterne srednje lubanjske jame na strani hernijacije, podložni su kompresiji. Klinički se to manifestira pojavom komatoznog stanja, paralizom pogleda prema gore, sužavanjem fiksnih zjenica s očuvanim lateralnim okulocefalnim refleksima i znakovima okluzivnog hidrocefalusa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hernijacija cerebelarnih tonzila u cervikoduralni infundibulum

Hernijacija cerebelarnih tonzila u cervikoduralni lijevak najčešće se javlja s volumetrijskim procesima u subtentorijalnom prostoru. U tom slučaju, cerebelarni tonzili su pomaknuti u kaudalnom smjeru i hernirani između ruba foramena magnuma i produžene moždine, što neizbježno dovodi do ishemije potonjeg, respiratornog zatajenja, srčane regulacije i, kao posljedica toga, smrti pacijenta.