Sjogrenov sindrom

Sjogrenov sindrom - relativno česta autoimuna bolest vezivnog tkiva, ponajprije zahvaća žene u srednjoj dobi i razvija u približno 30% bolesnika s autoimunih bolesti poput RA, SLE, sklerodermija, vaskulitis, miješane bolesti vezivnog tkiva, Hashimotov tireoiditis, primarna bilijarna ciroza i autoimunog hepatitisa , Identificirati u genetskom određivanju bolesti (naročito antigena HLA-DR3 u bijelaca s primarne Sjogrenov sindrom).

Sjogrenov sindrom može biti primarni ili sekundarni zbog drugih autoimunih bolesti; istodobno, u pozadini Sjogrenovog sindroma, moguće je razvijanje artritisa sličnog reumatoidnom artritisu, kao i poraz različitih exokrine žlijezda i drugih organa. Specifični simptomi Sjogrenovog sindroma: lezije očiju, usne šupljine i žlijezda slinovnica, otkrivanje autoantitijela i rezultati histopatoloških istraživanja temelj su priznavanja bolesti. Liječenje je simptomatsko.

[1], [2], [3]

Uzroci Sjogrenovog sindroma

Se javlja parenhima infiltracije sline, i suzne žlijezde druge egzokrine CD4 ⁺ limfocita T s malom količinom B-limfocitima. T-limfociti proizvode inflamatorne citokine (uključujući interleukin-2, gamma-interferon). Salivarne stanice kanala također su sposobne proizvesti citokine koji oštećuju ekskretorske puteve. Atrofija epitela suznih žlijezda dovodi do suhoće rožnice i konjunktive (suhi keratoconjunktivitis). Limfocitna infiltracija i širenje kanala parotide žlijezda stanica uzrokuje sužavanje lumena, te u nekim slučajevima - formiranje kompaktnih stanične strukture nazivaju mioepitelnim otoke. Suhoća, atrofija mukozi i submukozi gastrointestinalnog trakta i difuznog infiltracije limfocita i plazma stanica mogla bi dovesti do razvoja odgovarajućih simptoma (na primjer, disfagija).

[4], [5]

Simptomi Sjogrenovog sindroma

Često je ova bolest početno označena oštećenjem očiju i usne šupljine; ponekad su ti simptomi Sindrenovog sindroma jedini. U teškim slučajevima razvija se ozbiljna lezija rožnice s odstranjivanjem fragmenata njegovog epitela (keratitis filiformis), što može dovesti do oštećenja vida. Smanjenje salivacije (kserostomije) dovodi do povrede žvakanja, gutanja, infekcije sekundarne candidiasis, oštećenja zuba i stvaranja konkretnih slinovničkih kanala. Pored toga, postoje mogući simptomi Sjogrenovog sindroma, kao što su: smanjenje sposobnosti percepcije mirisa i okusa. Također je moguće razviti suhu kožu, sluznicu nosa, grkljan, ždrijelo, bronhiju i vaginu. Suhoća dišnih putova može dovesti do razvoja infekcija kašlja i pluća. Tu je i razvoj alopecije. Trećina bolesnika ima povećanje parotidne žlijezde slinovnice, koja obično ima gustu konzistenciju, čak i konturu, te je pomalo bolna. Kod kroničnog parotitisa smanjuje bol u parotidnoj žlijezdi.

Artritis se razvija u oko trećini pacijenata i sliči onima u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

Također, postoji svibanj biti drugih simptoma Sjogrenov sindrom: generalizirana limfadenopatija, Raynaud-ovog fenomena, pluća parenhima (često, ali samo u rijetkim slučajevima teške), vaskulitis (u rijetkim slučajevima s uključivanjem perifernih živaca i središnji živčani sustav, odnosno do razvoja osip kože, uključujući i purpura), glomerulonefritis ili mononeuritis multipleks. U lezijama može razviti renalna tubularna acidoza, poremećaj funkcije koncentracije, intersticijski nefritis i stvaranje bubrežnog calculi. Psevdolimfom frekvencija, maligne bolesti, uključujući Waldenstromovu makroglobulinemija nehodzhkinskihlimfom i, u bolesnika s Sjogrenov sindrom je 40 puta veća nego u zdravim. Ova činjenica zahtijeva pažljivo praćenje tih uvjeta. Moguće je razvoj kroničnih bolesti hepatobilijarnog sustava, gušterače (egzokrine tkivo gušterače nalikuje žlijezda slinovnica), fibrinous pericarditis.

Dijagnoza Sjogrenovog sindroma

Sjögrenov sindrom treba sumnjati u pacijenta koji ima opstanak, suhe oči i usta, povećanu žlijezdu slinovnice, purpuru i tubularnu acidozu. Takvi pacijenti trebaju dodatno ispitivanje, uključujući pregled oka, žlijezde slinovnice i serološke pretrage. Dijagnoza se temelji na kriterijima 6: Izmjene očiju, usta i promjene oftalmološki studija, gubitak žlijezda slinovnica i autoantitijela karakteristične histološke promjene. Dijagnoza je vjerojatno ako postoje 3 ili više kriterija (uključujući i objektivne kriterije) i pouzdani su ako se zadovolje 4 ili više kriterija.

Simptomi xerophthalmija su: suhe oči najmanje 3 mjeseca ili umjetne suze najmanje 3 puta dnevno. Također je moguće provjeriti suhoću očiju tijekom ispitivanja u svjetlu raspršene žarulje. Xerostomiju se dijagnosticira povećanje slinovnice, dnevne epizode suhih usta najmanje 3 mjeseca, dnevno korištenje tekućine kako bi se olakšalo gutanje.

Da bi se procijenio težinu očiju, koristi se Schirmerov test u kojem se količina tekućine za suzu koja se oslobađa unutar 5 minuta nakon iritacije procjenjuje stavljanjem trake filter papira ispod donjeg kapka. U mladoj dobi duljina navlaženog dijela trake je obično 15 mm. U većini bolesnika s Sjogrenovim sindromom to je manje od 5 mm, iako oko 15% može imati lažno pozitivno i 15% ima lažno negativne reakcije. Vrlo specifičan test je obojenost očiju kada je usađen kapljicama oka koje sadrže otopinu bengalske ružičaste ili lizaminske zelene boje. Prilikom ispitivanja u svjetlu raspršene žarulje u korist ove dijagnoze ukazuje se vrijeme raskida fluorescentne suzavice manje od 10 sekundi.

Neuspjeh slinovnice potvrđena abnormalno nizak proizvodnju sline (manje od 1,5 ml za 15 minuta), što je mjereno izravno otkrivanje ili scintigrafije ptyalography žlijezde slinovnice, iako te studije koriste rjeđe.

Serološki kriteriji ograničenja osjetljivosti i specifičnosti i uključuje određivanje antitijela na antigen, Sjogrenov sindrom (Ro / SS-a) ili nuklearni antigen (označen kao La i SS-B), antinuklearna antitijela ili antitijela protiv gama globulin. Reumatoidni faktor prisutan u serumu više od 70% bolesnika, 70% imaju povećan sedimentacija eritrocita, 33% - anemija, a više od 25% - leukopenije.

Uz nejasnu dijagnozu, potrebno je obaviti biopsiju malih žlijezda slinovnica iz sluznoga obraza. Histološke promjene uključuju velike akumulacije limfocita s atrofijom tkiva acina.

[6], [7], [8], [9], [10]

Liječenje Sjogrenovog sindroma

Patogenetski tretman Sjögrenovog sindroma još nije razvijen do danas. Ako osušite oči, trebate koristiti posebne kapi za oči - umjetne suze koje se puštaju bez recepta i pokopane 4 puta dnevno ili po potrebi. Kada se koža i vagina osuše, koriste se maziva.

Kada je suhoća oralne sluznice koristan konstantnim tijekom dana u malim gutljajima tekućini piće, žvakaće gume i bez šećera žvakaće umjetne sline pomoću nadomjestke koji sadrže karboksimetilcelulozu kao ispiranje usta. Osim toga, lijekovi koji smanjuju salivation (antihistamines, antidepressants, anticholinergics) trebaju biti isključeni. Potrebna je pažljiva oralna higijena i redoviti nadzor kod stomatologa. Formirane konkremente moraju se odmah ukloniti bez oštećenja tkiva žlijezda slinovnice. Sindrom boli uzrokovan naglim povećanjem žlijezde slinovnice najbolje je suzbiti toplim komprimama i analgeticima. Tretman Sjogrenov sindrom pilocarpine (5 mg oralne 3-4 puta dnevno) ili tsevimelinom hidroklorid (30 mg) se može stimulirati izlučivanje sline, ali su ti lijekovi su kontraindicirana u kut zatvaranju glaukoma i bronhospazma.

U nekim slučajevima, kada se znakovi uključivanja u postupku vezivnog tkiva (na primjer, za vrijeme razvoja izrečene vaskulitisa ili unutarnjih organa) liječenje Sjogrenov sindrom je primjena glukokortikoida (npr prednizolon, 1 mg / kg oralno 1 puta dnevno) ili ciklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1 puta dnevno). Artralgija dobro reagira na liječenje hidroksiklorokinom (oralno 200-400 mg jednom dnevno).

Koja je prognoza Sjogrenovog sindroma?

Sjogrenov sindrom karakterizira kronični tijek, smrt može biti posljedica infekcije pluća i, češće, zbog zatajenja bubrega ili limfoma. Njegova povezanost s drugim patologijama vezivnog tkiva pogoršava prognozu.