Subakutni sklerozirajući panencefalitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Subakutni sklerozirajući panencefalitis (sinonimi: panencefalitisom Van Bogart, nodularni panencefalitisom sitne Doering, encefalitis s uklju Dawson).

ICD-10 kod

A81.1. Subakutni sklerozirajući panencefalitis.

Epidemiologija subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Starost slučajeva je od 4 do 20 godina, dominantna je muška osoba. Glavna preventivna mjera je cijepljenje protiv ospica. Kod cijepljenih bolesnika, incidencija subakutnog sklerozirajućeg panencefalita smanjena je za faktor od 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Što uzrokuje subakutni sklerozirajući panencefalitis?

Subakutni sklerozirajući panencefalitis nastaje virusom ospica, koji je detektiran u tkivu mozga bolesnika. Takav encefalitis utječu djeca i adolescenti koji su u prvih 15 mjeseci života patili od ospica. Incidencija je 1 slučaj po 1 milijun stanovnika.

Pathogenesis of subacut sclerosing panencephalitis

Patogeneza subakutni sklerozirajući panencefalitisom leži upornost i reprodukcija virusa ospica nakon što prolazi kroz bolest u stanice mozga zbog smanjene imunološke mehanizme. Reprodukcija virusa u središnjem živčanom sustavu popraćena je aktivacijom autoimunih procesa koji dovode do oštećenja i smrti neurona. U mozgu, jesu prisutnost encefalitis sliku glija čvorova ( „nodosa panencefalitis”) demijelinizacije u Subkortikalni strukture (panencefalitisom). Promjene su lokalizirane prvenstveno u sivoj i bijeloj tvari cerebralne polutke, moždanom stablju i malom mozgu. Mikroskopski detektiraju perivaskularnu limfomonocitnu infiltraciju, oštećenja i degenerativne promjene neurona, proliferaciju glia.

Simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Razdoblje inkubacije subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je 3 do 15 godina i duže. Subakutni sclerozivni panencefalitis obično se razvija u dobi između 4 i 20 godina. Neurološki status karakterizira poremećaj motora u obliku hiperkineze, promjene u tonusu mišića, trofički poremećaji, autonomni poremećaji i epileptički napadaji. Uz to, razvija se brzo progresivna demencija.

Postoje 4 faze bolesti.

• I fazi (traje 2-3 mjeseci), naznačen time, slabost, emocionalna nestabilnost, neuroze poput simptoma subakutni sklerozirajući panencefalitisom u obliku poremećaja razdražljivost, tjeskoba, i spavanja. Pacijent mijenja ponašanje (napuštajući kuću, psihopatskih reakcija). Do kraja ove faze razvija se pospanost, govorni poremećaji (disartrija i afazija); kršenja koordinacije pokreta - apraksia, poremećaji pisanja - agrafija, agnoza, razina inteligencije postupno se smanjuje, gubitak pamćenja napreduje.
• II stupanj bolesti se manifestira u različitim oblicima hiperkinezije u obliku trzanja cijelog debla, glave, udova, mioklonije. Zatim se pored ovih poremećaja povezuju epileptički napadaji i piramidalni simptomi. Pojavljuju se sljedeći simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita: diplopija, hiperkineza, spastična paraliza, pacijent prestaje prepoznati objekte, gubitak vida moguć je.
• III stupanj bolesti (6-8 mjeseci od pojave bolesti), karakterizira uglavnom teška poremećaja disanja, gutanje, hipertermija i nehotični urlik, plač, smijeh.
• Stadij IV: Dodaje se simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita, kao što su opisthotonus, decerebralna krutost, fleksibilna kontraktura i sljepoća.

U posljednjoj bolesti pacijent pada u komu, postoje trofički poremećaji. Bolest završava smrtonosnim ishodom koji se javlja najkasnije 2 godine od njegova nastanka. Kronični oblici su rjeđi. U takvim slučajevima u roku od 4-7 godina otkriveni su različiti oblici hiperkinezije povećane težine i fenomen demencije.

Približne uvjete nesposobnosti za rad

Približne uvjete nesposobnosti za rad - od manifestacije bolesti.

[13], [14],

Klinički pregled

Medicinski nadzor neurologa za cijelo razdoblje bolesti.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je otkrivanje visokih razina antitijela na virus ospica u krvi i leđnoj moždini. Na EEG se obično otkrivaju nespecifične promjene.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diferencijalna dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Subakutni sklerozivni panencefalitis se razlikuje od ostalih virusnih i prionnih spora.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

Uz dominantnost neuroloških simptoma, prikazano je savjetovanje neurologa, s dominacijom mentalnih poremećaja - psihijatarom.

Indikacije za hospitalizaciju

Indikacije za hospitalizaciju su klinički (progresivni duševni poremećaji i neurološki simptomi).

Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Režim u prvoj fazi je dom, u II - polu-krevetu, u III-IV stupnju - krevet.

Posebna prehrana nije potrebna. U kasnijim fazama - parenteralna i proba prehrana.

Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je simptomatsko.

Prognoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita

Subakutni sklerozirajući panencefalitis uvijek ima nepovoljnu prognozu.