Obliterativni tromangiitis

Obliterirajući tromboangiitis je upalna tromboza malih arterija, arterija srednje veličine i nekih površinskih vena, koja uzrokuje arterijsku ishemiju distalnih ekstremiteta i površinski tromboflebitis. Glavni faktor rizika je pušenje. Simptomi obliterirajućeg tromboangiitisa uključuju klaudikaciju, nezacjeljujuće čireve na nogama, bol u mirovanju i gangrenu. Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom, neinvazivnim vaskularnim testiranjem, angiografijom i isključivanjem drugih uzroka. Liječenje obliterirajućeg tromboangiitisa uključuje prestanak pušenja. Prognoza je vrlo dobra uz prestanak pušenja, ali ako pacijent nastavi pušiti, poremećaj neizbježno napreduje, što često dovodi do potrebe za amputacijom udova.

Tromboangiitis obliterans javlja se gotovo isključivo kod pušača i predominantno je kod muškaraca u dobi od 20 do 40 godina.

Samo oko 5% slučajeva registrirano je kod žena. Bolest je češća kod osoba s genotipovima HLA-A9 i HLA-B5. Prevalencija je najveća u Aziji, na Dalekom i Bliskom istoku.

Obliterirajući tromboangiitis uzrokuje segmentalnu upalu u malim i srednjim arterijama, a često i u površinskim venama ekstremiteta. Kod akutnog obliterirajućeg tromboangiitisa, okluzivni trombi popraćeni su neutrofilnom i limfocitnom infiltracijom unutarnje sluznice krvnih žila. Endotelne stanice proliferiraju, ali unutarnja elastična lamina ostaje netaknuta. U međufazi, trombi se organiziraju i nepotpuno rekanaliziraju. Srednji sloj krvnih žila je očuvan, ali može biti infiltriran fibroblastima. U kasnijim fazama može se razviti periarterijska fibroza, ponekad s oštećenjem susjednih vena i živaca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Što uzrokuje obliterirajući tromboangiitis?

Uzrok nije poznat, iako je pušenje cigareta glavni faktor rizika. Mehanizam može uključivati preosjetljivost ili toksični vaskulitis. Druga teorija je da bi obliterirajući tromboangiitis mogao biti autoimuni poremećaj uzrokovan stanično posredovanom reakcijom na ljudski kolagen tipa I i III, koji se nalaze u krvnim žilama.

Simptomi obliterirajućeg tromboangiitisa

Simptomi su isti kao i kod arterijske ishemije i površinskog tromboflebitisa. Otprilike 40% pacijenata ima u anamnezi migrirajući flebitis, obično u površinskim venama noge ili stopala. Početak je postupan. Lezije zahvaćaju distalne žile gornjih i donjih ekstremiteta, zatim napreduju proksimalno, kulminirajući razvojem distalne gangrene i uporne boli.

Osjećaj hladnoće, utrnulosti, trnaca ili peckanja može se pojaviti prije razvoja objektivnih znakova tromboangiitis obliterans bolesti.

Raynaudov fenomen je čest. Može se javiti povremena klaudikacija u zahvaćenom udu (obično luk stopala ili noge; rjeđe ruka, šaka ili bedro), koja može napredovati do boli u mirovanju. Ako je bol intenzivna i uporna, zahvaćena noga je obično kronično hladna, prekomjerno se znoji i postaje cijanotična, vjerojatno zbog povećanog simpatičkog tonusa. Ishemijski ulkusi razvijaju se u većine pacijenata i mogu napredovati do gangrene.

Puls je smanjen ili odsutan u jednoj ili više arterija nogu, a često i na zapešću. Kod mladih pušača koji imaju ulceracije na ekstremitetima, pozitivan Allenov test (ruka ostaje blijeda nakon što ispitivač istovremeno komprimira radijalnu i ulnarnu arteriju, a zatim ih naizmjenično otpušta) potvrđuje dijagnozu. Često se primjećuje bljedilo pri podizanju i crvenilo pri spuštanju zahvaćenih ruku, stopala ili prstiju. Ishemijska ulceracija i gangrena, obično jednog ili više prstiju, mogu se razviti rano, ali ne akutno. Neinvazivno testiranje otkriva značajno smanjenje protoka krvi i krvnog tlaka u zahvaćenim prstima na rukama, stopalima i nogama.

Dijagnoza obliterirajućeg tromboangiitisa

Pretpostavljena dijagnoza postavlja se prikupljanjem anamneze i fizikalnim pregledom. Potvrđuje se sljedećim podacima:

• gležanjsko-brahijalni indeks (omjer sistoličkog krvnog tlaka u gležnju i krvnog tlaka u ruci) ili segmentalne promjene tlaka u gornjim udovima ukazuju na distalnu ishemiju;
• ehokardiografija je isključila embolije koje su migrirale iz srčanih šupljina;
• krvne pretrage (npr. određivanje antinuklearnih antitijela, reumatoidnog faktora, komplementa, anticentromernih antitijela, anti-SCL-70 antitijela) isključuju vaskulitis;
• Testovi na antifosfolipidna antitijela isključuju antifosfolipidni sindrom (iako broj tih antitijela može biti neznatno povećan kod obliterirajućeg tromboangiitisa);
• Vazografijom se vide karakteristične promjene (segmentne okluzije distalnih arterija u rukama i nogama, vijugave kolateralne žile oko okluzije, odsutnost ateroskleroze).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Liječenje obliterirajućeg tromboangiitisa

Liječenje uključuje prestanak pušenja. Nastavak pušenja neizbježno dovodi do progresije bolesti i teške ishemije, što često zahtijeva amputaciju.

Druge mjere uključuju izbjegavanje hipotermije, prekid uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati vazokonstrikciju i sprječavanje toplinskih, kemijskih i mehaničkih ozljeda, posebno od loše prikladne obuće. Kod pacijenata u prvoj fazi prestanka pušenja, iloprost 0,5-3 ng/kg/min intravenozno tijekom 6 sati ili više može pomoći u sprječavanju amputacije. Pentoksifilin, blokatori kalcijevih kanala i inhibitori tromboksana mogu se empirijski koristiti, ali nema dokaza koji bi poduprli njihovu učinkovitost. Proučava se praćenje bolesti mjerenjem antiendotelnih antitijela.