Tumori čašičnog i zdjeličnog kanala

Tumori bubrežne zdjelice i čašičnog sustava razvijaju se iz urotela i u velikoj većini su karcinomi različitog stupnja malignosti; 10 puta su rjeđi od tumora bubrežnog parenhima.

Tumori bubrežne zdjelice i uretera nastaju iz prijelaznog epitela koji oblaže gornji urinarni trakt; obično su egzofitne papilarne neoplazme.

Epidemiologija

Ove neoplazme su relativno rijetke i čine 6-7% primarnih tumora bubrega. Velika većina njih (82-90%) su prijelaznocelularni karcinom; planocelularni karcinom se opaža u 10-17%, adenokarcinom - u manje od 1% slučajeva. Godišnji porast incidencije iznosi oko 3%, što može biti posljedica pogoršanja uvjeta okoline, iako može biti i rezultat poboljšane dijagnostike.

Muškarci obolijevaju 2-3 puta češće od žena, dobni vrhunac incidencije je u 6.-7. desetljeću života. U djetinjstvu su ove neoplazme izuzetno rijetke. Tumori čašica i zdjelice dijagnosticiraju se 2 puta češće od tumora uretera. Kada su lokalizirani u ureteru, najčešće je zahvaćena njegova donja trećina. Tumorske formacije mogu biti solitarne, ali se češće bilježi multifokalni rast. Bilateralno oštećenje gornjeg mokraćnog sustava opaža se u 2-4% slučajeva, ali se uglavnom razvija kod pacijenata s balkanskom nefropatijom - faktorom rizika za ovu bolest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci tumori čašičnog i zdjeličnog kanala

Uzroci tumora bubrežne zdjelice i uretera, kao i tumora mokraćnog mjehura, uglavnom su poznati. Utvrđen je utjecaj okolišnih čimbenika, čiji učinak može biti značajno odgođen. To uključuje izloženost anilinskim bojama, beta-naftilaminima. Stopa incidencije u ovom slučaju povećava se za 70 puta, a prosječno vremensko razdoblje od početka izloženosti do razvoja tumora je oko 18 godina.

Sustavna primjena analgetika koji sadrže fenacetin desetljećima s razvojem nefropatije povećava rizik od takvih neoplazmi za 150 puta, a vrijeme do pojave tumora može trajati i do 22 godine. Istaknuto mjesto u razvoju bolesti zauzima balkanska endemska nefropatija: muškarci i žene, obično zaposleni u poljoprivrednoj proizvodnji u Rumunjskoj, Bugarskoj i zemljama bivše Jugoslavije, obolijevaju podjednako često; latentno razdoblje bolesti je do 20 godina; vrhunac incidencije javlja se u 5.-6. desetljeću života. Rizik od bolesti u ovom endemskom području je 100 puta veći; tumori se javljaju kod 40% osoba koje pate od balkanske nefropatije. U 10% slučajeva neoplazme su bilateralne, većina ih je slabo diferencirani prijelaznostanični karcinom.

Važan predisponirajući faktor u razvoju ovih tumora je kontakt s organskim otapalima, naftnim derivatima i ispušnim plinovima automobila. Nedavne studije pokazale su da stanovnici gradova imaju veći rizik od bolesti od stanovnika ruralnih područja; u gradu su vozači, automehaničari i prometni policajci najosjetljiviji. Pušenje povećava rizik od bolesti 2,6-6,5 puta kod muškaraca i 1,6-2,4 puta kod žena u usporedbi s nepušačima. Moguće je da postoji veza između razvoja neoplazmi i kroničnih upalnih procesa u stijenci gornjeg mokraćnog sustava.

Patomorfološke značajke tumora bubrežne zdjelice i čašičnog sustava

Tumori su najčešće (82-90%) papilarne neoplazme sa strukturom prijelaznostaničnog karcinoma visoke (30%), srednje (40%) i niske (30%) diferencijacije, često s multicentričnim rastom. 60-65% neoplazmi nalazi se u bubrežnoj zdjelici, 35-40% - u ureteru (15% u gornjoj i srednjoj trećini i 70% u donjoj trećini). Prema histološkom tipu razlikuju se urotelijalni, skvamozni stanični, epidermoidni karcinom i adenokarcinom.

Tumori metastaziraju limfogeno u čvorove bubrežne peteljke, parakavalne (s desne strane), paraaortalne (s lijeve strane), retroperitonealne, odgovarajuće periureteralne, ilijakalne i zdjelične. Zahvaćenost limfnih čvorova izuzetno je nepovoljan prognostički znak, dok na ishod bolesti malo utječu veličina, broj i lokalizacija limfogenih metastaza. Postoji stajalište o mogućnosti implantacije metastaza niz ureter u mjehur, ali intramuralni limfogeni put je vjerojatniji. Tumori su neosjetljivi na kemo- i radioterapiju te imaju nepovoljnu prognozu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi tumori čašičnog i zdjeličnog kanala

Većina pacijenata prijavljuje totalnu makrohematuriju s prolazom ugrušaka nalik crvima. Hematurija u početku može biti bezbolna, ali kod začepljenja uretera ugrušcima može biti popraćena napadom boli sličnom bubrežnoj kolici na zahvaćenoj strani, koji prestaje kako ugrušci prolaze. Stalna tupa bol znak je kronične opstrukcije otjecanja urina s razvojem hidronefroze. U ovom slučaju, krvarenje u lumen bubrežne zdjelice i čašica može biti popraćeno razvojem hematohidronefroze s tamponadom bubrežne zdjelice i čašica krvnim ugrušcima te razvojem akutnog pijelonefritisa.

Klasična trijada simptoma opisanih za bubrežne tumore (hematurija, bol, palpabilna masa), kao i anoreksija, slabost, gubitak težine i anemija, ukazuju na uznapredovali tumor i lošu prognozu bolesti. Prema literaturi, 10-25% pacijenata možda nema nikakve kliničke simptome.

Obrasci

Klinička klasifikacija stvorena je za procjenu dubine lezije, prevalencije i težine procesa raka. Kao i kod parenhimskih tumora, usvojen je Međunarodni klasifikacijski sustav TNM.

T (tumor) - primarni tumor:

• Ta je papilarni neinvazivni karcinom.
• T1 - tumor raste u subepitelno vezivno tkivo.
• T2 - tumor raste u mišićni sloj.
• TZ (zdjelica) - tumor raste u peripelvičko tkivo i/ili bubrežni parenhim.
• T3 (ureter) - tumor raste u periureteralno tkivo.
• T4 - tumor raste u susjedne organe ili kroz bubreg u paranefričko tkivo.

N (nodnlus) - regionalni limfni čvorovi:

• N0 - nema metastaza u regionalnim limfnim čvorovima.
• N1 - metastaze u jednom limfnom čvoru od 2 do 5 cm, više veličina ne više od 5 cm.
• N3 - metastaze u limfnom čvoru veće od 5 cm.

M (metastaze) - udaljene metastaze:

• M0 - nema udaljenih metastaza.
• Ml - udaljene metastaze.

[ 11 ]

Dijagnostika tumori čašičnog i zdjeličnog kanala

Dijagnoza tumora bubrežne zdjelice i uretera temelji se na kliničkim, laboratorijskim, ultrazvučnim, rendgenskim, magnetskom rezonancijskim, endoskopskim i morfološkim podacima.

Laboratorijski testovi i instrumentalna dijagnostika tumora bubrežne zdjelice i čašičnog sustava

Najčešći i trajni znakovi su mikrohematurija različitog intenziteta, pridružena lažna proteinurija i otkrivanje atipičnih stanica u sedimentu urina. Leukociturija i bakteriurija ukazuju na dodatak upalnog procesa, a hipoizostenurija i azotemija na smanjenje ukupne funkcije bubrega. Ponavljana masivna makrohematurija može uzrokovati anemiju. Izuzetno nepovoljan prognostički znak je ubrzana sedimentacija eritrocita (ESR).

Ultrazvučna dijagnostika tumora bubrežne zdjelice i čašičnog sustava

Neizravni znakovi tumora su manifestacije poremećenog odljeva urina u obliku hidronefroze, pieloktazije i hidronefroze u slučaju oštećenja bubrežne zdjelice, ureterohidronefroze u slučaju zahvaćanja uretera u proces. Na pozadini širenja čašično-zdjeličnog sustava mogu se otkriti defekti parijetalnog punjenja karakteristični za egzofitni tumor. U nedostatku slike čašica i zdjelice, informativnost studije se povećava na pozadini poliurije izazvane lijekovima nakon primjene 10 mg furosemida.

Endoluminalni ultrazvučni pregledi nedavno su počeli igrati važnu ulogu u dijagnostici, značajno nadopunjujući endoskopske. Skenirajući senzor, koji nalikuje ureteralnom kateteru, može se provući duž uretera u zdjelicu. Pojava defekta parijetalnog punjenja s promjenama u temeljnim tkivima omogućuje ne samo dijagnosticiranje neoplazme, već i razjašnjenje prirode i dubine invazije stijenke.

Rendgenska dijagnostika tumora bubrežne zdjelice i čašičnog sustava

Rendgenski pregledi tradicionalno se široko koriste u dijagnostici neoplazmi gornjeg mokraćnog sustava. Papilarni tumori mogu se vidjeti na preglednoj snimci samo u slučajevima njihove kalcifikacije, obično na pozadini nekroze i upale. Na ekskretornim urogramima, simptom ovih tumora je defekt parijetalnog punjenja na snimkama u izravnoj i polulateralnoj projekciji, koji treba razlikovati od radiolucentnog kamenca. Ultrazvučni pregled je u tom smislu neprocjenjiv. Odsutnost znakova kamenca na ultrazvuku i defekt punjenja na urogramu karakteristični su za papilarni tumor.

Kompjuterska tomografija

Kompjuterska tomografija trenutno postaje sve važnija, posebno uvođenjem multispiralnog CT-a, u dijagnostici papilarnih neoplazmi bubrežne zdjelice i uretera. U tome neprocjenjivu ulogu ne igraju samo transverzalni kontrastni presjeci na razini sumnjive lezije, već i mogućnost konstruiranja trodimenzionalnih slika gornjeg mokraćnog sustava i tzv. virtualna endoskopija, koja omogućuje, korištenjem tehnologija digitalne obrade rendgenske slike, konstruiranje slike unutarnje površine određenog segmenta gornjeg mokraćnog sustava (čašica, bubrežna zdjelica, ureter).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetska rezonancija

Prednosti ove metode su mogućnost detaljne analize slika duž granice gustog i tekućeg medija, što je vrlo učinkovito u procjeni defekata punjenja u bubrežnoj zdjelici. Dobivanje vrlo demonstrativnih i korisnih dijagnostičkih informacija kod papilarnih tumora gornjeg mokraćnog sustava omogućuje izbjegavanje retrogradne pijeloureterografije, koja je prepuna upalnih komplikacija.

Endoskopski pregledi

Moderna endoskopska dijagnostika korištenjem tankih krutih i fleksibilnih ureteropijeloskopa pod općom ili spinalnom anestezijom omogućuje pregled unutarnje površine čašica, zdjelice, uretera, mjehura i uretre te u velikoj većini slučajeva vidjeti neoplazmu. Na temelju stanja sluznice koja prekriva tumor i okružuje ga, moguće je vizualno procijeniti stadij tumorskog procesa. Pomoću posebnih instrumenata moguće je izvesti biopsiju neoplazme, kao i, u slučaju malih površinskih tumora, liječenje koje čuva organe - elektrokirurška resekcija stijenke zdjelice, uretera s uklanjanjem tumora unutar zdravih tkiva pomoću posebnih minijaturnih petlji (endoskopska elektroresekcija).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfološke studije

Citološki pregled centrifugiranog sedimenta urina može otkriti atipične stanice karakteristične za prijelazni stanični karcinom. Histološki pregled uzoraka biopsije dobivenih tijekom endoskopije može identificirati tumor.

Liječenje tumori čašičnog i zdjeličnog kanala

Uz endoskopsku elektroresekciju, koja je moguća samo kod malih površinskih tumora i u velikim medicinskim ustanovama opremljenim posebnom endoskopskom i endokirurškom opremom, glavna metoda liječenja papilarnih neoplazmi gornjeg mokraćnog sustava je operacija: bubreg i mokraćovod se uklanjaju cijelom dužinom, a mokraćni mjehur se resecira oko ušća odgovarajućeg mokraćovoda uz uklanjanje fascije i regionalnih limfnih čvorova. Opseg operacije povezan je s mogućim širenjem tumora prema dolje u obliku kćerinskih tumorskih formacija duž mokraćovoda. Ako postoje kćerinski tumori u mokraćnom mjehuru, oni se uklanjaju endokirurški. Zračenje i kemoterapija su neučinkoviti kod ovih pacijenata.

Medicinski pregled pacijenata s tumorima bubrežne zdjelice i čašica

Klinički pregled pacijenata koji su podvrgnuti nefroureterektomiji s resekcijom mokraćnog mjehura zbog papilarnih neoplazmi gornjeg mokraćnog sustava, uz pregled, kliničke pretrage krvi i urina, nužno mora uključivati cistoskopiju svaka 3 mjeseca tijekom prve godine nakon operacije, svakih 6 mjeseci tijekom druge i treće godine, a zatim jednom godišnje doživotno. Endoskopski pregledi imaju za cilj brzo identificiranje i uklanjanje kćerinskih tumora mokraćnog mjehura, koji se mogu pojaviti prilično kasno nakon nefroureterektomije.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]