Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Werner-Morrisonov sindrom
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Werner-Morrisonov sindrom je bolest koja se manifestira kao teški, na liječenje otporni vodenasti proljev, hipokalemija i gastrična aklorhidrija ili hipoklorhidrija, a naziva se i WDHA ili WDHH sindrom (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Zbog značajne sličnosti s kolerom, koristi se još jedan sinonim - "gušteračina kolera".
Uzroci Werner-Morrisonovog sindroma
Sliku bolesti prvi je opisao Morrison 1958. godine. U većini slučajeva (90%) sindrom je uzrokovan tumorom gušterače koji proizvodi hormone, u 5-10% tumor je ekstrapankreatični. U ekstrapankreatskoj lokaciji tumor je pretežno ganglioneurom ili ganglioneuroblastom koji proizvodi hormone. Benigni tumori su nešto češći (60%).
Otprilike 80% pacijenata ima visoke koncentracije VIP-a u tumorskom tkivu i plazmi. U tim slučajevima tumor se naziva i VIPoma. Kod 20% pacijenata, Werner-Morrisonov sindrom uzrokovan je proizvodnjom VIPoma od strane apudoma, ne VIP-a, već PP ili prostaglandina E, čiji je spektar djelovanja vrlo sličan učincima VIP-a.
Simptomi Werner-Morrisonovog sindroma
Vodeći simptom bolesti je masivan vodenasti proljev. Gubitak vode dnevno doseže 4-6, pa čak i 8-10 litara. Samo u 20% slučajeva volumen stolice je manji od 3 litre dnevno. Zbog dehidracije tijela, pacijenti brzo gube na težini. Kalij i natrij izlučuju se iz tijela zajedno s vodom. Kao rezultat toga, razvijaju se hipokalemija, metabolička acidoza i hipohidracija, što zauzvrat može dovesti do razvoja kardiovaskularnog i bubrežnog zatajenja. Proljev je često popraćen bolovima u trbuhu. Uzrokovan je učinkom VIP-a na protok vode i natrija u tankom crijevu - umjesto apsorpcije vode i elektrolita, uzrokuje njihovo izlučivanje. Učinak polipeptida, poput toksina kolerinog vibrija, postiže se stimuliranjem adenilat ciklaze staničnih membrana. Sličan mehanizam djelovanja oba faktora objašnjava sličnost kliničkih manifestacija dviju bolesti.
VIP, uz crijevnu i gušteračnu hipersekreciju vode i elektrolita, uzrokuje inhibiciju želučane sekrecije, što uzrokuje još jedan simptom Werner-Morrisonovog sindroma - hipo- ili aklorhidriju s histološki nepromijenjenom želučanom sluznicom.
Kao popratni simptom mogu se javiti poremećena tolerancija glukoze (VIP povećava glikogenolizu i lučenje glukagona) i hipomagnezijemija, što, unatoč istodobno uočenoj hiperkalcemiji, može dovesti do tetanije.
Često se kod pacijenata s VIPomom otkriva kolelitijaza s velikim atoničnim žučnim mjehurom - posljedica opuštajućeg učinka VIP-a na glatke mišiće ovog organa (ali ne i tankog crijeva).
Svaki peti pacijent razvija ponavljajuće napade valunga (peptid koji proizvodi tumor je vazodilatatorna tvar, po kojoj je i dobio ime). Nastali eritem je djelomično urtikarijske prirode.
Zbog teške eksikoze i elektrolitskih promjena mogu se pojaviti promjene ekvivalentne psihozi.
Dijagnoza Werner-Morrisonovog sindroma
Na Werner-Morrisonov sindrom treba posumnjati u prisutnosti proljeva koji traje najmanje 3 tjedna i dnevnog volumena stolice od najmanje 0,7 L (ili težine 0,7 kg). Trodnevni test posta (tijekom kojeg se gubici vode i elektrolita nadoknađuju parenteralnom primjenom) ne rezultira smanjenjem dnevnog volumena stolice ispod 0,5 L. Hipo- ili aklorhidrija dokazuje se proučavanjem želučane sekrecije. Konačna dijagnoza postavlja se otkrivanjem povišenih razina VIP-a u plazmi. Normalne koncentracije VIP-a zahtijevaju isključivanje povišenih razina PP i prostaglandina E u plazmi.
Diferencijalna dijagnostika se prvenstveno provodi između Werner-Morrisonovog sindroma i Zollinger-Ellisonovog sindroma. To omogućuje proučavanje želučane sekrecije (hipo- ili aklorhidrija u prvom i hipersekrecija s hiperklorhidrijom u drugom) i određivanje VIP-a i gastrina u plazmi.
Proljev je čest kod pacijenata koji zloupotrebljavaju laksative i diuretike. Serumske razine VIP-a su normalne kod ovih pacijenata.
Klinička slika karakteristična za Werner-Morrisonov sindrom može se primijetiti ne samo kod tumora gušterače, već i kod difuzne hiperplazije otočnih stanica.
Povećani sadržaj VIP-a u plazmi, uz Werner-Morrisonov sindrom, moguć je kod pacijenata s mezenteričnim infarktom i šokom. Ovu patologiju karakterizira akutni razvoj simptoma.
[ 5 ]
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Tko se može obratiti?
Liječenje i prognoza Werner-Morrisonovog sindroma
Neliječeni pacijenti s Werner-Morrisonovim sindromom umiru unutar nekoliko mjeseci. Potpuno izlječenje nastupa tek nakon radikalne operacije, ako je moguće, što se opaža u 30% slučajeva. Neoperabilni tumori liječe se citostatskom terapijom streptozotocinom. Kemoterapija može izazvati fazu remisije tijekom nekoliko godina. U slučajevima rezistencije vipoma na liječenje streptozotocinom, bilo primarne ili se razvija na pozadini prethodno uspješne terapije, proljev se često može držati pod kontrolom, barem privremeno, kortikosteroidima (prednizolon od 20 do 60 mg).
Kod pacijenata s Werner-Morrisonovim sindromom uzrokovanim tumorom koji proizvodi prostaglandin E, opisani su dobri rezultati liječenja inhibitorom sinteze prostaglandina indometacinom (50 do 200 mg/dan oralno).
U svim slučajevima provodi se i simptomatska terapija, usmjerena prvenstveno na uklanjanje ili ublažavanje proljeva i njegovih posljedica - hipohidracije, elektrolitskih poremećaja.