Werner-Morrisonov sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Werner-Morrison sindrom - bolest koja se manifestira teške za liječenje otporne na vodene proljev, hipokalijemiju i hypochlorhydria ili achlorhydria želuca te se također naziva i WDHA- WDHH-sindroma (hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Zbog značajnog sličnosti njegovu kolere koristiti drugi sinonim - „gušterače kolere”
Uzroci Werner-Morrisonovog sindroma
Slika bolesti prvi je put opisala Morrison 1958. U većini slučajeva (90%) sindrom je uzrokovan tumorom gušterače koji proizvodi hormon, kod 5-10% tumor ima lokalizaciju izvan pankreasa. Uz extrapancreatijski raspored, tumor je pretežno hormon koji proizvodi ganglionski ili ganglionski fibroblast. Nešto češće (60%) nalazimo benigne tumore.
Oko 80% pacijenata u tumorskom tkivu iu plazmi nalazi visoke koncentracije VIP. U tim se slučajevima tumor naziva i vipoma. U 20% bolesnika Werner-Morrisonov sindrom uzrokuje proizvodnja aphom ne VIP-a, već PP ili prostaglandina E, čiji spektar djelovanja je vrlo sličan učincima VIP-a.
Simptomi Werner-Morrisonovog sindroma
Vodeći simptom bolesti je masivan vodeni proljev. Gubitak vode dnevno doseže 4-6 i čak 8-10 litara. Samo u 20% slučajeva volumen stolice je manje od 3 litre dnevno. Zbog dehidracije tijela, pacijenti brzo gube tjelesnu težinu. Zajedno s vodom, kalij i natrij se izlučuju iz tijela. Kao rezultat toga nastaju hipokalemija, metabolička acidoza i hipohidracija, što zauzvrat može dovesti do kardiovaskularne, bubrežne insuficijencije. Proljev često prati bol u abdomenu. To je uzrokovano utjecajem VIP-a na tok vode-natrija u tankom crijevu - umjesto da apsorbira vodu i elektrolite, uzrokuje njihovo izlučivanje. Učinak polipeptida, poput onih kolera vibrio toksina , postiže se stimuliranjem adenilat ciklaze staničnih membrana. Sličan mehanizam djelovanja oba faktora objašnjava sličnost kliničkih manifestacija dviju bolesti.
VIP uz gušterače i crijevne hipersekrecije vode i elektrolita uzrokuje inhibiciju sekrecije želučane, što je rezultiralo u drugom simptoma Werner-Morrison sindrom - hipo- ili achlorhydria s histološki netaknutom želučane sluznice.
Kao popratni simptomi mogu nastati smanjene tolerancije glukoze (VIP povećava glikogenolizu i izlučivanje glukagona) i hypomagnesaemia, koji je, unatoč promatranom istovremeno hiperkalcemija može dovesti do tetanus.
Često, bolesnici s vipomom otkrivaju kolelitijazu s velikim atoničnim žučnjakom - posljedica opuštajućeg učinka VIP na glatkom mišiću ovog organa (ali ne tankog crijeva).
Svaki peti pacijent razvija rekurentne napadaje plime (peptid kojeg proizvodi tumor je vazodilatatorska tvar, za koju je dobio ime). Rijetka eritema je dijelom karakter urtikarije.
U svezi s naglašenom ekscizicijom i pomacima elektrolita mogu se pojaviti promjene ekvivalentne psihozi.
Dijagnoza Werner-Morrisonovog sindroma
Werner-Morrisonov sindrom treba sumnjati u prisustvu proljeva najmanje 3 tjedna, a dnevni volumen stolice od najmanje 0,7 litara (ili 0,7 kg mase). Test s postom 3 dana (sve to vrijeme gubitak vode i elektrolita kompenzira se parenteralnom primjenom) ne dovodi do smanjenja dnevnog volumena stolice ispod 0,5 l. Hypo- ili achlorhydria je dokazano ispitivanjem želučane sekrecije. Konačna dijagnoza se utvrđuje kada se detektira visok sadržaj VIP-a u plazmi. Normalna koncentracija VIP-a zahtijeva isključivanje povišene razine PP i prostaglandina E.
Diferencijalna dijagnoza prvenstveno se provodi između Werner-Morrisonovog sindroma i Zollinger-Ellisonovog sindroma. Istraživanje želučane sekrecije (hipo- ili achlorhydria na prvom i hipersekrecije s hyperchlorhydria - u drugom) i određivanje u plazmi VIP i gastrina omogućuje da se to učini.
Proljev je uobičajen kod pacijenata koji zlostavljaju laksative i diuretike. Serumske razine VIP-a su normalne.
Klinička slika, karakteristična za Werner-Morrisonov sindrom, može se promatrati ne samo s tumorom gušterače, već i s disfunkcionalnom hiperplazijom insulocita.
Porast VIP sadržaja u plazmi, uz Werner-Morrisonov sindrom, moguć je kod bolesnika s mezenteričnim infarktom i šokom. Ova patologija karakterizira akutni razvoj simptoma.
[5]
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Tko se može obratiti?
Liječenje i prognoza Werner-Morrisonovog sindroma
Neliječeni bolesnici s Werner-Morrisonovim sindromom umiru za nekoliko mjeseci. Kompletan oporavak javlja se tek nakon radikalne operacije, ako je moguće, što se uočava u 30% slučajeva. Kod neoperabilnog tumora, provodi se citostatska terapija streptozotocinom. Kemoterapija može izazvati fazu remisije u roku od nekoliko godina. U slučajevima otpornosti na liječenje Streptozotocinom VIPoma, primarne ili razvija na pozadini prethodno uspješnih terapija često može proljev držati pod kontrolom, barem privremeno, kortikosteroidima (prednizon 20 do 60 mg).
U bolesnika Werner sindromom - Morrison uzrokovana tumorom, proizvodnju prostaglandin E, opisanim dobre rezultate u liječenje inhibitorom sinteze prostanglandinov - indometacin (50 do 200 mg / dan oralno).
U svim se slučajevima provodi simptomatska terapija koja je prvenstveno usmjerena na uklanjanje ili ublažavanje proljeva i njegovih posljedica - hipohidracije, poremećaji elektrolita.