Abnormalnosti debelog crijeva

Abnormalnosti debelih (uključujući rektum) crijeva, prema različitim autorima, javljaju se na učestalosti 1: 1500-1: 5000 novorođenčadi. Najčešći oblici anomalija debelog crijeva su anorektalna atresija, atresija debelog crijeva, koja se klinički manifestiraju odmah nakon rođenja i, u pravilu, nisu u skladu sa životom.

Ponekad se analni stenoza i atresija kombiniraju s fistulama koje povezuju rektum s mokraćnim mjehurom, uretralom i djevojčicama - također s vagini. Ponekad fistulozni kanal ide u perineum. U nekim slučajevima, analni stenoza može se proširiti i ova djeca preživjeti. U nekim slučajevima, i fistule, u kombinaciji s analnim atresijom, novorođenčadi s tom patologijom mogu pružiti kiruršku pomoć.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kongenitalni megakolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Što uzrokuje kongenitalni megakolon?

Kongenitalni megakolon je nasljedna bolest, vrsta nasljedstva, očito je autosomno recesivno. Obično blizanci obično pate od ove bolesti. Opaženo je Hirschsprungova bolest često kombinacija s drugim malformacija :. Dolje bolesti povećane mokraćnog mjehura (megatsistis), mjehura divertikula, hidrocefalus i drugih kongenitalnog megacolon odvija frekvencijom od 1: 5.000 novorođenčadi.

Kongenitalni megakolon - značajna ekspanzija dijela ili cijelog debelog crijeva, obično s zadebljanjem mišićavog zida zida. Kongenitalna megacolon može biti zbog bilo kakvih prepreka za daljnje unapređenje sadržaja debelog crijeva (stenoza, isprepleteni mostova, itd ..), ali češće je to rođenje defekt inervacije - kongenitalne agakgliozom. Ovaj oblik obično naziva Hirschsprungova bolest (H. Hirschsprungova) - prirođene odsutnost živca ganglija ili dovoljan za pravilno funkcioniranje debelog crijeva. U debelog dijela, lišene normalnog inervacije, nema pokretljivost ili značajno smanjuje amplitudu peristaltičkih valova i snagu patnje crijeva propulzije sposobnosti. Najčešće se te promjene su lokalizirane u sigmoidalne debelog crijeva (megadolihosigma), ali također može utjecati na cijeli kolon (megadolihokolon).

U patogenezi kongenitalnih megacolon primarne važnosti aganglioz dijela debelog crijeva. Kao rezultat toga, tu su i degenerativne promjene u mišićnim slojevima crijeva, gdje se nalaze najveće promjene i mišićno-crijevnih submuko pleksus. U početku, tu je kompenzacijski hipertrofija mišićnog tkiva više proksimalnog dijela crijeva (kad regionalna megakolondolihosigme) u daljnjem tekstu - distrofija promjene u mišićnim vlaknima i na tim mjestima (zbog stalnog radnog preopterećenja) i njihove zamjene vezivnog tkiva što dovodi do daljnje širenje proksimalnog aperistalticheskoy crijeva zona.

Simptomi kongenitalnog megakolona

U većini slučajeva, Hirschsprungova bolest je otkrivena već u prvim danima nakon rođenja - nedostatak alokacije mekonijuma, nadutost, ponekad povraćanje. Otprilike 20% novorođenčadi ima trajnu proljev zbog razvoja pseudomembranskog kolitisa. Smrtnost, unatoč svim poduzetim mjerama, vrlo je visoka i doseže 70-75%. Djeca koja submukozalnim i mišićave-crijevne pleksus udario manje izražen i koji uspijevaju preživjeti početno, vrlo teško razdoblje u budućnosti patiti od zatvora, zahtijevaju gotovo svakodnevno ispiranje crijeva i laksativa. Moguće nadutost, nadutost. U djece koja pate od ove bolesti, rast usporava, izgledaju mlađe od njihove dobi. Često imaju anemiju, hipoproteinemiju, hipovitaminozu.

Dijagnoza se potvrđuje podacima X-ray studija (barij klistir), specijalizirana u probavnom institucija motoričkih ponašanja rekord i pritisak u debelom crijevu, što također olakšava dijagnozu. Posebno ilustrativni primjer s meholilom (cholinomimetics lijeka skupini) nakon što je smanjilo tonus i faze ubrizgavanje aktivnosti obično podražava područja debelog crijeva, ali povećava tonus denervirano dijelove.

Komplikacije kongenitalnog megakolona

U starije djece i adolescenata zbog kašnjenja izmeta aganglionarnoy proksimalni zoni postupnih i značajniji od normalne apsorpcije vode i pečat sadržaj crijeva, uključujući i bolesne, može uzrokovati crijevne opstrukcije. U nekim rijetkim slučajevima, zbog dužeg pritiska na stolice crijevne stijenke koja ima tzv fekalne čireva, a ponekad - perforacije crijevne stijenke i kasniji razvoj peritonitisa.

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungerove bolesti u odraslih provodi se s organskim poremećajima propusnosti crijeva - stenoza, kompresije, uključujući priraslica nakon operacija provedenih u prošlosti, u drugoj prilici, sužavanja ili začepljenja lumena debelog crijeva tumora, velike polipa, itd u nekim regijama .. Južna Amerika je sasvim raširena bolest uzrokovana trypanosomes Cruz (Chagas bolesti - Chagas), što utječe na nervni pleksus probavnog trakta. Kasnije u bolesnika koji se oporavio od akutnog oblika bolesti, razviti megacolon, megaezofag, širenje želuca, atonija i širenje žučnog mjehura; te promjene često lokalizirani u jednjaku (otežavanje diferencijalnoj dijagnozi ahalazija ) ili u debelom crijevu (diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim megacolon).

[16], [17], [18],

Dodatne petlje sigmoidnog debelog crijeva

Postoje i dodatne petlje sigmoidnog debelog crijeva s nekim širenjem i gotovo konstantnim zatvorom. U nekim slučajevima, već dugi niz godina je dugo kašnjenje stolac za nekoliko dana je čisto neurogeni „psihogena” karakter to i parkinsonizam, kronična primjena nekih lijekova koji slabe ton i motilitet probavnog trakta, i tako dalje naći .. Naravno, da je zbog zagušenja proširene masne naslage debelog crijeva, naročito u distalnim dijelovima. Sustavnom sklerodermom i nekim drugim bolestima dolazi do atrofije mišićnih slojeva crijevne stijenke, smanjuje se ton debelog crijeva, širi se. Međutim, sistemske sklerodermije postoji niz vanjskog obilježje simptoma bolesti (akrocijanozu, Raynaudov sindrom, trofičke čirevi na vrhovima prstiju, simptom „vrećica” - kontrakcija kože u naborima oko usta, itd ...), čime većinu utvrditi dijagnozu.

S relativno malim područjima aganglionis debelog crijeva, moguće je kirurško liječenje, te se predlaže nekoliko modifikacija operacija. U drugim obično blažim slučajevima tijekom života morati učiniti sifon klistir s velikom količinom tekućine - do 2 litre, uzimajući u parafinsko ulje za poboljšanje prolaz crijevnog sadržaja, posebno upuštati odabrana za ovaj fizioterapije bolesti.

[19]

Kongenitalni divertikulum debelog crijeva

Među ostalim abnormalnostima debelog crijeva su njezina urođena divertikula, udvostručenje velikog i tankog crijeva, komunicirajući ili ne komunicirajući s lumenom crijeva; potonji nalikuju cističnoj šupljini. Dijagnoza je teška. Oni se dugo odvijaju kao asimptomatski, ili se manifestiraju zbog boli uzrokovane prekomjernim nakupljanjem sadržaja cista ili crijevne opstrukcije. Kontrastni pregled X-zraka ponekad otkriva udvostručenje crijeva, komunicirajući se s njegovim glavnim traktom. Možda ultrazvuk i računalna tomografija olakšavaju dijagnozu ove rijetke anomalije. U većini slučajeva dijagnoza je moguća tijekom laparotomije. Liječenje je kirurško.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]