Kriterijska kardiomiopatija kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Restriktivnu kardiomiopatiju kod djece - rijetka bolest miokarda, naznačen time, dijastolička disfunkcija i punjenje klijetke porast tlaka u normalnoj ili maloizmenonnoy sistoličke funkcije miokarda, odsustvo njegove značajne hipertrofije. Fenomeni cirkulacijskog zatajenja u takvim pacijentima ne prate povećanje volumena lijeve klijetke.

ICD kod 10

• 142.3. Endomikardijalna (eozinofilna) bolest.
• 142.5. Druga ograničavajuća kardiomiopatija.

Epidemiologija

Bolest se nalazi u različitim dobnim skupinama, i odraslih i djece (od 4 do 63 godine). Međutim, djeca, adolescenti i mladi ljudi imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti, ranije počinju bolest i imaju teže vrijeme. Ograničavajuća kardiomiopatija čini 5% svih slučajeva kardiomiopatije. Mogući obiteljski slučajevi bolesti.

[1], [2], [3], [4],

Uzroci restriktivne kardiomiopatije

Bolest može biti idiopatska (primarni) i sekundarne uzrokovane sistemske inflitrativni bolesti (npr, amiloidoza, hemokromatoza, sarkoidozom, itd). Ukazuju genetski uvjetovane bolesti, ali prirodu i lokalizaciju genetski defekt podlozi fibroplastic procesa do razbistrila. Pojedinačnih slučajeva može biti rezultat autoimunog procesa potaknuta bakterijskom pomicati (strep) i virusa (enterovirusi Coxsackie B ili A) ili (parazitskih Filariasis) bolesti. Jedan od identificiranih uzroka restriktivne kardiomiopatije je hipereozinofilni sindrom.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza restriktivne kardiomiopatije

Kada endomyocardial tvore vodeću ulogu u razvoju restriktivne kardiomiopatije pripada Kršenja imuniteta s hipereozinofilni sindrom, na koji se zbog infiltracije degranulated oblika eozinofilnih granulocita u endomyocardial proizvede bruto morfološku srčane strukture. Patogeneza ima vrijednost T-prigušivači deficita, što dovodi do hipereozinofilija, eozinofilni granulocita degranulacije. što je praćeno sa oslobađanjem kationskih proteina koji imaju toksični učinak na stanične membrane i enzima uključenih u mitohondrijalnom respiratornom i trombogenih učinak na oštećenog miokarda. Štetni faktori granule eozinofilnih granulocita djelomično identificirani, te uključuju neurotoksine, eozinofilni protein koji ima osnovnu reakciju, očito oštećenja epitelne stanice. Neutrofilni granulociti također mogu imati štetne učinke na miocite.

Zbog endomyocardial fibroza ili inflitrativni lezije miokarda smanjuje udovoljavanje ventrikula, narušena njihova punjenja, što dovodi do povećanja u krajnji dijastolički tlak, preopterećenja i dilataciju atrija i plućne hipertenzije. Sustavna funkcija miokarda nije dulje vrijeme poremećena, a ventrikularna dilatacija se ne opaža. Debljina njihovih zidova se obično ne povećava (osim amiloidoze i limfoma).

U budućnosti, progresivna endokardijalna fibroza dovodi do kršenja dijastoličke funkcije srca i razvoja kroničnog zatajenja srca otpornih na liječenje.

Simptomi restriktivne kardiomiopatije kod djece

Bolest je dulje vrijeme podklinična. Otkrivanje patologije uzrokovano je razvojem teških simptoma zatajivanja srca. Klinička slika ovisi o ozbiljnosti kroničnog zatajenja srca, obično s prevladavanjem stagnacije u velikoj kružnici cirkulacije krvi; zatajenje srca brzo napreduje. Na putu do lijeve i desne klijetke otkrivena je venska stagnacija krvi. Tipične pritužbe s restriktivnom kardiomiopatijom su sljedeće:

• slabost, povećani umor;
• s kratkom tjelesnom naporom;
• kašalj;
• proširenje abdomena;
• edem gornje polovice prtljažnika.

Klasifikacija ograničavajuće kardiomiopatije

Od dva oblika restriktivne kardiomiopatije identificirane u novoj klasifikaciji (1995): prvo, primarni miokardij. Odvija s izoliranim oštećenja miokarda slične onima dilatirajuće kardiomiopatije, drugo endomyocardial, naznačen time zadebljanje endokardom i infiltirajućim nekrotičan i fibrotičnih promjena u srčanom mišiću.

S endomokardijalnim oblikom i otkrivanjem eozinofilne infiltracije miokarda, bolest se smatra fibroplastičnim endokarditisom Loefflera. U odsutnosti eozinofilne infiltracije miokarda, govore o Davisovoj endomyokardijalnoj fibrozi. Postoji stajalište da eozinofilni endokarditis i endomiokardijalna fibroza predstavljaju faze iste bolesti, uglavnom u tropskim zemljama Južne Afrike i Latinske Amerike.

U isto vrijeme, primarni infarkt restriktivna kardiomiopatija, koja se ne mijenja karakteristično endokardijalni i eozinofilni infiltraciju srčanog mišića, opisano je u zemljama drugih kontinenata, uključujući u našoj zemlji. U tim slučajevima, temeljit pregled, uključujući koronarne angiografije i infarkta biopsiju ili na obdukciji nisu uspjeli naći nikakve posebne promjene, bez koronarne ateroskleroze i ograničavajuće, perikarditis. Histološki pregled takvih pacijenata otkriva intersticijsku fibrozu miokarda, mehanizam njegovog razvoja ostaje nejasan. Ovaj oblik restriktivne kardiomiopatije nalazi se kod odraslih i djece.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Dijagnoza ograničavajuće kardiomiopatije kod djece

Dijagnoza „restriktivne kardiomiopatije” nalazi se na temelju obiteljske anamneze, kliničke prezentacije, rezultati fizikalnog pregleda, EKG, ehokardiografija, radiološkoj, CT ili MRI, te srčane kateterizacije i endomyocardial biopsije. Podaci o laboratorijskim studijama nisu informativni. Osumnjičeni restriktivna miokarda bi trebao biti u bolesnika s kroničnim zatajenjem srca u nedostatku širenja i oštrim izraženim kršenja funkcije lijeve klijetke.

Dugo je vrijeme bolest polagano, polako i neprimjetno za druge i roditelje. Djeca se ne žale prilično dugo. Očitaje bolesti su zbog kardijalne dekompenzacije. O receptu bolesti pokazuje značajno zaostajanje u tjelesnom razvoju.

[16], [17], [18], [19]

Klinički pregled

Kliničke manifestacije bolesti su uzrokovane razvojem cirkulacijske insuficijencije uglavnom u desnoj ventrikularnoj vrsti, a kršenja duž vene ulaska u oba ventrikula popraćena su povećanim tlakom u malom krvožilnom sustavu. Na pregledu, zabilježite cyanotic crvenilo, oteklina cervikalnih vena, izraženije u vodoravnom položaju. Puls slabe napunjenosti, sistolički krvni tlak se smanjuje. Apikalni impuls je lokaliziran, gornja granica je pomaknuta prema gore zbog atriomegalije. Često slušaju "ritam pjevača", u velikom dijelu slučajeva - neučinkovit sistolički šum mitralne ili tricuspidne insuficijencije. Hepatomegalija je izrazito izražena, jetra je gusta, rub je oštar. Često je zabilježen periferni edem, ascites. S teškim krvožilnim neuspjehom tijekom auskulta, male se mjehurićaste zvukove čuju na donjim dijelovima oba pluća.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografija

Kod EKG-a zabilježeni su znakovi hipertrofije zahvaćenih dijelova srca, posebno izraženi atrijski preopterećenje. Često, ST segment se smanjuje, a inverzna T valja zabilježena. Ritmom srca i mogućim abnormalnostima izvedbe moguće je. Tahikardija nije tipična.

[25], [26]

Radiografija organa prsnog koša

Prilikom snimanja prsnog koša, veličina srca blago se povećava ili se ne mijenja, zabilježite povećanje atrije i venske zagušenja u plućima.

Ehokardiografija

Echocardiographic znakovi su kako slijedi:

• sistolička funkcija nije umanjena;
• Izražena je atrijska dilatacija;
• smanjenje šupljine zahvaćene ventrikule;
• funkcionalna mitralna i / ili tricuspidna regurgitacija;
• Ting restriktivne dijastolička disfunkcija (isovolumnog relaksacije skraćivanje, povećana ranije punjenje masa smanjenje masa kasni atrijski punjenje komore, povećati omjer punjenja rano kasno);
• znakove plućne hipertenzije;
• debljina stijenki srca se obično ne povećava.

Ekokardiografija dopušta isključivanje dilatiranih i hipertrofičnih kardiomiopatija, ali nije dovoljno informativno da se isključi constriktivni perikarditis.

[27], [28], [29], [30]

Prikaz kompjutorske tomografije i magnetske rezonancije

Ove metode su važne za diferencijalnu dijagnozu restriktivne kardiomiopatije sa constriktivnim perikarditisom, omogućuju nam da procijenimo stanje perikardijalnih letaka i isključimo njihovu kalcifikaciju.

[31], [32], [33],

Estonija karijera benda

Ova studija je provedena kako bi se razjasnila etiologija restriktivne kardiomiopatije. Omogućuje otkrivanje fibroze miokarda u idiopatskoj fibrozi miokarda, karakterističnim promjenama u amiloidozu, sarkoidozu i hemokromatozu.

Tehnika se rijetko koristi zbog invazivne prirode, visokih troškova i potrebe za posebno osposobljenim osobljem.

[34], [35]

Diferencijalna dijagnoza restriktivne kardiomiopatije

RCMF je prvenstveno diferenciran sa constriktivnim perikarditisom. Da biste to učinili, procijenite stanje perikardijalnih listova, isključite njihovu kalcifikaciju pomoću CT-a. Izvesti kao diferencijalna dijagnoza između RCM kao posljedica različitih uzroka (u akumulaciji bolesti - hemokromatoza, amiloidoza, sarkoidoza, glycogenosis, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Liječenje restriktivne kardiomiopatije za ograničavajuću kardiomiopatiju kod djece

Liječenje restriktivne kardiomiopatije kod djece je nedjelotvorno, privremena poboljšanja nastaju tijekom terapijskih mjera u ranim fazama početka bolesti. Provesti simptomatsku terapiju u skladu s općim načelima liječenja zatajivanja srca, ovisno o težini kliničkih manifestacija, ako je potrebno - zaustavljanje srčanih aritmija.

Kod hemokromatoze, poboljšanje funkcije srca postiže se utjecajem na temeljnu bolest. Terapija sarkoidoze uz upotrebu glukokortikosteroida ne utječe na patološki proces u miokardu. S endocardijalnom fibrozom, resekcija endokardija s protetskim mitralnim ventilom ponekad poboljšava stanje bolesnika.

Jedini radikalni tretman za idiopatsku restriktivnu kardiomiopatiju je transplantacija srca. U našoj zemlji djeca ga ne troše.

Prognoza za ograničavajuću kardiomiopatiju kod djece

Prognoza ograničavajuće kardiomiopatije u djece češće je nepovoljna, pacijenti umiru od vatrenog kroničnog zatajenja srca, tromboembolizma i drugih komplikacija.