Dilatacija kardiomiopatije

Razrijeđena kardiomiopatija - kršenje funkcije miokarda, što dovodi do zatajenja srca, u kojem dominira ventrikularna dilatacija i sistolička disfunkcija.

Simptomi proširene kardiomiopatije uključuju dispneju, umor i periferni edem. Dijagnoza se utvrđuje na temelju kliničkih podataka, rendgenskog prsnog koša i ehokardiografije. Liječenje proširene kardiomiopatije usmjereno je na otklanjanje uzroka, postoji potreba za transplantacijom srca.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologija proširene kardiomiopatije

Učestalost proširene kardiomiopatije je 5-7,5 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. U muškaraca se to događa 2-3 puta češće, osobito u dobi od 30-50 godina). Ova bolest također uzrokuje kronično zatajenje srca u 30% slučajeva. Od svih vrsta kardiomiopatija, DCMP je 60%.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Uzroci proširene kardiomiopatije

Dilatacija kardiomiopatije (DCMP) ima mnoge poznate i vjerojatno mnoge neprepoznate uzroke. Najčešći uzrok je difuzna lezija koronarnih arterija (IHD) s raširenom ishemijskom miopatijom. Više od 20 virusa može izazvati dilataciju kardiomiopatije. U umjerenim klimatskim uvjetima, najčešći je virus Coxsackie grupe B. U Srednjoj i Južnoj Americi, najčešći uzrok je Chagasova bolest uzrokovana Trypanosoma cruzi. Razvijena kardiomiopatija se sve više susreće kod ljudi s AIDS-om. Drugi uzroci uključuju toksoplazmozu, tireotoksičicu i beriberi. Mnoge toksične tvari, osobito alkohol, razna organska otapala i određeni kemoterapijski lijekovi (na primjer, doksorubicin) uzrokuju oštećenje srca.

U većini slučajeva, etiologija ove bolesti je nepoznata, ali u razvoju primarne dilatirane kardiomiopatije, u ovom trenutku, mnogo se pozornosti obraća na tri točke:

• obitelj i genetički čimbenici;
• prijenos viralnog miokarditisa;
• imunološki poremećaji.

U genetička istraživanja u razvoju idiopatske dilatacijske kardiomiopatije, trećina definiranog obiteljske povijesti na kojoj prevladava uglavnom autosomno dominantno nasljeđivanje (autosomno dominantno DCM). Uz autosomno dominantne, autosomne recesivne, X-vezane i mitohondrijske oblike proširene kardiomiopatije također su opisane.

Autosomni dominantni oblici karakteriziraju klinička varijabilnost i genetska heterogenost. Oni su povezani s šest različitih lokusa: jednostavna dilatacija kardiomiopatije - s lokusima lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC s poremećajima provođenja - s loci lql-lql, 3p22-3p25, i nije poznato koji su ti srčani lokusi odgovorni za sintezu srčanih bjelančevina.

Mitohondrijska proširena kardiomiopatija povezana je s anomalijama mitohondrijske strukture i disfunkcijom procesa oksidacijske fosforilacije. Kao posljedica mutacije, energetski metabolizam kardiomiokita je poremećen, što dovodi do razvoja DCMP. Point mutacije i više fisija u mitohondrijskoj DNA opisane su u sporadičnim slučajevima DCMP i u obiteljskim slučajevima. Mnoge mitohondrijske miopatije povezane su s neurološkim poremećajima.

Trenutno se proučava molekularna osnova X-vezanog DCMP-a. Opisane su mutacije različitih dijelova gena odgovorne za sintezu distrofinskog proteina (kromosom 21). Distrofija - infarkta protein, dio multiproteinski kompleks koji povezuje mišića citoskeleta kardiomiocita s ekstracelularnog matriksa, tako da se veže na izvanstaničnog matriksa kardiomiocitima. Povezivanje s aktinom, distrofija obavlja niz važnih funkcija:

• membranu stabiliziranje;
• prenosi kontraktilnu energiju kardiomiokita u izvanstaničnu okolinu;
• daje diferencijaciju membrane, tj. Specifičnost membrane kardiomiokita.

Pronađene su mutacije u kojima dolazi do zamjene nukleotida, što dovodi do supstitucije aminokiselina. To može uzrokovati kršenje polariteta molekule distrofina i mijenjati druga svojstva ovog proteina, smanjujući svojstvo koje stabilizira membranu. Kao rezultat toga dolazi do disfunkcije kardiomiokita. Mutacije distrofinskog gena opisane su u DCMD povezanoj s Duchenne mišićnim distrofijama, Becker, najčešće su delecije pronađene u tim slučajevima.

Od velike važnosti je također vezan za ulogu enterovirus infekcije (npr koksaki virusa B, hepatitis C, herpes, citomegalovirus, y) u DCM razvoju. Persistiruyushie virus umetnuta u svojim RNA genetski aparata kardiomiocitima, oštećenje mitohondrije a rješava energetski metabolizam stanica. Postoje dokazi o prisutnosti srčane autoantitijela, kao što su, antimiozin antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozina i anti-beta-miozina teškog lanca. Je otkrivena kao anti-adenozin difosfat, adenozin trifosfata, što je antitijelo mitohondrijskog membranskog cardiomyocyte i negativno utječu na funkcioniranje membrane, kalcija kanala koji pak dovodi do poremećaja metabolizma miokarda. Neki od bolesnika pokazali su povećanje protuupalnih citokina (IL-1, IL-6, TNF-a) u krvi. Vjerojatno, pacijenti s osnovnom autoimune nedostatak su više osjetljiv na štetne učinke virusa i razvoj dilatacijska kardiomiopatija.

Smatra se da kod nekih bolesnika s dilatirajuće kardiomiopatije počinje s akutnim miokarditis (vjerojatno virusni u većini slučajeva), nakon čega slijedi varijabilne faze latencije, u kojem se razvija zajednički kardiomonocitne nekroze (zbog autoimune reakcije na modificiranim virusom miocite), a zatim je kronični fibroza. Bez obzira na uzrok preživjeli srčani mišić se širi i postaje tanji kompenzacijski hipertrofija, što često dovodi do funkcionalnog mitralnog ili tricuspid regurgitacije i pretklijetke proširenje.

U većini pacijenata bolest utječe na oba ventrikula, neke imaju samo lijevu klijetku (LV), a mnogo rjeđe samo desnu klijetku (RV).

Kako širenje srčanih komora doseže znatnu veličinu, posebno tijekom akutne faze miokarditisa, često se stvaraju zidni ugrušci. Aritmije često kompliciraju tijek akutnog miokarditisa i kasnu fazu kronične dilatacije, a moguće je i razvoj atrioventrikularne blokade (AV blokada). Zbog dilatacije lijevog atrija često dolazi do fibrilacije atrija.

Uzroci kardiomiopatije

Oblik	Etiologija
Razrijeđena kongestivna kardiomiopatija (akutna ili kronična)	Kronična, raširena ishemija miokarda (lezija koronarnih arterija). Infekcije (akutne ili kronične) uzrokovane bakterijama, spirohetama, rickettsia, virusima (uključujući HIV), gljivicama, protozoama, helminthima. Granulomatoznih bolesti: sarkoidoze, granulomatozna ili gigantskih stanica miokarditis, Wegener-ova granulomatoza. Metaboličkih poremećaja: poremećaji jedenja (beriberi, nedostatak selen, karnitin nedostatak, kvašiorkor), porodičnu bolesti skladištenja, uremiju, hipokalemija hypomagnesemia, hipofosfatemija, dijabetes, hipertireoza, hipotiroidizam, feokromocitoma, akromegalija, morbidni pretilosti. Lijekova i toksina etanol, kokain, antraciklini, kobalt, antipsihotici (i kvadritsiklicheskie triciklički antidepresivi, fenotiazini), kateholamini, ciklofosfamid, zračenje. Tumora. Sistemske bolesti vezivnog tkiva. Izolirani obiteljski sindrom (dominantan u Mendelu). Nasljedne neuromuskularne i neurološke bolesti (Friedrichova ataksija). Trudnoća (postpartum period)
Hipertrofična kardiomiopatija	Autosomno dominantno nasljeđe, pheokromocitom, akromegaliju, neurofibromatozu
Ograničena kardiomiopatija	Amiloidoza, sistemska skleroza, endokardijalna fibroze, bolesti Fabry, fibroelastosis, Gaucher-ova bolest, hemokromatoza, hipereozinofilni sindrom Leffler, sarkoidoza, hipereozinofilni sindrom, tumori

O formiranju sekundarnog / specifičnog DCMD opisano je oko 75 etioloških čimbenika.

[23], [24], [25], [26]

Glavni uzroci sekundarne / specifične dilatirane kardiomiopatije

• Poremećaji elektrolita.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uremija. 
• Endokrini poremećaji.
  • Bolest Itenko-Cushinga.
  • Dijabetes melitus.
  • Akromegalija.
  • Hipotireoza / hipertireoza.
  • Feohromocitoma.
• Produljena postojeća arterijska hipertenzija.
• Ishemijska srčana bolest.
• Zarazne bolesti.
  • Bakterijska (bruceloza, difterija, tifusna groznica, itd.).
  • Gljivične.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parazitski (toksoplazmoza, Chagasova bolest, shistosomiasis).
  • Rikecijske.
  • Virusni (Coxsackie A i B virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrativna bolest.
  • Amiloidoza.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarkoidoza.
• Neuromuskularna patologija.
  • Miopatije.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofična miotonija.
• Poremećaj prehrane.
  • Nedostatak selena.
  • Nedostatak karnitina.
  • Nedostatak tiamina.
• Reumatske bolesti.
  • Giant cell arteritis.
  • Sistemska skleroderma.
  • Sistemsko lupus eritematosus.
• Izloženost toksinima.
  • Amfetaminima.
  • Antivirusni lijekovi.
  • Ugljični monoksid.
  • Ozračivanje, kemoterapijski lijekovi.
  • Klorokin, fenotiazin.
  • Kobalt, olovo, živa.
  • Kokain.
  • Etanol. 
• Takhiaritmii.
• Kongenitalne i stečene srčane mane.

Patogeneza proširene kardiomiopatije

Kao posljedica utjecaja etioloških čimbenika na srce, oštećenja kardiomiokita razvijaju se sa smanjenjem broja funkcionalnih miofibrila.

To dovodi do progresije zatajenja srca, koja se izražava u značajnim smanjenjem kontraktilnost miokarda s brzim razvojem dilatacije srčanim šupljinama. U ranim fazama kompenzacijske za održavanje udarni volumen i izbacivanje frakcije se aktivira s razvojem sympathoadrenal tahikardije sustava. Zbog toga formirana kompenzacijski hipertrofija miokarda, postoji značajan porast miokarda za kisikom s dolaskom ishemije Znakovi kardiofibroza razvoj i progresiju zatajenja srca. Kao rezultat patološki proces događa kritično smanjenje crpne funkcije srca, povećana krajnji dijastolički tlak u klijetki i razvoj miogenih dilataciju u srčanim šupljinama relativne insuficijenciju mitralni i trikuspidalni zalistak. Povećana aktivacija neyrogormonalpyh tjelesnih sustava dovodi do više štete miokarda, periferna vazokonstrikcija poremećaje zgrušavanja krvi i antikoagulacijskim sustava s razvojem intrakardijalnog tromba i sustavnih tromboembolijskih komplikacija.

Simptomi proširene kardiomiopatije

Bolest se često događa kod ljudi mladih i srednjih godina. Početak je obično postupno, osim u slučaju akutnog miokarditisa. Simptomi ovise o tome koja je zahvaćena ventrikulom. Disfunkcija LV uzrokuje kratkoću daha tijekom fizičkog napora, kao i umor uslijed povećanog diastolicnog tlaka LV i niske srčane aktivnosti. Nedostatak prostate dovodi do periferne otekline i otekline vene vrata. Za izolirane PI lezije tipičan je razvoj atrijalnih aritmija i iznenadna smrt zbog malignih ventrikularnih tahiaritmija. Približno 25% svih bolesnika s proširenom kardiomiopatijom izvještava o tipičnoj boli u prsima.

U ranim fazama utvrđenim pojedinačnim simptomima zatajenja srca, te u rendgenskom prsnog koša - kardiomcgalijc. Zbog progresivne lijeve klijetke neuspjeh pojaviti otežano disanje, napadi astme, karakteriziran umor, slabost mišića. Oskultacija otkrivenih srca tahikardije i auscultated III ( „ton trku”), često -, (V ton buke relativni mitralni regurgitation u 40-50% slučajeva u dilatacijska kardiomiopatija komplicira pojavom ventrikularne aritmije pratile sinkopa, i 15-20% slučajeva razvija prvi paroksismalne atrijske fibrilacije, pretvara u konstanta, koja dramatično povećava rizik od tromboembolijskih događaja na pozadini postojeće sistolički disfunkcije miokarda. Znakovi pravozheludoch ska neuspjeh (oticanje nogu, gravitacija u pravom hipohondrija, povećanje jetre, trbuha volumena zbog ascitesa) pojavljuju kasnije. Dakle, klinički simptomi variraju od prvobitno kardiomiopatija malosimptomno toka do teškog zatajenja srca.

Razvrstavanje proširene kardiomiopatije

Prema trenutnom klasifikacije između DCM izolira sljedeće oblike: idiopatsku, obiteljske / genetske, virusne i / ili imunoloških, alkoholno / otrovne, kao i „određene” kardiomiopatija i druge bolesti srca i sustava procesa.

Prema klasifikaciji Marona et al. (2006) svi slučajevi proširene kardiomiopatije podijeljeni su u dvije skupine: primarni (genetički, ne-genetički, stečeni), u kojem je zahvaćena samo miokardija i sekundarna (s različitim sistemskim bolestima).

Radna skupina ESC-a (2008.) predložila je novu klasifikaciju kardiomiopatije koja nas zapravo vraća u definiciju Goodwina i isključuje prisutnost takvih DCM-ova kao ishemijskih, ventiličnih i hipertenzivnih.

Razvrstavanje proširene kardiomiopatije obuhvaća obiteljske / genetske i ne-obiteljske / ne-genetske oblike.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Dijagnoza dilatativnih kardiomiopatija

Dijagnoza dilatirajuće kardiomiopatije, na osnovu anamneze fizički pregled i isključenja drugih uzroka ventrikularne kvara, sistemski (npr arterijske hipertenzije, primarni poremećaji valvularne). Dakle, potrebno je izvesti rendgensku prsnu košarku, EKG i ehokardiografiju. U prisustvu akutnih simptoma ili bolova u prsima nužna je definicija kardiospecifičnih markera. Povećanje troponina je tipično za koronarnu arterijsku bolest, ali može se pojaviti kod zatajenja srca, osobito kod smanjene funkcije bubrega. Provedite identifikaciju mogućih specifičnih uzroka (pogledajte ostale dijelove Vodiča). U odsutnosti specifičnih razloga treba ispitati serumskog feritina i kapacitet vezanja željeza, da se odredi koncentracija hormona štitnjače i obavljanje serološka ispitivanja za toksoplazmoza, koksaki-virus i ECHO se identificirali može izbjeći uzroka.

Kada EKG može identificirati sinusnu tahikardiju, niskonaponske komplekse QRS i nespecifično segment depresije ST, obrnuti zub R. Ponekad precordial vodi može biti prisutna patološka zubac Q, simulirajući infarkt miokarda. Često se otkriva blokada lijeve noge paketa.

Na rendgenogramima prsnog koša otkriva se kardiomiegalij, obično s porastom svih komora srca. Pleuralni izljev, posebno na desnoj strani, često prati porast plućnog tlaka i intersticijski edem. Ekokardiogram pokazuje povećanje, hipokinezu srčanih komora i isključuje primarne bolesti ventila. Fokusni poremećaji kretanja srčanih zidova, tipični za infarkt miokarda, mogući su s DCMP, jer proces može biti žarišni. Ekokardiografija također može pokazati prisutnost tromba u komorama. MRI se obično ne izvodi, ali se može koristiti za detaljno mapiranje strukture i funkcija miokarda. S kardiomiopatijom, MRI može otkriti patološku strukturu miokardijalnog tkiva.

Koronarografija je indicirana ako je dijagnoza upitna nakon neinvazivnih pregleda, posebno kod pacijenata s bolovima u prsima ili starijih osoba, kod kojih je vjerojatnost IHD-a. Međutim, ne-strukturne promjene u koronarnim arterijama otkrivene angiografijom ne mogu biti uzrok DCM-a. Tijekom kateterizacije, možete izvesti biopsiju zidova bilo koje ventrikule, ali obično se ne provodi, budući da je učinkovitost često niska, patološki proces može biti fokalni, a rezultati vjerojatno neće utjecati na liječenje.

Dijagnoza i liječenje kardiomiopatija

Potpis ili postupak	Razrijeđena kongestivna kardiomiopatija	Hipertrofična kardiomiopatija	Ograničena kardiomiopatija
Patofiziološke značajke	Sustavna disfunkcija	Opstrukcija izbijanja dijastoličke disfunkcije	Diastolička disfunkcija
Klinički pregled	Neuspjeh Gušterače i LV. Kardiomcgalijc. Funkcionalna regurgitacija kod atrioventrikularnih ventila, S 3 i S	Angina pektoris, dispneja s naporom, sinkopa, iznenadne smrti, noćnog izbacivanja mitralne regurgitacije, dvofaznog pulsa na karotidnim arterijama s brzim usponom i smanjenjem	Dispepsi i slabost u vježbi, nedostatak LV, funkcionalna regurgitacija na atrioventrikularnim ventilima
EKG	Nespecifične promjene u ST-T.	Ishemija i LV hipertrofija. Duboki zubi u vodi od septičke regije	Hipertrofija LV ili niskog napona
Ehokardiografija	Razrijeđena hipokinetička ventrikula tromba u šupljinama srca. Niski FV	Hipertrofija ventralle mitralnog sistoličkog kretanja naprijed asimetrična hipertrofija LV deformacija	Povećanje debljine stijenke smanjuje veličinu šupljine. Disfunkcija diastolic LV
Ispitivanje rendgenskim zrakama	Kardiomcgalijc. Plućna embolija plućne vene	Nema kardiomiegalije	Odsutnost ili malu kardiomiegaliju
Hemodinamske značajke	Normalni ili povišeni KDD. Niski PV. Difuznom povećanom hipokinetičkom ventrikulom regurgitacija kod atrioventrikularnih ventila	Visoki KDD, visoki EF visoki tlak gradijent u podvalvularnom području mitralne regurgitacije. Normalni ili smanjeni CB	Visoki CDR, duboki i ravni val LV dijastoličkog tlaka. Normalni ili smanjeni CB
Pogled	70% smrtnosti tijekom 5 godina	4% smrtnosti godišnje	70% smrtnosti tijekom 5 godina
Liječenje	Diuretici, ACE inhibitori, ARA II, P-blokatore, spironolakton ili eplerenon, impantabilni kardioverter- defibrilatora, pacemaker biventricular, inotropni lijekovi, antikoagulansi	Smanjenje kontraktilnosti imenovanjem b-adrenoblokova verapamil disopiramid septalijem miotomija kateter ablacija s alkoholom. Atrioventricular ECS	Phlebotomy with hemochromatosis. Razdvajanje endokardija. Hidroksi-urea za hipereozinofiliju

[33], [34], [35], [36], [37]

Liječenje proširene kardiomiopatije

Izmjenjivi primarni razlozi (npr, toksoplazmoza, hemokromatoza, tireotoksikoza, Beriberi) mora biti „ispravljena. Inače, isto kao i liječenje srčane insuficijencije: ACE inhibitori, beta blokatori, blokatori receptora aldosterona, ARA II, diuretika, digoksina, i nitrati. Glukokortikoidi, azatioprin i konjski antithymocyte globulin više ne koristi, iako se ti lijekovi mogu smanjiti neke akutne faze upalne kardiomiopatija (npr, akutni miokarditis, virusni miokarditis ili sarkoidoza), oni ne poboljšati dugoročni ishod. Antivirusni lijekovi su nedjelotvorni.

Koje mogu tvoriti trombe intracerebralnog koristiti profilaktički antikoagulans unutra kako bi se spriječilo ili sistemski plućne embolije, ali ne kontrolirane studije podupiru djelotvornost ovog liječenja. Izraženo aritmija tretira imenovanje antiaritmici, ali agresivno liječenje zatajenja srca smanjuje rizik od aritmije. Kod mijenjanja AV blok u kroničnoj prvobitno fazi može zahtijevati stalnu pejsmejker, međutim, AV blok, koji je nastao u akutnoj fazi miokarditis često dopušteno pa su stalni pejsmejkera obično nisu potrebne. Ako pacijent ima prošireni QRS kompleks i ozbiljne kliničke manifestacije, može se razmotriti mogućnost biventrikularne stimulacije.

Sprječavanje širenja kardiomiopatije

Pacijenti koji imaju rizik za dilatacijske kardiomiopatije (obiteljske povijesti bolesti, prisustvo rodbine s razvojem teškog zatajenja srca u ranoj dobi), trebali biste izbjegavati profesionalne sportske i izbor zanimanja odnose na preopterećenja.

Kada se u pacijentu otkrije proširena kardiomiopatija, glavni zadatak je spriječiti napredovanje zatajenja srca,

Glavna područja procjene čimbenika rizika za proširenu kardiomiopatiju, zatajenje srca i upotrijebljeni pokazatelji:

• ispitivanja (upitnici);
• psihološki test (razina anksioznosti);
• procjena stanja zdravlja u vezi s funkcionalnom državom i kliničkim manifestacijama, predviđanje komplikacija (dodjela rizičnih skupina, identifikacija skupine "visokog rizika");
• praćenje rizika koji utječu na zdravlje (praćenje i kontrola izloženosti);
• procjena učinkovitosti preventivne intervencije i liječenja (načine oporavka, primjena medicinskih preporuka i recepata, motivacija, obuka u tehnikama oporabe i njihova usporedna svojstva).

Pogled

Budući da je prognoza pesimistična, bolesnici s proširenom kardiomiopatijom često postaju kandidati za transplantaciju srca. Kriteriji odabira uključuju odsutnost sustavnih bolesti povezanih s patologijom, mentalnim poremećajima i nepovratno visoku plućnu vaskularnu otpornost. Budući da su srca za transplantaciju mala, prioritet se daje mlađim pacijentima (obično mlađima od 60 godina).

[38], [39], [40], [41], [42]

Dosije

Pojam "proširena kardiomiopatija" pojavio se relativno nedavno (1957). Ipak, jedno od prvih detaljnih izvješća ruskog znanstvenika S.S. Abramova (1897) izolirana bolest miokarda s subakutnom u prethodno zdravih farmerskih 28 godina, završio je smrtonosan u roku od 4 mjeseca od početka prvih manifestacija kongestivnog zatajenja srca. SS Abramov navedeno posebno oštar dilataciju svih dijelova srca, s”... Lijeva klijetka je pružio toliko da je kapacitet prelazi kapacitet jednog od njegovih triju preostalih šupljina srca, u kombinaciji. Zid od njegovih nešto prorijedila, mesnat u rašlje i papilarnih mišića zbog pretjeranog rastezanja komore čini tanka. " Prema mišljenju Yu.I. Novikov i MA Stulovoy, bio je SS. Abramov pripada jednom od prvih opisa DCMP-a. Definiranje „kardiomiopatija”, njegova klasifikacija i nomenklatura su više puta ispitan u domaćem (AB Vinogradov i sur., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Mosesa prije Krista, Storozhakov GI Janashiya PH i dr.) , te u inozemnoj literaturi (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. I sur.) i nastavljaju se proučavati u ovom trenutku.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]